К порокам развития матки и влагалища относят их удвоение, при котором выявляют две матки и два влагалища. Различают два варианта этого порока развития: удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови и удвоение матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем и нарушением оттока.
При диагностике удвоения матки и влагалища процент врачебных ошибок достаточно высок, что приводит к неоправданным, порой чрезмерно обширным хирургическим вмешательствам. Диагностика сложна.
Например, при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища у пациенток через 2—3 мес после наступления менархе появляется болевой синдром, причём интенсивность боли увеличивается с каждой менструацией. Обычно врача смущает наличие менструаций.
У              беременных с такой аномалией в родах возможны диагностические ошибки в определении тактики ведения родов.
В литературе встречаются лишь единичные сообщения об использовании эндоскопических методов (лапароскопии и гистероскопии) при удвоении матки и влагалища. Лапароскопию расценивали как инвазивный метод, чреватый возможными осложнениями и играющий лишь диагностическую роль при данной патологии. Поэтому её применяли редко.
Так, Е.А. Богданова и соавт. (1990) при лапароскопии выявили две матки, неизменённые яичники и забрюшинное образование, расположенное ниже и латеральнее матки. Но недостатками эндоскопического метода авторы считали его относительную инвазивность, невозможность выполнения полноценного хирургического вмешательства при данной патологии, необходимость повторной операции (после диагностической лапароскопии).
У              обследованных нами пациенток с диагностической целью выполнены одновременно лапароскопия и гистероскопия. При проведении лапароскопии обнаружено 3 варианта удвоения матки:

1. Первый вариант. Тело матки напоминает неполную форму двурогой матки (разделение на два рога начинается только в верхней трети тела матки), расширено в поперечнике, от каждого рога отходят маточная труба и яичник. У части пациенток отмечено удвоение матки с рудиментарным рогом и отсутствием придатков матки на стороне рудиментарного рога.
2. Второй вариант. Тело матки напоминает полную форму двурогой матки (разделение на два рога начинается на уровне крестцово-маточных связок таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под бу льшим или меньшим углом). Как правило, выявляют два равноценных симметричных рога.
3. Третий вариант. Во время лапароскопии визуализируют две матки, не связанные между собой, располагающиеся у стенок малого таза.

Проводят гистероскопию каждой удвоенной матки, так как при этой патологии (в отличие от двурогой матки) выявляют две шейки матки. В полости каждой матки находят только одно устье маточной трубы; при хромопертуба- ции оказывается проходимой лишь та маточная труба, которая соответствует канюлированной в данный момент матке.
В некоторых случаях удвоения матки и влагалища одна матка оказывается нефункционирующей, размеры её меньше, выявляется агенезия цервикального канала при выраженно недоразвитой шейке матки. У таких пациенток может быть первичное бесплодие, если при половом акте семяизвержение происходит во влагалище, соответствующее нефункционирующей матке.
В редких случаях сочетания удвоения матки и влагалища при первичном бесплодии выявляли отсутствие придатков матки с одной стороны, а семяизвержение происходило во влагалище, соответствовавшее матке с агенезией придатков.
Таким образом, окончательный диагноз удвоения матки и влагалища возможен только при одновременном проведении лапароскопии и гистероскопии.
В литературе до недавнего времени обсуждали вопрос об объёме операции при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища (Мюллер, 1970; Мюссе и соавт., 1977). Предложено два вида лечения:

1. Консервативно-хирургическое — иссечение стенки замкнутого влагалища и создание сообщения между ним и функционирующим влагалищем.
2. Радикальное хирургическое — чревосечение, экстирпация матки с замкнутым влагалищем.

Наибольшее предпочтение в настоящее время отдают консервативно-хирургическому лечению. Иссечение стенки рудиментарного влагалища с формированием сообщения между влагалищами выполняют, как правило, одномоментно.
Есть лишь единичные сообщения о применении диагностической лапароскопии и параллельной операции — иссечении стенки замкнутого влагалища (Л.В. Адамян и А.З. Хашукоева, 1996).
Объём операции зависит от варианта порока.

1. При удвоении матки с частичной аплазией одного влагалища выполняют хирургическую коррекцию порока развития влагалища для создания достаточного оттока менструальной крови.

