ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ КОАГУЛОПАТИИ
Наиболее распространенными приобретенными коагуло- патиями являются вторичные формы коагулопатий, характеризующиеся комплексными нарушениями в свертывающей системе крови.
Механизм данных форм коагулопатий более сложный, чем таковой при наследственных геморрагических диатезах.
Дефицит отдельных факторов свертывания при приобретенных коагулопатиях встречается довольно редко.
Диагностика
Установлению диагноза приобретенных коагулопатий способствует подробный расспрос больного, так как явлению того или иного дефицита факторов свертывания предшествовало какое-то другое заболевание, приведшее к наблюдаемому у больного расстройству гемостаза.
Трудности при диагностике того или иного вида патологии встречаются в случае разнородных коагулопатических синдромов. К данным патологиям можно отнести нарушения гемостаза в послеродовом периоде и у новорожденных, при лейкозах, болезнях печени, иммунной патологии.
Классификация основных клинических ситуаций, в которых наблюдается большинство приобретенных коагулопатий:
а) дефицит К-витаминзависимых факторов;
б) иммунные тромбоцитопении;
в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
г) наследственные нарушения гемостаза;
д) проникновение материнских иммунных ингибиторов факторов свертывания в циркуляцию плода;
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (особенно при тяжелых формах с септическим шоком);
б) пурпура вследствие развития специфического инфекционного васкулита (геморрагические лихорадки) либо вторичных иммунных нарушений типа болезни Шен- лейна-Геноха или эритемы, реже — вторичная иммунная тромбоцитопения;
а) до развития тяжелого поражения паренхимы печени — дефицит К-витаминзависимых факторов;
б) при тяжелом поражении паренхимы печени — развитие дефицита других факторов и присоединение диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
а) нарушение синтеза в печени плазменных факторов свертывания — VII, X, IX, II (дефект усиливается при ахолии), а также факторов V, XI и I и ингибиторов фибринолиза;
б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
в) появление в циркуляции патологических белков, нарушающих процесс свертывания крови;
а) острые нефриты и обострения хронического гломеруло- нефрита — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) нефротический синдром — внутрисосудистое свертывание крови и (или) дефицит факторов X, VII или II, обусловленный большой потерей их с мочой;
в) уремия — тромбоцитопатия, тромбоцитопения;
а) гипорегенераторная (продукционная) тромбоцитопения и тромбоцитопатия;
б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при тромбозах и наиболее тяжелых формах кровоточивости (особенно часто — при остром промие- лоцитарном лейкозе);
а) гиперагрегация клеток крови и блокада микроциркуляции с возможной трансформацией в затяжной синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) на поздних этапах — тромбоцитопения;
а) противосвертывающее и антиагрегирующее действие аномальных белков;
б) блокада микроциркуляции вследствие синдрома повышенной вязкости и выпадения в осадок белковых преципитатов;
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) иммунная тромбоцитопения;
в) продукция иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще всего фактора VIII);
г) парапротеинемия;
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) тромбоцитопения;
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) иммунная тромбоцитопения;
в) появление в циркуляции иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще фактора VIII);
свертывания;
а) антикоагулянты непрямого действия — дефицит К-ви- таминозависимых факторов VII, X, II и IX;
б) антикоагулянты прямого действия — блокада коагуляционного каскада на разных уровнях;
в) фибринолизин и активаторы фибринолиза — протеолиз факторов I, VIII, V, нарушение трансформации фибриногена в фибрин и гипофибриногенемия, интенсивное потребление плазминогена и антиплазмина;
г) дефибринирующие препараты — искусственный незавершенный синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания с афибриногенемией и вторичной активацией фибринолиза;
д) передозировка протаминсульфата и других антагонистов гепарина — нарушение начальных этапов процесса свертывания крови;
е) трасилол и другие антипротеазы широкого спектра действия — ингибирование фибринолиза, начальных этапов свертывания крови, калликреин-кининовой системы, усиление агрегации тромбоцитов;
ж) препараты дезагрегационного действия;
а) геморрагический васкулит лекарственного генеза с более или менее выраженным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) иммунные лекарственные тромбоцитопении;
в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при лекарственной болезни;
г) стимуляция образования иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания крови;
Механизм данных форм коагулопатий более сложный, чем таковой при наследственных геморрагических диатезах.
Дефицит отдельных факторов свертывания при приобретенных коагулопатиях встречается довольно редко.
