ДЕФИЦИТ ПЛАЗМЕННЫХ КОМПОНЕНТОВ КАЛЛИКРЕИН-КИНИНОВОЙ СИСТЕМЫ
С системой гемостаза, в которую входят система свертывания крови и система фибринолиза, взаимодействуют плазменные компоненты калликреин-кининовой системы, а именно: плазменный прекалликреин и высокомолекулярный кини- ноген. Они составляют единый функциональный комплекс с фактором Хагемана, запускают вместе с ним начальную фазу свертывания крови и внутренний (плазменный) механизм фибринолиза. При наследственном дефиците этих компонентов, как и при дефиците XII фактора свертывания крови, замедляется свертывание крови в общих коагуляционных пробах. У больных, несмотря на гипокоагуляцию, возможна склонность к тромбозам.
Известны следующие наследственные формы дефицита этих факторов.
Дефицит плазменного прекалликреина (дефект Флетчера)
Впервые описан как наследственное удлинение парциального тромбопластинового времени при нормальном уровне, но нарушенной активации факторов XII и XI. После этого появилось большое число аналогичных сообщений и было подтверждено участие плазменного прекалликреина в активации факторов XII и XI свертывания крови, а также плазминогена. Эти реакции осуществляются при взаимодействии плазменного прекалликреина с кининогеном.
У больных с дефектом Флетчера, несмотря на плохую свертываемость крови, нет ни спонтанных, ни послеоперационных кровотечений. В части случаев выявляется наклонность к тромбозам из-за нарушения фибринолиза. В комплексной терапии и профилактике этих тромбозов используют переливания свежезамороженной плазмы, содержащей все компоненты плазменной активации фибринолиза.
Дефицит высокомолекулярного кининогена (дефекты Вильямса, Фитцжеральда, Фложак)
В 1974—1975 гг. было установлено, что очищенный фактор XII почти не активирует высокоочищенный фактор XI свертывания крови без добавления в среду высокомолекулярного кининогена. Вслед за этим одновременно в 3 семьях, по фамилиям которых названы дефекты, были выявлены наследственные формы дефицита этого фактора. Во всех случаях было замедление времени свертывания, фибринолиза и снижение кининогенной активности плазмы. Добавление к плазме больных очищенного высокомолекулярного кининогена устраняло все эти нарушения. У большинства описанных больных с наследственным дефицитом высокомолекулярного кининогена имеется также умеренная недостаточность прекалликреина. Клинических симптомов нет, но коагуляционные тесты резко нарушены.
Нарушения свертываемости, выявляемые у лиц с дефицитом факторов XII прекалликреина и высокомолекулярного кининогена, пугают врачей, заставляя иногда отказываться от хирургических вмешательств. В подобных случаях при невозможности установить характер дефекта показаны переливания свежезамороженной донорской плазмы с контрольным исследованием свертываемости чувствительными методами. При нормализации показателей и отсутствии в течение жизни больного каких-либо эпизодов кровотечений (в том числе при порезах, операциях и т. д.) врач выполняет операцию в комплексе с ежедневными переливаниями 300—400 мл свежезамороженной донорской плазмы. Такие переливания крови важны для нормализации фибринолиза и профилактики тромбозов, а не кровотечений, которых у больных с дефицитом высокомолекулярного кининогена практически никогда не бывает.
Приобретенный дефицит плазменного прекалликреина и высокомолекулярного кининогена отмечается при циррозе печени, массивных тромбозах, ДВС-синдроме, многих воспалительных процессах, сепсисе. Чаще всего он обусловлен интенсивным потреблением этих факторов вслед за их активацией.
Известны следующие наследственные формы дефицита этих факторов.
Дефицит плазменного прекалликреина (дефект Флетчера)
Впервые описан как наследственное удлинение парциального тромбопластинового времени при нормальном уровне, но нарушенной активации факторов XII и XI. После этого появилось большое число аналогичных сообщений и было подтверждено участие плазменного прекалликреина в активации факторов XII и XI свертывания крови, а также плазминогена. Эти реакции осуществляются при взаимодействии плазменного прекалликреина с кининогеном.
У больных с дефектом Флетчера, несмотря на плохую свертываемость крови, нет ни спонтанных, ни послеоперационных кровотечений. В части случаев выявляется наклонность к тромбозам из-за нарушения фибринолиза. В комплексной терапии и профилактике этих тромбозов используют переливания свежезамороженной плазмы, содержащей все компоненты плазменной активации фибринолиза.
Дефицит высокомолекулярного кининогена (дефекты Вильямса, Фитцжеральда, Фложак)
В 1974—1975 гг. было установлено, что очищенный фактор XII почти не активирует высокоочищенный фактор XI свертывания крови без добавления в среду высокомолекулярного кининогена. Вслед за этим одновременно в 3 семьях, по фамилиям которых названы дефекты, были выявлены наследственные формы дефицита этого фактора. Во всех случаях было замедление времени свертывания, фибринолиза и снижение кининогенной активности плазмы. Добавление к плазме больных очищенного высокомолекулярного кининогена устраняло все эти нарушения. У большинства описанных больных с наследственным дефицитом высокомолекулярного кининогена имеется также умеренная недостаточность прекалликреина. Клинических симптомов нет, но коагуляционные тесты резко нарушены.
