А.              Заболеваемость. У 2-10% больныгх имеются метастазы рака при отсутствии первичного опухолевого очага. В 15-20% случаев на аутопсии не находят первичным опухолевый очаг.
Б Патологическая анатомия

1. Гистологические типы

а В 40-77% случаев — аденокарцинома.
б.              У 5*15% больных — плоскоклеточный рак.
в.              Другие клеточные типы: герминомы, меланомы, саркомы.

2. В таблице МО приведены иммуногистохимические маркёры, присущие ряду клеточных типов,

В.              Диагностика. Поскольку наиболее частый первичный очаг недифференцированный аденокараииом составляют раки поджелудочной железы, лёгкого и толстой кишки, то для диагностики применяют рентгенографию грудной клетки, УЗИ и КТ брюшной полости, исследование кала на скрыпую кровь, колоноскопию.

1. Женщины. Проводимые исследования необходимо дополнить маммографией, физикальным исследованием и УЗИ тазовых органов.
2. Мужчины. Необходимо определять Аг, специфичный для рака простаты в сышоратке периферической крови.
3. У больных с подозрением на герминому необходимо исследовать содержание в сыторотке крови ХГТ и АФП.

Г. Лечение, Может быпь различным (в зависимости от предполагаемого первичного опухолевого очага), но всеш включает паллиативный курс облучения и/или химиотерапии.

1. Аденокарциномы. Проводят пробный курс химиотерапии.

а.              Наибольший лечебный эффект наблюдают при применении митомицина и доксорубииина.
б.              Наличие аденокарциномы в подмышечных лимфатических узлах у женщин даёт основание считать её больной раком молочной железы II стадии и проводить соответствующее лечение.

2. Плоскоклеточный рак, метастазирующий в лимфатические узлы шеи из невышвленного очага (но без отдалённых метастазов) требует хирургического удаления этих узлов и облучения области шеи.
3. Анапластические опухоли средостения или забрюшинной клетчатки у молодых мужчин (в особенности при повышенном содержании АФП или ХГТ) эффективно лечат теми же химиопрепаратами, что и герминогенные опухоли яичка.

Д. Прогноз. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет лишь 5-6 мес, но может широко варьировать и 3-5% больных могут жить 5 лет и более.
Таблица 1—10. Опухолевые маркёры, применяемые для выявления тканевой природы раковых опухолей с невыявленным первичным очагом
Локализация, тип клетки или опухоли
Иммуногистохимический Кератины (цитокератины)
Муцин
Эстрогеновые и/или прогестероновые рецепторы Кислая фосфатаза Тиреоглобулин Хромогранин Белок S-100 Виментин, десмин Общий лейкоцитарный Аг Сывороточный ХГТ АФП
Аг, специфичный для простаты:
КЭАг СА-125 СА 15-3
Эпителиальный тип Аденокарцинома
Молочная железа, эндометрий, яичник
Предстательная железа
Щитовидная железа
Нейроэндокринный тип
Саркома, меланома
Саркома
Лимфома
Герминогенные опухоли Гепатомы, герминомы Предстательная железа Раки ЖКТ Яичник
Молочная железа