Аменорея гипоталамического генеза (гипоталамический гнпо- гонадизм)
Дефицит массы тела Психогенная аменорея Нервная анорексия Чрезмерные физические нагрузки
Повреждение ткани гипоталамуса опухолевым, воспалительным процессом (в том числе туберкулезом, актиномикозом, сифилисом), при травме; функциональные расстройства вследствие нейроинфекции, внутричерепной гипертензии, при саркоидозе и др.
Синдром Колмена
Синдром Морганьи — Стюарта — Мореля
Нейрообменно-эндокринный (диэнцефальный, гипоталамический) синдром
Аменорея гипофизарного генеза

1. Гипофизарный              гиперпролактинемический              гипогонадизм

Микро- и макропролактиномы гипофиза Функциональная гиперпролактинемия Синдром «пустого» турецкого седла
Б.              Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм
Гипопитуитаризм вследствие повреждения ткани гипофиза при воспалении, сдавлении опухолью, аневризмой сосуда, при внутричерепной гипертензии, травме (синдром Симмондса), а также послеродовый пангипопиту- итаризм (синдром Шихана)
Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм с изолированным поражением гонадотропной функции гипофиза вследствие нейроинфекции, внутричерепной гипертензии, травмы и пр.
Синдром «пустого» турецкого седла Синдром Марфана

2. Аменорея при опухолях гипофиза, не вырабатывающих пролактин

Акромегалия
Болезнь Иценко —Кушинга
Г. Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза.
Аменорея яичникового генеза
Синдром резистентных яичников
Стертые формы типичной дисгенезии гонад при преобладании нормального клеточного клона Синдром преждевременного истощения яичников Синдром и болезнь поликистозных яичников
Андрогенпродуцирующая опухоль яичника
Двухстороннее гнойное расплавление ткани яичников (пиовары)
Ятрогенная аменорея вследствие овариэктомии, цитостатической терапии или облучения области таза Генитальный туберкулез
Маточная форма аменореи
Синдром Ашермана
Состояние после аблации или криодеструкции эндометрия
Генитальный туберкулез
Ложная аменорея
Атрезия канала шейки матки
Аменорея при заболеваниях надпочечников и щитовидной железы
Адреногенитальный синдром Синдром Иценко — Кушинга Первичный гипотиреоз Гипертиреоз (тяжелая форма)
Аменорея при тяжело протекающих соматических болезнях
Фармакологическая аменорея
Основой диагностического поиска при аменорее является анализ жалоб и анамнеза.
Жалобы, предъявляемые пациентками с аменореей, могут быть весьма разнообразными. Клинические ситуации, в которых только прекращение менструаций беспокоит больную, относительно редки. В то же время возможных причин аменореи настолько много, что не представляется возможным перечислить все возможные сопутствующие жалобы больной. Их возможный спектр — от приливов жара и прочих проявлений вегетативной дисфункции, эмоциональной лабильности — до головных и тазовых болей,
изменения веса тела и характера телосложения, избыточного роста волос, лактореи. Все больные с патологической аменореей бесплодны.
При сборе семейного (генеалогического) анамнеза следует обратить особое внимание на нарушения менструального цикла, бесплодие, невынашивание беременности, гинекологические заболевания у кровных родственниц, а также на наличие наследственных, эндокринных и аутоиммунных болезней, туберкулеза и пр.
Важной отправной точкой в обследовании может стать информация о течении беременности и родов у матери больной (особенно о приеме лекарственных препаратов, угрожающем прерывании беременности, задержке развития плода, родовой травме), о возрасте родителей в момент рождения ребенка (вероятность генетических аномалий).
Нередко первые проявления заболевания можно обнаружить при ретроспективном изучении анамнеза периода детства и полового созревания. Чрезвычайно ценной является информация о задержке соматического и интеллектуального развития, а также об опережении в росте. Так, например, больные с адреногенитальным синдромом обычно растут быстрее сверстниц в возрасте до 12 лет, а затем их рост замедляется, в то время как при задержке полового развития центрального генеза может отмечаться замедленное как половое, так и физическое развитие.
При беседе с больной не следует игнорировать также возможное хроническое переутомление, занятия спортом, тяжелые эмоциональные переживания.
Среди перенесенных заболеваний провоцирующую роль в формировании патологии репродуктивной системы могут играть болезни, сопровождавшиеся тяжелой интоксикацией, водно-электролитными нарушениями, длительной и высокой лихорадкой, травмы, в том числе сотрясения головного мозга, оперативные вмешательства. Среди инфекционных заболеваний особое место в формировании патологии репродуктивной системы принадлежит нейроинфекциям, эпидемическому паротиту, заболеваниям, вызываемым стрептококком, туберкулезу.
Всегда следует помнить о том, что аменорея может развиться при эндокринных и тяжело протекающих сомати-
ческих заболеваниях. Поэтому, если таковое имеется, необходимо получить представление о том, насколько тяжело протекает болезнь, сопровождается ли осложнениями, компенсирована ли в данный момент и насколько трудно обычно достигается компенсация.
При вторичной аменорее весьма важной является информация о характере имевшихся ранее менструаций. При наличии в анамнезе беременностей необходимо выяснить их исходы и осложнения. Хорошо известна, например, возможная связь гипопитуитаризма или нейрообменноэндокринного синдрома с беременностью. Отсутствие грудного молока после родов может оказаться признаком повреждения ткани аденогипофиза. Врачу также необходимо знать обо всех перенесенных больной гинекологических заболеваниях, оперативных вмешательствах в половой сфере, характере контрацепции.
При общем осмотре пациенток с аменореей необходимо обратить внимание на следующие типобиологические особенности:

