АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ  

  Аномалии развития гипофиза
Аплазия гипофиза - отсутствие гипофиза, как правило, сопровождается деформацией турецкого седла. В изолированном виде встречается крайне редко, чаще сочетается с пороками прозэнцефалической группы.
Гипоплазия гипофиза недоразвитие гипофиза, обычно наблюдается при анэнцефалии.
Гипофиз эктопированный (син.: гипофиз фарингеальный, гипофиз глоточный) - полоска клеток аденогипофиза длиной 5-6 мм и толщиной 0,5—1,0 мм в подслизистом слое свода глотки.
Киста гипофизарная — возникает из остатков полости гипофизарного кармана. Кисты располагаются между передней долей и промежуточной частью гипофиза.
Удвоение гипофиза сопровождается удвоением турецкого седла и некоторых глоточных структур. Порок редкий, обычно сочетается с тяжелыми пороками ЦНС.
Аномалии развития надпочечников
Аплазия надпочечника - отсутствие надпочечной железы, как изолированный порок встречается редко. Обычно сочетается с анэнцефалией. Односторонняя аплазия сопровождается гипертрофией другого надпочечника.
Гиперплазпя надпочечш гка (син.: гиперплазия коры надпочечника врожденная, гиперплазия надпочечника вирили зирующая врожденная) — микроскопически проявляется гиперплазией коры надпочечников. Сопровождается повышенной выработкой андрогенов. Надпочечники увеличены в объеме, поверхность их складчатая.
Гипоплазия надпочечника микроскопически проявляется редукцией и дезорганизацией пучковой зоны. Недоразвитие головного мозга обычно сочетается с гипоплазией надпочечников. У большинства анэнцефалов, у которых почти полностью отсутствует мозговая ткань, масса обоих надпочечников, как правило, не превышает 1 г.
Надпочечник добавочный (син.: надпочечник добавочный Маршана, маршалов оргал) - может располагаться под капсулой почки, в ткани почки, в околопочечной и околонадпо- чечной жировой клетчатке, в печени, брюшной полости, вдоль мочеполового тракта, в мошонке, семенном канатике, широкой связке матки, стенке влагалища.
Эктопия надпочечника (син.: гетеротопия набпочечника, дистопия набпочечника) — надпочечники располагаются под капсулой почки, в ткани почки и различных участках за- брюшинной клетчатки. Описана эктопия ткани надпочечников в легкое.
Аномалии развития щитовидной и околощитовидных желез
Агенезия (аплазия) щитовидной железы (син.: атиреоз, тиреоаплазия) — ткань железы отсутствует полностью в 70-79° о случаев, в 21 30° о имеются аберрантные щитовидные железы. Уровень тироксина в крови низкий, уровень тиреотропного гормона высокий. Достоверными ранними симптомами заболевания служат открытый малый родничок, длительная физиологическая гипербилирубинемия, легкий отек лица и шеи, нарушения дыхания, гипотермия, брадикардия, запоры. Позднее появляются макроглоссия, вздутый живот, пупочная грыжа, гипотония, сухость волос и кожи, круглое лицо, грубый голос.
Отмечаются задержка роста, отставание костного возраста и позднее прорезывание зубов. Если заместительная терапия не начата в возрасте до 3 месяцев, врожденный гипотиреоз ведет к снижению интеллекта. Популяционная частота 1:5300. Предполагается ауто- сомно-рецессивный тип наследования (рис. 321).

Рис. 321. Внешний вид при аплазпп пцгговцдной железы (Garre С., Borchard А., 1920)
Аплазия околощитовидных желез - полное отсутствие всех желез ведет к тетании, обычно сочетается с друтими пороками, в частности, с гипоплазией вилочковой железы.
Гиперплазия околощитовидных желез (спи.: гиперпаратиреоз первичный семейный, гиперпаратиреоз врожденный, гиперпаратиреоз неонатальный семейный) — в первые недели жизни появляются запоры, затруднение дыхания, гепатоспленомегалия, полидипсия, полиурия. гипотония, судороги и анемия. Сухожильные рефлексы повышены. Отмечаются выраженная гиперкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия. Рентгенологически выявляются деминерализация, субпериостальная резорбция костей и патологические переломы. Часто встречается нефролитиаз. Без лечения дети погибают в первые месяцы жизни. Тип наследования предположительно аутосом- но-рецессивный.
Гетеротопия околощитовидных желез необычное расположение желез, чаще касается нижней пары. Фрагменты желез могут располагаться в щитовидной железе, переднем средостении, перикарде.
Гипоплазия щитовидной железы (син.: дисгенезия и/итовидной железы) - недоразвитие щитовидной железы, наблюдаются полные формы или гипоплазия отдельных ее частей (чаще левой доли).
Околощитовидные железы добавочные - чаще встречаются в местах расположения основных желез.
Персистенция щитоязычного протока сохранение эпителиального канала между щитовидной железой и корнем языка (рис. 322).
Рис. 322. Проток щитовидной железы (ductus thyreoglossus). Нижняя челюсть удалена, корень языка разрезан поперек. На правой стороне шеи видны непереместившиеся параицгговид ные железы и сохранившийся третий глоточный карман, который открывается на шее в виде шейной фистулы.
На левой стороне показана шейная фистула, связанная со вторым глоточным карманом (Patten В. М, 1959):
1 - небная миндалина; 2 - язык; 3 - сохранившийся второй глоточный карман, образующий шейную фистулу; 4 - выход фистулы на шее; 5 - параицгговидная железа; 6 - щитовидная железа; ~ - параицгговидная железа;
8 - грудина: 9 - второе ребро: 10 - вилочковая железа; 11 - общая сонная артерия: 12 - выход фистулы на шее;
13 - сохранившийся третий глоточный карман, образующий шейную фистулу;
14 - неопуставшаяся паращитовидная железа, прикрепленная к сохранившемуся третьему глоточному карману: 15 - сохранившийся ductus thyreoglossus: 16 - слепое отверстие
Эктопия щитовидной железы (син.: щитовидная железа добавочная) - необычное расположение ткани щитовидной железы, чаще локализуется в корне языка, реже в клетчатке шеи и грудной клетке, в гортани, трахее, перикарде, миокарде.

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «  АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ   »