Аномалии развития яичника
Агенезия (аплазия) яичника (син.: агонадизм) - отсутствие яичников. Ановария - отсутствие двух яичников.
Гиперплазия яичника - раннее созревание железистой ткани и ее функционирование.
Г ипоплазия яичника — недоразвитие одного или обоих яичников.
Киста яичника - бывает одиночной и множественной, одно- и двусторонней. Встречается приблизительно в 1 случае на 2500 новорожденных. Обычно представляют собой функциональные кисты, вызываемые стимуляцией яичника плода гормонами матери.
Ретенция яичника — неполное опускание яичника вместе с маткой в малый таз.
Эктопия яичнпка — смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ. у входа в паховый канал, в самом канале.
Яичник добавочный - встречается в 4% случаен около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной. Возникает при образовании добавочной закладки половой железы в половых складках.
Яичник раздвоенный - необычная форма яичника как следствие несрастания вольфова тела.
Аномалии развития матки
полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко

Рис. 301. Врожденное отсутствие матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В.. 1970)
Агенешя шейкп матки - отсутствие шейки матки, редкая аномалия. Может быть изолированным пороком или сочетаться с агенезией влагалища и двойной маткой.
Аплазия матки - врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков (рис. 302). Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18,3%), сердца (4,6%), зубов (9,0%), желудочно-кишечного тракта (4,6%), мочевых органов (33,4%). Возможны 3 варианта аплазии:

Рис. 302. Строение внутренних органов при аплазии матки и влагалища (.Адамян JI. В., Кулаков В. И., Хашукоева А 3., 1998)
а)              рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, распо
ложенного в центре малого таза, справа или слева, размерами 2,5-3,0x2,0-1,5 см;
б)              рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно
в полости малого таза, размерами 2,5x1,5x2,5 см каждый;
в)              мышечные валики (рудименты матки отсутствуют).
Атрезия матки - заращение полости матки, обычно наблюдается в шеечном отделе, при этом тело матки соединяется с влагалищем лишь тканевым тяжем, лишенным просвета. Сочетается с атрезией влагалища и труб.
Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) - матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:
а)              матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) - недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;
б)              матка инфантильная - матка уменьшенных размеров (длиной 3-5,5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;
в)              матка подростковая - длина 5,5-7 см.
Гемиатрезия матки - заращение одной половины двойной матки.
Удвоение матки - возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган (рис. 303, 304). Выделяют несколько вариантов удвоения:
а)              матка двойная (uterus didelphys) - наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.
б)              удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) - на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены.
Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по велнчнне и ее функциональная активность сннжена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища              Рис.              304.              Двойная              матка
ИЛИ шейки матки"              (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970)
в)              uterus bicornis bicollis - матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.
Матка двурогая (uterus bicornus) - разделение тела матки на 2 части при налнчни одной шейки, без разделения влагалища (рис. 305, 306). Деление на части начннается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим утлом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Образуется на 10-14-и неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонеф- ральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:
а)              полная форма - наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы;
б)              неполная форма - разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну7 матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечается только одно устье маточной трубы;
в)              седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcucitus) - разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.
Матка однорогая (uterus unicomus) — форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31,7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1—2% случаев среди пороков развития матки и влагалища (рис. 307, 308).
Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) — наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота — 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треутолыпжа). Различают 2 формы:
а)              uterus septus - полная форма, полностью разделенная матка;
б)              uterus subseptus - неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки ¦ 1-4 см.




Рис. 305. Аномалии матки (Patten В. М., 1959):
а — uterus subseptus unicollis; б — uterus septus duplex; в — uterus septus duplex в сочетании с двойным влагалищем; г — атрезия шейки матки; д — uterus bicomus unicollis; г — uterus bicornus septus; ж — uterus didelphys в сочетании с двойным влагалищем; ж — uterus bicornus unicollis с одним изолированным рудиментарным влагалищем


Рис. 306. Спиральная рентгенокомпьютерная томограмма.
Двурогая матка (аксиальная плоскость) (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): 1 - мочевой пузырь; 2 - правый рог матки; 3 - левый рог матки
Рис. 307. Однорогая матка (Адамян JT. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998):
а - рудиментарный рог, сообщающийся с полостью основного рога; б - рудиментарный рог замкнутый; в - рудиментарный рог без полости; г - отсутствие рудиментарного рога

Рис. 308. Однорогая матка с функционирующим рудиментарным рогом (Адамян JI В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998): а - гематометра рудиментарного рога; б - рудиментарный рог удален
Ретродевиация матки — положение матки, при котором ее тело отклонено кзади, шейка — кпереди (ретроверсия), а угол между ними открыт кзади (ретрофлексия).

Рис. 309. Варианты положения матки (Куприянов В. В., Воскресенский Н. В., 1970): а - три степени retroversio; б - anteversio; в - retroflexio; г - anteflexio. Пунктиром обозначено нормальное положение матки
Транспозиция матки изменение ее нормального положения (рис. 309). Возможно несколько форм:
а)              retroversio - наклон кзади,
б)              retroflexio — задний изгиб,
в)              retropositio — заднее положение,
г)              lateropositio — боковое положение,
д)              anteropositio - переднее положение.
Аномалии развития маточной трубы
Атрезия маточной трубы - заращение просвета маточной трубы, атрезия бывает односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.
Отверстия маточных труб добавочные - встречаются вблизи от брюшного отверстия трубы.
Тейлора снндром (Taylor синдром, син.: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - врожденное недоразвитие маточных труб: труба короткая, не достигающая маточно-крестцовых связок, короткие фимбрии; в органах малого таза, особенно в матке и маточных трубах, наблюдается венозный застой, позже переходящий в фиброз.
Удвоение маточной трубы - может быть с одной или двух сторон.
Удлинение маточной трубы - может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.
Укорочение маточной трубы — результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.
Ходы маточных труб добавочные представляют собой узкие слепые выпячивания стенки или микродивертикулы.