АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ КОЖИ И ЕЕ ПРОИЗВОДНЫХ Нарушения роста волос

  Аллотрихия симметричная ограниченная наличие симметрично расположенных на волосистой части головы очагов роста жестких, истонченных, обесцвеченных и спирально закрученных волос.
Атрнхоз (син.: алопеция, атрихия) - полное отсутствие волос. Может быть генерализованным и локальным.
Алопеция локальная (син.: облысение гнездное, alopecia areata, area celsi, pelade) — единичные или множественные, раздельные или сливные участки алопеции на неповрежденной коже головы, а также на других участках тела. Заболевание может прогрессировать вплоть до полного выпадения волос, однако в большинстве случаев течение среднетяжелое. По соседству с участками алопеции волосы утолщены на концах или расщеплены. Сосочки маленькие, луковицы располагаются на глубине 2 мм от поверхности кожи (в норме - 3,5 мм). Стержень волоса тонкий, полностью не кератинизирован, меланин и меланоциты из луковицы волоса исчезают и мигрируют в дермальный сосочек. Вокрут измененных волос разрастается соединительная ткань, сосуды облитерированы. На ранних стадиях процесса луковица инфильтрируется лимфоцитами, которые могут проникать в наружную корневую оболочку и вышележащий эпидермис. Количество тканевых базофилов в дерме увеличено. В старых очагах число редуцированных эпителиальных фолликулов волос увеличено, но большинство из них сохраняет способность к образованию волос. Иногда в течение нескольких месяцев происходит восстановление волосяного покрова. Начинается оно с появления тонких светлых (пушковых) волос по краям очагов облысения. Наблюдаются также дистрофические изменения ногтей. Описаны катаракта, витилиго, атопический дерматит и нарушение функции щитовидной железы. Заболевание может проявляться вскоре после рождения, но чаще на 3—5-м десятилетии жизни. Популяционная частота — от 1:3300 до 1:1000. Тип наследования предположительно ауто- сомно-доминантный.
Волосы кольчатые (син.: поседение кольцевидное) - кольцевидные участки поседения волос головы среди нормально пигментированных волос.
Волосы перекрученные (син.: трихокинез, трихотортоз, волосы извилистые) — сухие, ломкие волосы, стержни которых закручены вокрут продольной оси с интервалами 5—12 мм.
Волосы плоские - аномалия развития волос головы, чередование по длине волос темных участков и сплющенных светлых участков.
Волосы пучкообрашые (син.: trichostasis spinulosa, thysanothrix) - аномалия роста волос на спине и животе, при которой в одном волосяном фолликуле находится 20-40 волос (в том числе отмерших), расположенных в виде кисточки.
Гипертрихоз (син.: волосатость) — избыточный рост волос, несвойственный данному" участку кожи, не соответствующий полу и возрасту" (рис. 323, 324, 325, 326). Может быть общим и ограниченным. Врожденная форма общего гипертрихоза, при которой вся поверхность кожи покрыта длинными волнистыми волосами, — очень редкая аномалия, прогрессирующая до периода полового созревания. При врожденной ограниченной форме гипертрихоза в одних случаях избыточный рост волос наблюдается на пигментированной коже в виде так называемых полосатых пигментных родимых пятен, в друтих - на нормально пигментированной коже, обычно в области крестца (так называемый пучок фавна). Тип наследования аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью.
Рис. 323. Гипертрихоз у женщины (Ранке И., 1904) Рис. 324. Гипертрихоз у женщины (Ранке И., 1904)
Рис. 325. Различные варианты гипертрихоза (Ранке И., 1904)
Рис. 326. Гипертрихоз у женщин (Ранке И., 1904)
Гипотрнхоз (син.: гипотрихия, олиготрихия, олиготрихоз) - недостаточное развитие волосяного покрова на всех или отдельных участках тела, которые в соответствии с половой или расовой принадлежностью обычно покрыты волосами.
Моннлетрнкс (син.: аплазия волос четкообразная, волосы веретенообразные, волосы монилиформные) наследственная дистрофия волос, проявляющаяся в раннем детском возрасте чередованием веретенообразных утолщений стержня волоса с участками истончения (перетяжками), сухостью, ломкостью и выпадением волос.
«Мыс вдовы» клиновидный рост волос на лбу.
Невус волосяной (naevus pilosus, син.: порок развития волосяных фолликулов) - клинически имеет вид небольшого узелка, покрытого пучками волос неравномерной длины и толщины. Описаны также крупные участки кожи, сплошь покрытые длинными, иногда вьющимися волосами, образующими как бы гриву. Иногда отмечается неравномерная пигментация волос. Встречается в любом возрасте и у лиц обоего пола. Локализация может быть различной, но чаще подобные образования наблюдаются на лице. Появляется обычно вскоре после рождения или в детском возрасте. Иногда пороки развития волосяных фолликулов сочетаются с пороками развития сальных желез, пигментным невусом. фибромами, миомами, различными опухолями придатков кожи. Микроскопически обнаруживается множество волосяных фолликулов различной величины и формы, располагающихся на различной глубине дермы, распределяющихся местами неравномерно. Наряду с хорошо сформированными фолликулами, в которых четко выражен волосяной стержень, а также наружный и внутренний слои корневого влагалища, встречаются недоразвитые фолликулы небольших размеров, без волосяных стержней, представленные скоплениями темных клеток волосяного матрикса. Подобные картины напоминают волосяные фолликулы в ранних стадиях эмбрионального развития. Помимо недозрелых, можно видеть и неправильно развитые волосяные фолликулы с наличием очень тонких волосяных стержней. Кое-где базальные клетки формируют небольшие лапчатые разрастания, напоминающие тяжи базалиомы. Сальные железы в большинстве случаев не определяются или оказываются недозрелыми. Мышцы, поднимающие волос, обнаруживаются редко. Среди волосяных фолликулов местами можно видеть мелкие эпидермальные кисты, заполненные роговыми массами, иногда с воспалительной и гигантоклеточной реакцией, а также погибшие волосяные фолликулы, нередко с петрификацией. Эпидермис в зоне порока развития волосяных фолликулов обычно атрофичен, реже образует акантотические разрастания. В дерме отмечается лимфоидно-гистиоцитарная инфильтрация с наличием плазматических клеток. В некоторых случаях строма вокруг недоразвитых волосяных фолликулов слегка базофильна, имеет большое количество фибробластических элементов, концентрически располагающихся вокру1 волосяных фолликулов. Эта строма весьма напоминает дерму эмбриона человека между 3-м и 5-м месяцами эмбриональной жизни. Гистогенетически пороки развития волосяных фолликулов связаны с неправильной их закладкой в эмбриогенезе. При длительном существовании они могут стать источником возникновения доброкачественных или злокачественных опухолей.
Пучок фавна длинные волосы на ограниченных, внешне неизмененных участках кожи в области крестца, часто сочетается со spina bifida occulta (рис. 327).
Рис. 327. «Пучок фавна» (Ранке И., 1904)
Унны синдром (Uimci синдром, син.: hypotrichosis congenita hereditaria) - наследственная форма гнпотрнхоза: врожденное недостаточное оволосение, пушковые волосы слабо развиты или отсутствуют; короткий и жидкий вторичный волосяной покров; волосы рано выпадают, наступает тотальная алопеция. Часто выпадают также ресницы и брови. Ауто- сомно-доминантное наследование. 

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «  АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ КОЖИ И ЕЕ ПРОИЗВОДНЫХ Нарушения роста волос »