Под термином «лимфогранулематоз» подразумевают первичное опухолевое заболевание лимфатической системы.
Впервые в 1832 г. А. Л. Ходжкин описал 7 пациентов, страдающих патологией со стороны лимфатической системы (лимфатические узлы и селезенка). Рассматриваемая патология носит название «болезнь Ходжкина».
Большую часть страдающих лимфогранулематозом составляют мужчины — на их долю приходится 60—70% всех заболевших. Соотношение полов изменяется на противоположное только в случае нодулярного склероза. Лимфогранулематоз может развиться у людей любых возрастов, включая даже новорожденных.
Повышение заболеваемости лимфогранулематозом наблюдается в возрастной группе старше 50 лет, что является характерным для любых опухолей, а также в возрастной группе 16—30 лет. Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще в тех семьях, в которых ранее уже имелись такие больные. Сравнение проводится с семьями, где такой патологии не наблюдалось. У матерей, страдающих лимфогранулематозом, рождаются абсолютно здоровые дети.
Причина лимфогранулематоза неизвестна. Роль этиологического агента отводилась микобактерии туберкулеза и многим другим инфекционным возбудителям, в том числе вирусам.
Опухолевыми клетками при данной патологии служат гигантская клетка Березовского—Штернберга, а также клетка Ходжкина.
Иммунологический, цитохимический анализы и изучение клетки in vitro привели к выводу о происхождении клетки Березовского—Штернберга из предшественников моноцитарно- макрофагального ряда.
Своеобразием лимфогранулематоза как опухолевого заболевания системы крови можно считать отсутствие взаимного перехода в прочие болезни данной группы. Возникновение лейкозов у больных, страдающих лимфогранулематозом, на данном этапе рассматривается как присоединение второй патологии со стороны крови.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Морфологической единицей лимфогранулематоза является гранулема полиморфно клеточного характера. В образовании данного вида гранулемы принимают участие ряд клеток, таких как лимфоидные, ретикулярные, нейтрофилы, эозинофилы, плазматические клетки. Кроме того, в структуру гранулемы при лимфогранулематозе входит фиброзная ткань. Лимфогранулематозная ткань первоначально формирует мелкие узелки, располагающиеся внутри пораженного лимфатического узла. По мере прогрессирования заболевания патологическая ткань вытесняет нормальную ткань лимфатического узла, стирая тем самым его нормальный рисунок. Гистологической особенностью гранулемы при лимфогранулематозе является присутствие в ее структуре гигантских клеток Березовского-Штернберга. Указанные клетки содержат 2 и более ядра овальной либо округлой формы. Достаточно часто ядра размещаются вблизи друг от друга. При этом создается впечатление зеркального отображения ядер.