Диагностика
Установлению диагноза приобретенных коагулопатий способствует подробный расспрос больного, так как явлению того или иного дефицита факторов свертывания предшествовало какое-то другое заболевание, приведшее к наблюдаемому у больного расстройству гемостаза.
Трудности при диагностике того или иного вида патологии встречаются в случае разнородных коагулопатических синдромов. К данным патологиям можно отнести нарушения гемостаза в послеродовом периоде и у новорожденных, при лейкозах, болезнях печени, иммунной патологии.
Классификация основных клинических ситуаций, в которых наблюдается большинство приобретенных коагулопатий:
- в периоде новорожденности:
а) дефицит К-витаминзависимых факторов;
б) иммунные тромбоцитопении;
в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
г) наследственные нарушения гемостаза;
д) проникновение материнских иммунных ингибиторов факторов свертывания в циркуляцию плода;
- инфекционные заболевания (включая вирусные) и все виды сепсиса:
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (особенно при тяжелых формах с септическим шоком);
б) пурпура вследствие развития специфического инфекционного васкулита (геморрагические лихорадки) либо вторичных иммунных нарушений типа болезни Шен- лейна-Геноха или эритемы, реже — вторичная иммунная тромбоцитопения;
- механическая желтуха:
а) до развития тяжелого поражения паренхимы печени — дефицит К-витаминзависимых факторов;
б) при тяжелом поражении паренхимы печени — развитие дефицита других факторов и присоединение диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
- тяжелые энтеропатии и медикаментозные кишечные дисбактериозы, обусловленные длительным применением антибиотиков широкого спектра действия и других антибактериальных препаратов, — дефицит К-витаминозависимых факторов либо ДВС-синдром;
- заболевания печени — инфекционные, токсические, паразитарные, аутоиммунные, циррозы и рак этого органа:
а) нарушение синтеза в печени плазменных факторов свертывания — VII, X, IX, II (дефект усиливается при ахолии), а также факторов V, XI и I и ингибиторов фибринолиза;
б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
в) появление в циркуляции патологических белков, нарушающих процесс свертывания крови;
- все виды шока, тяжелые травмы, терминальные состояния (в том числе и при обильной кровопотере) — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
- острая почечная недостаточность, включая гемолитико-уремический синдром и сопутствующую внутрисосудистую коагуляцию крови;
- укусы некоторых ядовитых змей — деструкция стенок кровеносных сосудов в сочетании с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
- химические ожоги пищевода и желудка — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
- острый внутрисосудистый гемолиз — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
- болезни почек:
а) острые нефриты и обострения хронического гломеруло- нефрита — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) нефротический синдром — внутрисосудистое свертывание крови и (или) дефицит факторов X, VII или II, обусловленный большой потерей их с мочой;
в) уремия — тромбоцитопатия, тромбоцитопения;
- системный амилоидоз — дефицит фактора X;
- гемобластозы:
а) гипорегенераторная (продукционная) тромбоцитопения и тромбоцитопатия;
б) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при тромбозах и наиболее тяжелых формах кровоточивости (особенно часто — при остром промие- лоцитарном лейкозе);
- миелопролиферативные заболевания и тромбоцитемии:
а) гиперагрегация клеток крови и блокада микроциркуляции с возможной трансформацией в затяжной синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) на поздних этапах — тромбоцитопения;
- парапротеинемии (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь «тяжелых цепей»), дисглобулинемии, белковые аномалии при болезнях печени и коллагенозах:
а) противосвертывающее и антиагрегирующее действие аномальных белков;
б) блокада микроциркуляции вследствие синдрома повышенной вязкости и выпадения в осадок белковых преципитатов;
- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц) — гиперагрегация тромбоцитов, осложняющаяся синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
- геморрагический васкулит, иммунная капилляропатия с более или менее выраженным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
- ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие иммунные и аутоиммунные заболевания:
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) иммунная тромбоцитопения;
в) продукция иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще всего фактора VIII);
г) парапротеинемия;
- злокачественные новообразования:
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) тромбоцитопения;
- хирургические вмешательства — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
- осложнения беременности и родов:
а) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) иммунная тромбоцитопения;
в) появление в циркуляции иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания (чаще фактора VIII);
- осложнения при искусственном прерывании беременности — синдром диссеминированного внутрисосудистого
свертывания;
- медикаментозные неиммунные влияния:
а) антикоагулянты непрямого действия — дефицит К-ви- таминозависимых факторов VII, X, II и IX;
б) антикоагулянты прямого действия — блокада коагуляционного каскада на разных уровнях;
в) фибринолизин и активаторы фибринолиза — протеолиз факторов I, VIII, V, нарушение трансформации фибриногена в фибрин и гипофибриногенемия, интенсивное потребление плазминогена и антиплазмина;
г) дефибринирующие препараты — искусственный незавершенный синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания с афибриногенемией и вторичной активацией фибринолиза;
д) передозировка протаминсульфата и других антагонистов гепарина — нарушение начальных этапов процесса свертывания крови;
е) трасилол и другие антипротеазы широкого спектра действия — ингибирование фибринолиза, начальных этапов свертывания крови, калликреин-кининовой системы, усиление агрегации тромбоцитов;
ж) препараты дезагрегационного действия;
- иммунные лекарственные эффекты:
а) геморрагический васкулит лекарственного генеза с более или менее выраженным синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
б) иммунные лекарственные тромбоцитопении;
в) синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания при лекарственной болезни;
г) стимуляция образования иммунных ингибиторов отдельных факторов свертывания крови;
- синдром массивных трансфузий.
