У мальчика 9 лет во время профилактического осмотра выявлен шум в области сердца, в связи с чем он направлен на консультацию к кардиохирургу. Мать ребёнка сообщила, что шум выслушивали и раньше, но расценивали его как функциональный и обследования не проводили. Больной жалоб не предъявляет, за исключением повышенной утомляемости при физических нагрузках. В анамнезе частые простудные заболевания, в младенческом возрасте перенёс пневмонию. Ребёнок умеренно отстаёт в физическом развитии. Питание пониженное, кожные покровы бледны. Грубый систолический шум с эпицентром в III—IV межреберье у левого края грудины. АД 90/60 мм рт.ст., пульс 100/мин.
ВОПРОСЫ
Какие заболевания необходимо дифференцировать в данном случае ?
Что необходимо выявить при дальнейшем осмотре больного ?
ОБСУЖДЕНИЕ
В первую очередь следует дифференцировать заболевание сердца от заболевания сосудов, отходящих от него. Шум, возникающий внутри сердца при дефектах перегородок, обычно резко ослабевает за его пределами. Шумы при аортальном пороке, коарктации аорты обычно далеко проводятся по ходу сосудов. Поэтому у ребёнка следует выслушать область проекции сонных артерий, межлопаточное пространство, межрёберные промежутки. Следует измерить АД не только на руках, но и на ногах (при коарктации аорты АД на верхних конечностях выше нормы, а на ногах понижено).
Следует решить, с каким пороком — бледного или синего типа — мы имеем дело. Поэтому надо вновь оценить окраску кожи и слизистых оболочек; проверить, нет ли изменения концевых фаланг пальцев и ногтевых пластинок. Исключив группу синих пороков сердца (триаду, тетраду, пентаду Фалл о, транспозицию магистральных сосудов), мы сможем значительно сократить количество дифференцируемых заболеваний. Следует учесть, что изредка пороки Фалло протекают без цианоза. Однако в любом случае при данных заболеваниях отсутствует лёгочная гипертензия и связанный с ней акцент II тона над клапаном лёгочной артерии (область II межреберья слева от грудины).
Частота пульса и АД на руках укладываются в возрастную норму.
При более подробном сборе анамнеза выяснено, что у больного не было болей в суставах, лихорадки. Не обнаружено хронических очагов инфекции. При целенаправленном осмотре установлено, что у больного нет цианоза кожных покровов и слизистых оболочек, концевые фаланги пальцев и ногтевые пластинки не изменены. АД на ногах 110/70 мм рт.ст. Шум локализован только в проекции сердца и не проводится на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Имеется акцент II тона во II межреберье слева от грудины. Лабораторные данные: количество лейкоцитов 6х109/л, СОЭ 8 мм/ч, проба на С-реактивный белок отрицательна.
ВОПРОСЫ
Ваш предположительный диагноз?
Какие инструментальные исследования следует провести?
ОБСУЖДЕНИЕ
Дополнительные данные позволяют исключить синий порок сердца, а также аортальный порок и коарктацию аорты. Вероятно, мы имеем дело и не с открытым артериальным протоком, при котором обычно выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, ограниченный II и III межреберь- ями слева от грудины (всё же надо учитывать, что при высокой лёгочной гипертензии диастолический компонент шума можно не услышать).
Отсутствие ревматического анамнеза, возраст больного и показатели лабораторных проб позволяют исключить приобретённые пороки клапанного аппарата. Возможна врождённая недостаточность митрального клапана (его пролапс) с регургитацией крови, сопровождающейся систолическим шумом с эпицентром в точке Боткина. Другие вероятные пороки: ДМПП и ДМЖП. Возможна также комбинация данных пороков.
Первоначально следует провести неинвазивные методы исследования: рентгенографию сердца в 3-х проекциях, ЭКГ и фоmокардиографиюL
При рентгенографии сердца выявлено расширение корней лёгких, усиление лёгочного рисунка и увеличение контура второй дуги. Тень сердца увеличена влево и вправо. В первой косой позиции тень сердца увеличена кзади, но тень контрастированного пищевода не смещена. Во второй косой позиции передний контур сердца приближается к грудной стенке.
Рентгеноскопия сердца: выявлен симптом коромысла между Ш и ГУ дугами сердечной тени.
ЭКГ; в I отведении зубец S глубокий, значительно превышает величину зубца R, зубец Т положительный; в III отведении зубец R высокий, сегмент S Т смещён вниз, зубец Т низкий.
Данные фонокардиографии совпадают с аускультативными.
ВОПРОСЫ
Как можно интерпретировать полученные данные?
Есть ли необходимость в продолжении обследования ?
ОБСУЖДЕНИЕ
Результаты рентгенографии свидетельствуют о лёгочной гипертензии (увеличение второй дуги, усиление лёгочного рисунка). Контур сердца в первой косой позиции типичен для расширения правого предсердия. Контур сердца во второй косой позиции характерен для увеличения правого желудочка.
