ДЕФИЦИТ ФАКТОРА II
Заболевание встречается крайне редко. Оно объединяет различные молекулярные дефекты фактора II, при которых более или менее снижена способность этого фактора трансформироваться в активный тромбин и вызывать свертывание крови.
Клиника
Для дефицита фактора II характерна кровоточивость синяч- кового типа. Тяжесть геморрагического синдрома соответствует выраженности дефицита. Самопроизвольные кровотечения резко выражены при уровне фактора II до 5% (при средней норме 100%), но возможны и при концентрации 10—15%. Посттравматические и послеоперационные кровотечения надежно купируются и предупреждаются при повышении концентрации протромбина до 40% и более.
Диагностика
Неоднородность дефектов молекулярного строения фактора II при наследственных гипо- и/или диспротромбинемиях (сниженное содержание протромбина в крови) определяет некоторые существенные различия показаний отдельных лабораторных тестов у разных больных. У одних больных сравнительно умеренно удлиняется протромбиновое время, а у других менее нарушены тесты, отражающие внутренний механизм свертывания крови.
Нарушения протромбинового времени, как и измененные показания всех других коагуляционных тестов, не устраняются ни старой сывороткой, ни плазмой, но компенсируются старой нормальной плазмой.
Другая группа тестов, позволяющая диагностировать дефицит фактора II, основана на использовании змеиных ядов. Они превращают протромбин в тромбин без участия факторов VII, X и V свертывания крови. Такими свойствами обладают яды австралийской змеи тайпан и песчаной эфы. При дефиците протромбина время свертывания плазмы под влиянием этих ядов удлиняется, причем тем больше, чем значительнее дефицит фактора II.
Диагноз уточняется после количественного определения уровня фактора II в плазме обследуемого больного. Такой подход позволяет дифференцировать истинный дефицит и молекулярные аномалии протромбина.
Лечение
Заместительная терапия гипопротромбинемии проводится либо обычной или свежезамороженной донорской плазмой, либо концентратами. Переливания плазмы используются для предупреждения и купирования небольших кровотечений, при которых гемостаз может быть обеспечен повышением концентрации фактора II в плазме до 15—20%. Поддерживающие трансфузии в дозе 20—40 ЕД/кг массы тела можно делать один раз в 2—4 дня, поскольку период полувыведения протромбина в кровяном русле больного равен 3—5 дням.
Препараты витамина К при наследственных гипопротром- бинемиях не оказывают сколько-нибудь заметного действия и не улучшают показаний лабораторных тестов.
Клиника
Для дефицита фактора II характерна кровоточивость синяч- кового типа. Тяжесть геморрагического синдрома соответствует выраженности дефицита. Самопроизвольные кровотечения резко выражены при уровне фактора II до 5% (при средней норме 100%), но возможны и при концентрации 10—15%. Посттравматические и послеоперационные кровотечения надежно купируются и предупреждаются при повышении концентрации протромбина до 40% и более.
Диагностика
Неоднородность дефектов молекулярного строения фактора II при наследственных гипо- и/или диспротромбинемиях (сниженное содержание протромбина в крови) определяет некоторые существенные различия показаний отдельных лабораторных тестов у разных больных. У одних больных сравнительно умеренно удлиняется протромбиновое время, а у других менее нарушены тесты, отражающие внутренний механизм свертывания крови.
Нарушения протромбинового времени, как и измененные показания всех других коагуляционных тестов, не устраняются ни старой сывороткой, ни плазмой, но компенсируются старой нормальной плазмой.
Другая группа тестов, позволяющая диагностировать дефицит фактора II, основана на использовании змеиных ядов. Они превращают протромбин в тромбин без участия факторов VII, X и V свертывания крови. Такими свойствами обладают яды австралийской змеи тайпан и песчаной эфы. При дефиците протромбина время свертывания плазмы под влиянием этих ядов удлиняется, причем тем больше, чем значительнее дефицит фактора II.
Диагноз уточняется после количественного определения уровня фактора II в плазме обследуемого больного. Такой подход позволяет дифференцировать истинный дефицит и молекулярные аномалии протромбина.