Необходимо вскрытие гематокольпоса, опорожнение полости влагалища и её промывание раствором антисептика (что особенно важно при гематопио- кольпосе или пиокольпосе), максимальное иссечение замкнутой стенки влагалища, граничащей с функционирующим влагалищем, во избежание слипания стенок вскрытого влагалища в послеоперационном периоде.
Важный момент — проведение одновременной лапароскопии, позволяющей не только уточнить расположение маток, состояние яичников, маточных труб, но и опорожнить гематосальпинкс, провести коагуляцию очагов эндометриоза и санировать брюшную полость.
В ходе вагинопластики при формировании входа в частично аплазированное влагалище возможно нарушение целостности переходной складки брюшины. В этом случае выполняют чревосечение и ушивание дефекта брюшины.
Таким образом, кажущаяся простота вагинопластики не исключает развития серьёзных осложнений, которых можно избежать, применяя вагинопластику с лапароскопическим ассистированием. Лапароскопия не только позволяет уточнить форму порока развития матки, но и предотвращает развитие таких осложнений, как спаечный процесс в малом тазу, пиосальпинкс на фоне уже существующего гематосальпинкса, непроходимость маточных труб, эндометриоз маточных труб, яичников, брюшины малого таза за счёт имплантации ретроградно попавших в брюшную полость элементов эндометрия.
Проведение лапароскопии с коррекцией сопутствующей гинекологической патологии во время вагинопластики у пациенток 12—15 лет обеспечивает в последующем нормальную репродуктивную функцию.

2. При удвоении матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови объём хирургического вмешательства зависит от правильности диагноза.

Так, часто выполняли чревосечение, во время которого выявленный порок развития матки расценивали как внутриматочную перегородку и производили метропластику по Штрассманну. В других случаях обнаруживали две симметричные, одинаковой величины матки, не связанные между собой и располагавшиеся у стенок малого таза. Иногда во время чревосечения и выявления удвоения матки производили экстирпацию одной матки с маточной трубой, опорожнение и дренирование частично аплазированного влагалища по поводу гематометры, гематосальпинкса, гематокольпоса.
Как правило, при одновременном проведении лапароскопии и гистероскопии, во время которой уточняют характер порока развития матки, производят коррекцию сопутствующей гинекологической патологии: сальпингоовариоли- зис, сальпингостомию, консервативную миомэктомию, резекцию яичников по поводу зрелой тератомы или эндометриоидной кисты, коагуляцию эндометриоидных гетеротопий, удаление маточной трубы по поводу трубной беременности. Необходимо выполнять гистероскопию обеих маток и выявлять устье маточной трубы с каждой стороны, поскольку одна из маток может быть с агене- зией цервикального канала и нефункционирующим эндометрием.
Окончательный этап операции (после гистероскопии) — рассечение влагалищной перегородки.
Таким образом, объём хирургического вмешательства при удвоении матки и влагалища зависит от анатомического варианта порока развития.
При удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища хирургическая коррекция заключается в вагинопластике — вскрытии, опорожнении гематометры с максимальным иссечением стенки аплазированного влагалища. Вагинопластику проводят с одновременной лапароскопией, во время которой, помимо уточнения формы порока развития матки, выполняют коррекцию сопутствующей гинекологической патологии, что обеспечивает снижение вероятности осложнений как в раннем послеоперационном периоде, так и в отдалённые сроки после операции.
При удвоении матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови и наличии сопутствующей гинекологической патологии необходимы одновременное проведение лапароскопии и гистероскопии, коррекция сопутствующей гинекологической патологии, ставшей причиной невынашивания беременности, первичного или вторичного бесплодия. При полной влагалищной перегородке у женщин с первичным бесплодием необходимо иссечение влагалищной перегородки для исключения возможной причины бесплодия, поскольку одна из маток может быть с агенезией цервикального канала и нефункционирующим эндометрием.
Отдалённые результаты лечения пациенток с удвоением матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови, показывают, что после одновременного проведения лапароскопии и гистероскопии с коррекцией сопутствующей гинекологической патологии и рассечением влагалищной перегородки восстановление репродуктивной функции происходит в 90,6% случаев.