Источник: Дроздов А. А., Дроздова М. В., «Заболевания крови. Полный справочник.» 2010
А так же в разделе « ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ КОАГУЛОПАТИИ »
- Методы определения устойчивости сосудов микроциркуляторного русла
- Методы определения времени кровотечения
- МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
- МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВНУТРЕННЕГО МЕХАНИЗМА СВЕРТЫВАНИЯ
- МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВНЕШНЕГО МЕХАНИЗМА СВЕРТЫВАНИЯ
- ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
- Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных
- Особенности течения и лечения тромбоцитопенической пурпуры при тиреотоксикозе
- Изоиммунная неонатальная антигеноконфликтная тромбоцитопения
- Трансиммунная неонатальная тромбоцитопения, связанная с проникновением материнских аутоантител
- Гетероиммунные тромбоцитопении
- Гаптеновые тромбоцитопении, обусловленные воздействием лекарственных препаратов
- Гетероиммунные тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией
- ТРОМБОЦИТОПАТИИ
- Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии без нарушения «реакции освобождения».
- Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонентов (АДФ, серотонина, адреналина)
- Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах плотных телец II (белкового) типа
- Тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезивности и агрегации тромбоцитов
- Сложные дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими врожденными и наследственными аномалиями
- ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ
- НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
- Аутосомные формы дефицита фактора VIII. Женская гемофилия
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XI (РТА-НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, ГЕМОФИЛИЯ С)
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XII (ДЕФЕКТ ХАГЕМАНА)
- ДЕФИЦИТ ПЛАЗМЕННЫХ КОМПОНЕНТОВ КАЛЛИКРЕИН-КИНИНОВОЙ СИСТЕМЫ
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА VII (НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИЯ)
- НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА X (БОЛЕЗНЬ СТЮАРТА-ПРАУЭРА)
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА V
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА II
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА I И ДИСФИБРИНОГЕНЕМИЯ
- ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XIII
- ДЕФИЦИТ К-ВИТАМИНЗАВИСИМЫХ ФАКТОРОВ
- ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
- ЭНТЕРОПАТИИ И КИШЕЧНЫЙ ДИСБАКТЕРИОЗ
- МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ АНТИКОАГУЛЯНТАМИ НЕПРЯМОГО ДЕЙСТВИЯ
- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ ГЕПАРИНОМ
- НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ПРЕПАРАТАМИ ФИБРИНОЛИТИЧЕСКОГО И ДЕФИБРИНИРУЮЩЕГО ДЕЙСТВИЯ
- КОАГУЛОПАТИИ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕЙСТВИЕМ АНТИТЕЛ ФАКТОРАМИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ЛИБО ВОЗНИКАЮЩИЕ ПОД ВЛИЯНИЕМ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ АНТИКОАГУЛЯНТОВ
- ДВС-СИНДРОМ
- ГЕМАТОГЕННЫЕ ТРОМБОФИЛИИ
- ТРОМБОФИЛИИ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕФИЦИТОМ АНТИТРОМБИНА III
- ТРОМБОФИЛИИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ ДЕФИЦИТОМ ЛИБО АНОМАЛИЯМИ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ
- ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)
- НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА)
- ГЕМАНГИОМЫ
- СИНДРОМ КАЗАБАХА-МЕРРИТА
- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА)
- НЕВРОГЕННЫЕ ФОРМЫ КРОВОТОЧИВОСТИ
- ГЛАВА 4. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
- ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА
- ГЛАВА 5. ЦИТОСТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
- Лечение компонентами крови