• рост;
• массу тела;
• характер отложения жировой ткани в случаях ожирения (универсальный тип при алиментарном ожирении; «верхний» тип или андроидное ожирение при НЭС, патологии надпочечников, вирильном синдроме; «фартук» жира на передней брюшной стенке и «климактерический горбик» при гипоталамическом синдроме и др.);
• тип телосложения (например, маскулинный, интерсексуальный, евнухоидный и др.);
• наличие или отсутствие соматических аномалий и стигм.

Множество симптомов эндокринной патологии можно «прочитать» на коже больной. Так, гиперпигментация кожных покровов в местах трения и кожных складках, на шее («грязная» шея), локтях («грязные» локти) наблюдается при первичном снижении функции надпочечников, при нейрообменноэндокринном синдроме, при гиперинсулинизме и инсулинорезистентности. Сухая кожа — возможный признак пониженной функции щитовидной железы, гилопи-
туитаризма. Розовые, цианотичные и малиновые стрии появляются при гиперкортицизме. Важным является оценка тургора кожи и наличия отеков. Повышенная жирность кожи, себорея, акне, могут быть признаками гиперандро- гении. Состояние придатков кожи — ногтей и волос — также заслуживает внимания. Ломкие ногти и волосы могут быть проявлением гипотиреоза, выпадение волос на волосистой части головы — симптомом гипотиреоза или андрогенной алопецией. Рост стержневых волос на теле (гирсутизм) — основная составляющая вирильного синдрома.
Повышенное артериальное давление свойственно больным с синдромом и болезнью Иценко — Кушикга, синдромом Шерешевского—Тернера, адреногенитальным синдромом, брадикардия — больным с гипотиреозом.
Состояние молочных желез — важнейший диагностический признак. Объем железистой ткани уменьшается при уменьшении содержания в организме эстрогенов, при гиперпролактинемии может появляться такой симптом, как лакторея.
При общем осмотре также необходимо составить представление о щитовидной железе.
На этом «обязательные» элементы общего осмотра заканчиваются, однако всегда следует стремиться получить самую полную информацию, составить представление о состоянии всех органов и систем организма, для чего приходится пользоваться различными дополнительными приемами. Например, торпидные сухожильные рефлексы могут свидетельствовать о гипотиреозе, повышенная лабильность вегетативной нервной системы — о гипоэстро- гении и пр.
При гинекологическом осмотре, как правило, не удается обнаружить специфические симптомы вторичной аменореи. Исключением являются опухолевидные образования в придатках матки при генитальном туберкулезе, неспецифических воспалительных заболеваниях, новообразованиях. Сочетание аменореи с явлениями вирилизации и объемным образованием в области придатков матки формирует симптомокомплекс, характерный для андрогенпродуцирующей опухоли яичника. Для диагностики может оказаться полезным обнаружение меньших, чем нормативные, размеров
матки и яичников, признаков пониженного содержания эстрогенов в организме (тонкие, недостаточно увлажненные слизистые и др.). В настоящее время тесты функциональной диагностики, основанные на состоянии шеечной слизи, используются достаточно редко, однако отсутствие феномена зрачка является дополнительным показателем низкого содержания эстрогенов. Утрата полового оволосения может явиться симптомом гипопитуитаризма и эстрогенной недостаточности.
Спектр дополнительных инструментальных и лабораторных методов обследования и последовательность их использования определяют, исходя их результатов клиникоанамнестического этапа диагностики. В то же время такие исследования, как эхография органов малого таза, рентгенография турецкого седла и исследование цветовых полей зрения, правильнее рассматривать как обязательные. При обследовании женщины с вторичной аменореей необходимо исключить физиологические причины отсутствия менструаций. Если больная не отрицает половую жизнь, обязательным является определение В-субъединицы хорионического гонадотропина в сыворотке крови радиоиммунным методом (или ХГ-мочи) в комплексе с ультразвуковым исследованием с целью исключения возможной беременности.
По показаниям проводят компьютерную томографию или ЯМР-томографию головного мозга.
Применение гистероскопии с биопсией эндометрия при аменорее преследует различные цели:

• диагностировать синдром Ашермана;
• обнаружить изменения, характерные для туберкулезного поражения при микроскопии соскобов эндометрия;
• в качестве теста функциональной диагностики — изучить гистостроение эндометрия;
• на фоне ановуляции с высоким уровнем эстрогенов биопсию эндометрия производят из онкологической настороженности.

При генитальном туберкулезе и синдроме Ашермана определенное значение сохранил такой в целом ограниченно используемый метод, как гистеросальпигография.
Оценка обоняния оказывается необходимой в группе больных с гипоталамическим гипогонадизмом. Следует помнить, что более вероятно наличие парциальной анос- мии, чем полное отсутствие обоняния, поэтому больная может не знать о наличии у нее дефекта, а его диагностика возможна только при тестировании по специально подобранным эталонным запахам.
В группе больных с гиперкортицизмом и гипопитуита- ризмом диагностическое значение может иметь подтверждение наличия остеопенического синдрома при денситометрии. При гипоэстрогении это исследование также выполняется, но в этом случае его ценность собственно для дифференциальной диагностики аменореи очень невелика.
Высокая частота генетических аномалий и наследственных заболеваний в группе больных с аменореей делают необходимым широкое использование генетических исследований.
Внимательно изучив жалобы, историю жизни и заболевания пациентки, данные клинического осмотра, врач в некоторых случаях вторичной аменореи уже располагает всеми данными для постановки диагноза, при этом необходимость в дополнительных лабораторных и инструментальных методах исследования оказывается минимальной. Так, например, если наряду с жалобами на прекращение менструаций больная отмечает также быструю утомляемость, сонливость днем и нарушение ночного сна, ухудшение памяти, сухость кожи, ломкость ногтей и волос, отеки и прочие симптомы, свидетельствующие о сниженной функции щитовидной железы, при этом регистрируется брадикардия и пальпаторно определяется зоб, то нет необходимости в поэтапном диагностическом поиске, основные принципы которого мы изложим ниже. Рациональным в данном случае будет сконцентрироваться на подтверждении диагноза гипотиреоза, весьма частым симптомом которого, как известно, являются нарушения менструального цикла. Другим примером может послужить отсутствие менструаций после родов, сопровождавшихся геморрагическим шоком, при одновременном появлении симптомов гипопиту- итаризма и отсутствии лактации. В такой ситуации необходимо сразу провести оценку функции щитовидной
железы, надпочечников, определение уровня гонадотропинов и общего обмена для подтверждения диагноза синдрома Шихана. Выраженная вирилизация также значительно модифицирует путь диагностического поиска.
Однако опыт показывает, что в реальной клинической практике врач относительно редко встречается с ситуациями, подобными описанным выше. Чаще по результатам клинического обследования оказывается возможным высказаться о генезе вторичной аменореи только в предположительной форме, либо происхождение этого симптома остается полностью неясным. В таком случае становится необходимым поэтапное применение инструментальных и лабораторных методов исследования, функциональных проб для определения уровня поражения в репродуктивной системе.
Ниже изложен алгоритм дифференциальной диагностики аменореи, который надо воспринимать не как абсолютно строгую последовательность действий, отступления от которой невозможны, а как цепь рассуждений. Например, оценку уровня гонадотропных гормонов мы производим на третьем этапе диагностического поиска, но взятие крови для этого исследования для получения достоверного результата целесообразно осуществлять до использования гормональных проб.