Лечение
Заместительная терапия гипопротромбинемии проводится либо обычной или свежезамороженной донорской плазмой, либо концентратами. Переливания плазмы используются для предупреждения и купирования небольших кровотечений, при которых гемостаз может быть обеспечен повышением концентрации фактора II в плазме до 15—20%. Поддерживающие трансфузии в дозе 20—40 ЕД/кг массы тела можно делать один раз в 2—4 дня, поскольку период полувыведения протромбина в кровяном русле больного равен 3—5 дням.
Препараты витамина К при наследственных гипопротром- бинемиях не оказывают сколько-нибудь заметного действия и не улучшают показаний лабораторных тестов.
Источник: Дроздов А. А., Дроздова М. В., «Заболевания крови. Полный справочник.» 2010
А так же в разделе « ДЕФИЦИТ ФАКТОРА II »
- Методы определения устойчивости сосудов микроциркуляторного русла
- Методы определения времени кровотечения
- МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
- МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВНУТРЕННЕГО МЕХАНИЗМА СВЕРТЫВАНИЯ
- МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВНЕШНЕГО МЕХАНИЗМА СВЕРТЫВАНИЯ
- ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
- Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных
- Особенности течения и лечения тромбоцитопенической пурпуры при тиреотоксикозе
- Изоиммунная неонатальная антигеноконфликтная тромбоцитопения
- Трансиммунная неонатальная тромбоцитопения, связанная с проникновением материнских аутоантител
- Гетероиммунные тромбоцитопении
- Гаптеновые тромбоцитопении, обусловленные воздействием лекарственных препаратов
- Гетероиммунные тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией
- ТРОМБОЦИТОПАТИИ
- Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии без нарушения «реакции освобождения».
- Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонентов (АДФ, серотонина, адреналина)
- Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах плотных телец II (белкового) типа
- Тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезивности и агрегации тромбоцитов
- Сложные дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими врожденными и наследственными аномалиями
- ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ
- НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
- Аутосомные формы дефицита фактора VIII. Женская гемофилия
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XI (РТА-НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, ГЕМОФИЛИЯ С)
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XII (ДЕФЕКТ ХАГЕМАНА)
- ДЕФИЦИТ ПЛАЗМЕННЫХ КОМПОНЕНТОВ КАЛЛИКРЕИН-КИНИНОВОЙ СИСТЕМЫ
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА VII (НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИЯ)
- НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА X (БОЛЕЗНЬ СТЮАРТА-ПРАУЭРА)
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА V
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА I И ДИСФИБРИНОГЕНЕМИЯ
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XIII
- ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ КОАГУЛОПАТИИ
- ДЕФИЦИТ К-ВИТАМИНЗАВИСИМЫХ ФАКТОРОВ
- ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
- ЭНТЕРОПАТИИ И КИШЕЧНЫЙ ДИСБАКТЕРИОЗ
- МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ АНТИКОАГУЛЯНТАМИ НЕПРЯМОГО ДЕЙСТВИЯ
- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ ГЕПАРИНОМ
- НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ПРЕПАРАТАМИ ФИБРИНОЛИТИЧЕСКОГО И ДЕФИБРИНИРУЮЩЕГО ДЕЙСТВИЯ
- КОАГУЛОПАТИИ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕЙСТВИЕМ АНТИТЕЛ ФАКТОРАМИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ЛИБО ВОЗНИКАЮЩИЕ ПОД ВЛИЯНИЕМ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ АНТИКОАГУЛЯНТОВ
- ДВС-СИНДРОМ
- ГЕМАТОГЕННЫЕ ТРОМБОФИЛИИ
- ТРОМБОФИЛИИ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕФИЦИТОМ АНТИТРОМБИНА III
- ТРОМБОФИЛИИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ ДЕФИЦИТОМ ЛИБО АНОМАЛИЯМИ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ
- ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)
- НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА)
- ГЕМАНГИОМЫ
- СИНДРОМ КАЗАБАХА-МЕРРИТА
- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА)
- НЕВРОГЕННЫЕ ФОРМЫ КРОВОТОЧИВОСТИ
- ГЛАВА 4. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
- ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА
- ГЛАВА 5. ЦИТОСТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
- Лечение компонентами крови