Причиной развития кровоточивости, в том числе опасных кровотечений, может быть дисфункция тромбоцитов — тромбоцитопатия.
Принято различать (Р. Tomasulo) наследственные и приобретенные дисфункции кровяных пластинок (табл. 8).
Наследственные тромбоцитопатии могут сопровождаться кровоточивостью различной степени тяжести. Часто наблюдаются петехии на коже, кровоточивость слизистых. Чрезмерные кровотечения наиболее опасны при хирургических вмешательствах. Однако и спонтанная кровоточивость также может закончиться фатально.
Терапия больных с наследственными и приобретенными, обратимыми и необратимыми дефектами тромбоцитарных функций существенно отличается.
Большинство форм приобретенных нарушений функциональной активности тромбоцитов сами по себе не приводят к серьезным кровотечениям.
Обратимые нарушения функции тромбоцитов
Лекарственные. Многие лекарства вызывают такие изменения метаболизма тромбоцитов и их функции, которые удлиняют время кровотечения и уве-
Заболевания и синдромы, для которых характерна
дисфункция тромбоцитов — тромбоцитопения

1. Приобретенные нарушения Функции тромбоцитов

1. Необратимые дефекты функции тромбоцитов:

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
2. Полицитемия Rubra vera.
3. Острый миелобластный лейкоз.
4. Острый монобластный лейкоз.
5. Хронический миелолейкоз.
6. Миелофиброз.

2. Обратимые дефекты:

1. Уремия.
2. ДВС-синдром.
3. Лекарственные и токсикогенные воздействия.
4. Цинга.
5. Гормональные нарушения (гипо- и дистириоидоз, гипоэстрогения и др.).
6. Массивные трансфузии.
7. Лучевая болезнь.
8. Циррозы, опухоли, паразитарные заболевания печени.

2. Наследственные нарушения Функции тромбоцитов

1. Тромбастения Гланцмана.
2. Синдром Бернара-Сулье.
3. Синдром Марфана.
4. Синдром Элерса-Данло.
5. Синдром Вискотга-Олдрича.
6. Альбинизм.
7. Болезни недостаточного пула- накопления.
8. Дефекты реакции освобождения.
9. Болезнь Виллебранда (нарушения функции тромбоцитов несущественны).

личивают риск развития геморрагий при операциях, травмах и других ситуациях. Наиболее распространенное лекарство, вызывающее эти нарушения, — аспирин, прием которого противопоказан больным с геморрагическими диатезами и/или дефектами факторов свертывания. Другие аналгетики также могут действовать подобным образом. Исключение представляет парацетамол, применение которого предпочтительно для больных с заболеваниями системы крови. Пенициллин, цефалоспорин и их производные при приеме в больших дозах также могут вызывать тромбоцитопатию. Лекарственные тромбоцитопа- тии проявляются главным образом кровоточивостью слизистых, однако, могут способствовать развитию серьезных кровотечений при хирургических операциях. Необходимо прекращение приема таких препаратов за неделю или более до операции. У больных с уремией, острой и хронической почечной недостаточностью часто развивается кровоточивость на коже, слизистых, что связано с нарушениями первичного гемостаза, дисфункцией тромбоцитов, удлиненным временем кровотечения на фоне нормального числа тромбоцитов. В конечной стадии заболевания и у нелеченых больных возможны внутричерепные кровоизлияния и кровотечения в перикард. Патогенез кровоточивости комплексный — угнетение функции тромбоцитов токсическими веществами (мочевина, фенолы и др.), воздействие на синтез простагландидов как тромбоцитов, так и эндотелиальных клеток, что нарушает адгезию тромбоцитов к субэндотелию.
Для оценки гемостатического статуса больных лучшим показателем является время кровотечения.
Перитонеальный диализ и гемодиализ — эффективное средство коррекции геморрагического диатеза при почечной недостаточности. Для купирования анемии применяются трансфузии эритроцитов или эритропоэтин, а также криопреципитат, десмопрессин.
Переливания тромбоцитов дают временный эффект и могут применяться только при выраженных геморрагиях в экстренных ситуациях.
Необратимые приобретенные дефекты функции тромбоцитов
Миелопролиферативные заболевания. У больных с такой патологией нередко наблюдаются нарушения функции тромбоцитов различной степени тяжести. Спонтанные или связанные с травмой кровотечения, развивающиеся у больных с нормальным или повышенным числом тромбоцитов, но удлиненным временем кровотечения, описаны при истинной полицитемии, остром моно- цитарном лейкозе, хроническом миелолейкозе.
В большинстве случаев эффективное лечение основного заболевания кор- регирует геморрагический диатез, однако, трансфузии тромбоцитов могут быть необходимы, а в случаях предстоящей хирургической операции применяются и для коррекции удлиненного времени кровотечения.