Рентгенологический симптом коромысла указывает на недостаточность митрального клапана. Изменения ЭКГ характерны для гипертрофии правого желудочка.
Увеличение размеров правых камер сердца с перегрузкой правого предсердия возможно как при ДМПП, так и при ДМЖП. Окончательно дифференцировать данные пороки можно путём эхо- кардиоскопии и зондирования полостей сердца. Исследования следует продолжить, поскольку налицо признаки гипертензии в малом круге кровообращения, определяющей необходимость операции.
Результаты эхокардиоскопии: увеличено правое предсердие. Сократимость левого желудочка удовлетворительная. Аортальный клапан: амплитуда раскрытия нормальная. Митральный клапан: пролапс обеих створок. Признаки недостаточности митрального клапана III степени. Турбулентный систолический поток в верхней трети межже- лудочковой перегородки. Перерыв эхо-сигнала в средней трети межпредсердной перегородки. Имеются признаки лёгочной гипертензии.
Результаты зондирования полостей сердца

	Давление (мм рт.ст.)	Оксигенация (%)
Верхняя полая вена		76
Нижняя полая вена		75
Правое предсердие	9/6	78
Правый желудочек	34/0	79
Лёгочная артерия	34/12	79
Левая лёгочная вена		90
Левое предсердие	14/8	91
Левый желудочек	90/4	91

ВОПРОС
Достаточно ли имеющихся данных для установления окончательного диагноза ?
обсуждение
Результаты эхокардиоскопии (перерыв эхо-сигнала в средней трети межпредсердной перегородки) и зондирования полостей сердца (зонд прошёл из правых камер сердца в левые) не оставляют сомнений в наличии ДМПП. Однако относительно возможного ДМЖП данные противоречивы. С одной стороны, при эхокардиоскопии выявлен систолический поток в верхней трети межжелу- дочковэй перегородки (идущий, скорее всего, через её дефект), С другой стороны, при зондировании
полостей сердца не обнаружено существенного повышения оксигенации при переходе из правого предсердия в правый желудочек (связанного с поступлением через ДМЖП крови, насыщенной кислородом).
От того, существует ли ДМЖП, зависит техника проведения операции. В частности, при изолированном дефекте вторичной межпредсердной перегородки больного можно оперировать в условиях умеренной гипотермии. Если же ДМПП сочетается с ДМЖП, потребуется углублённая гипотермия либо искусственное кровообращение.
Диагностировать ДМЖП можно путём ангиокардиографии из левого желудочка.
Результаты ангиокардиографии: имеется шунт между левым и правым желудочком в верхней трети межжелудочковой перегородки. Вместе с аортой слабо контрастирует- ся лёгочная артерия. Регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие.
ВОПРОСЫ
Сформулируйте окончательный диагноз и показания к операции.
Каковы предполагаемый план операции и наиболее опасное возможное осложнение ?
ОБСУЖДЕНИЕ
Окончательный диагноз: ДМПП в сочетании с ДМЖП; пролапс митрального клапана с недостаточностью I—II степени, лёгочная гипертензия.
Немедленное хирургическое лечение при дефектах перегородок сердца показано не всегда. В частности, при открытом овальном окне в операции нет нужды (имеющийся в нём клапан препятствует сбросу крови слева направо). При милом ДМЖП (болезнь Толочйнова-Роже) также отсутствуют нарушения гемодинамики и нет нужды в операции. В нашем же случае показанием к операции служит лёгочная гипертензия, вероятно обусловленная большим -ДМПП. Пока ещё нет необратимых изменений лёгочных сосудов (об этом свидетельствует сохранение рисунка ни периферии лёгких) операция возможна. По той же причине откладывать её нельзя.
Тем не менее, остаётся ряд вопросов, касающихся локализации дефектов. Учитывая данные эхо- кирдиоскопии (перерыв эхо-сигнала в средней трети межпредсердной перегородки), можно предполагать наличие "вторичного" дефекта. Такой вариант менее сложен для хирургического лечения; скорее всего, можно будет ограничиться ушиванием отверстия. Что же касается ДМЖП, то он может находиться высоко во входном тракте, ниже перегородковой створки трикуспидального клипини (об этом говорит локализация систолического потоки в верхней трети межжелудочковой перегородки). Возможно, что дефект удастся ушить без применения заплаты, но при манипуляциях следует остерегаться прошивать перегородку в зоне обычного положения проводящих путей сердца — велика опасность развития атриовентрикулярной блокады.
Что касается пролапса митрального клапана, то в его пластике или протезировании нет нужды (недостаточность незначительна).
Операция может быть выполнена в условиях искусственного кровообращения с фармакохоло- довой кардиоплегией либо в условиях углублённой гипотермии (поскольку длительность внутри- сердечного этапа операции может составить I час и более).