Нарушения свертываемости, выявляемые у лиц с дефицитом факторов XII прекалликреина и высокомолекулярного кининогена, пугают врачей, заставляя иногда отказываться от хирургических вмешательств. В подобных случаях при невозможности установить характер дефекта показаны переливания свежезамороженной донорской плазмы с контрольным исследованием свертываемости чувствительными методами. При нормализации показателей и отсутствии в течение жизни больного каких-либо эпизодов кровотечений (в том числе при порезах, операциях и т. д.) врач выполняет операцию в комплексе с ежедневными переливаниями 300—400 мл свежезамороженной донорской плазмы. Такие переливания крови важны для нормализации фибринолиза и профилактики тромбозов, а не кровотечений, которых у больных с дефицитом высокомолекулярного кининогена практически никогда не бывает.
Приобретенный дефицит плазменного прекалликреина и высокомолекулярного кининогена отмечается при циррозе печени, массивных тромбозах, ДВС-синдроме, многих воспалительных процессах, сепсисе. Чаще всего он обусловлен интенсивным потреблением этих факторов вслед за их активацией.
Источник: Дроздов А. А., Дроздова М. В., «Заболевания крови. Полный справочник.» 2010
А так же в разделе « ДЕФИЦИТ ПЛАЗМЕННЫХ КОМПОНЕНТОВ КАЛЛИКРЕИН-КИНИНОВОЙ СИСТЕМЫ »
- Методы определения устойчивости сосудов микроциркуляторного русла
- Методы определения времени кровотечения
- МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
- МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВНУТРЕННЕГО МЕХАНИЗМА СВЕРТЫВАНИЯ
- МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВНЕШНЕГО МЕХАНИЗМА СВЕРТЫВАНИЯ
- ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
- Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных
- Особенности течения и лечения тромбоцитопенической пурпуры при тиреотоксикозе
- Изоиммунная неонатальная антигеноконфликтная тромбоцитопения
- Трансиммунная неонатальная тромбоцитопения, связанная с проникновением материнских аутоантител
- Гетероиммунные тромбоцитопении
- Гаптеновые тромбоцитопении, обусловленные воздействием лекарственных препаратов
- Гетероиммунные тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией
- ТРОМБОЦИТОПАТИИ
- Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии без нарушения «реакции освобождения».
- Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонентов (АДФ, серотонина, адреналина)
- Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах плотных телец II (белкового) типа
- Тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезивности и агрегации тромбоцитов
- Сложные дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими врожденными и наследственными аномалиями
- ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ
- НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
- Аутосомные формы дефицита фактора VIII. Женская гемофилия
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XI (РТА-НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, ГЕМОФИЛИЯ С)
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XII (ДЕФЕКТ ХАГЕМАНА)
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА VII (НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИЯ)
- НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА X (БОЛЕЗНЬ СТЮАРТА-ПРАУЭРА)
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА V
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА II
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА I И ДИСФИБРИНОГЕНЕМИЯ
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XIII
- ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ КОАГУЛОПАТИИ
- ДЕФИЦИТ К-ВИТАМИНЗАВИСИМЫХ ФАКТОРОВ
- ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
- ЭНТЕРОПАТИИ И КИШЕЧНЫЙ ДИСБАКТЕРИОЗ
- МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ АНТИКОАГУЛЯНТАМИ НЕПРЯМОГО ДЕЙСТВИЯ
- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ ГЕПАРИНОМ
- НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ПРЕПАРАТАМИ ФИБРИНОЛИТИЧЕСКОГО И ДЕФИБРИНИРУЮЩЕГО ДЕЙСТВИЯ
- КОАГУЛОПАТИИ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕЙСТВИЕМ АНТИТЕЛ ФАКТОРАМИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ЛИБО ВОЗНИКАЮЩИЕ ПОД ВЛИЯНИЕМ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ АНТИКОАГУЛЯНТОВ
- ДВС-СИНДРОМ
- ГЕМАТОГЕННЫЕ ТРОМБОФИЛИИ
- ТРОМБОФИЛИИ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕФИЦИТОМ АНТИТРОМБИНА III
- ТРОМБОФИЛИИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ ДЕФИЦИТОМ ЛИБО АНОМАЛИЯМИ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ
- ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)
- НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА)
- ГЕМАНГИОМЫ
- СИНДРОМ КАЗАБАХА-МЕРРИТА
- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА)
- НЕВРОГЕННЫЕ ФОРМЫ КРОВОТОЧИВОСТИ
- ГЛАВА 4. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
- ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА
- ГЛАВА 5. ЦИТОСТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
- Лечение компонентами крови