Акрогерия врожденная атрофия кожи конечностей, наиболее выраженная на кистях и стопах, в сочетании с их гипоплазией.
Андерсона — Нови синдром (Anderson — Novy синдром) — очаговая атрофия кожи головы у новорожденных: овальные участки атрофии кожи величиной от булавочной головки до монеты; нередко сочетаются с другими аномалиями развития.
Аплазия кожи очаговая (син.: дефект кожи) — дефект дермы, обычно сопровождается отсутствием подлежащих тканей: подкожной жировой клетчатки, мышц. Встречается обычно в теменной и затылочной области волосистой части головы, однако может выявляться и в друтой локализации. Очаги имеют округлую форму" и четкую границу, диаметр их равен 1 1,5 см. В области таких очагов в дальнейшем формируются рубцы. Популяционная частота 1:10000. Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Базана синдром (Basan синдром; син.: дисплазия эктодермальная с гипотрихозом, гипогид- розом, аномалиями зубов и характерной дерматоглификой) - комплекс врожденных аномалий, обусловленных дисплазией наружного зародышевого листка. Основные признаки сухость кожи и слизистых, короткие ногти с продольными участками утолщения, единственная сгибательная складка на ладонях, гипотрихоз. гипогидроз. Волосы, брови и ресницы редкие с рождения. Количество потовых желез снижено, конъюнктива сухая, часто развивается конъюнктивит. Нос обычно узкий с гипоплазией крыльев, фильтр длинный, верхняя губа тонкая. Зубы рано разрушаются и выпадаю!. Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Готтрона синдром [II] (Gottron синором [II]. син.: акрогерия Готтрона. acrogeriafamiharis) - врожденная атрофия кожи конечностей, наиболее выраженная на кистях и стопах, в сочетании с их гипоплазией. Первые признаки могут появляться в течение первых лет жизни. Нередко выявляется только у взрослых. Аутосомно-рецессивное наследование.
Киста кожи — различают несколько видов:
а)              киста волосяная (син.: трихолеммома, киста сальная) — обычно одиночная, бывают и множественные кисты, по 3—5 узлов на небольшом участке кожи. Встречается чаще на волосистой части головы, на коже спины, но может быть и в других местах. Форма кист округлая или овальная, слегка уплощенная, размеры колеблются от горошины до 1,5—2 см в диаметре, консистенция плотная. Соединительно-тканная основа стенки этих кист очень тонкая. Стенка кисты выстлана эпителиальными клетками с нечеткими границами. Периферический слой клеток располагается палисадообразно, что отличает их от эпидермальных кист. Эпителиальные клетки, выстилающие кисту, выглядят набухшими, между" собой сцеплены слабо и кажутся плавающими в просвете кисты. Клетки обычно без ядер, однако в некоторых из них они сохраняются. Помимо базально1 о слоя, обычно выраженного в этих кистах достаточно четко, имеется слой, соответствующий шиповатому" и состоящий из крупных полигональных, не всегда четко очерченных клеток, нередко с мутноватой цитоплазмой. Зернистый слой часто отсутствует или выражен слабо. Вокрут эпителиальной выстилки, в стенке кисты находятся неправильно развитые волосяные фолликулы. Выраженные признаки керати- низации в слоях клеток, обращенных внутрь кисты, обычно не определяются, чем эти
кисты отличаются от эпидермальных. На разрезе киста гомогенного строения, напоминает шарик сыра, иногда с очагами обызвествления. Содержимое кисты состоит из гомогенных масс с включением холестерина и кристаллов жирных кислот. В 25° о наблюдается обызвествление. Как и в эпидермальных кистах, при разрыве стенки вокруг содержимого кисты может наблюдаться гигантоклеточная воспалительная реакция, при этом стенка разрушается частично или полностью;
б)              киста кожи дермоидная (син.: дермоид) внутрикожное и подкожное опухолевидное образование круглой или овальной формы плотной или мягкой консистенции диаметром 4 см и более. Существует с рождения или появляется в первые годы жизни, локализуется преимущественно в области смыкания эмбриональных щелей кожи — на шее, на лице (главным образом в зоне глазниц и бровей), в области промежности. Характеризуется эпителиальной выстилкой из многослойного плоского эпителия с наличием придатков кожи сальных и потовых желез, а также волосяных фолликулов. В кистах содержатся роговые массы и липиды, а также, почти как правило, волосы, которые являются надежным морфологическим признаком дермоидной кисты. Иногда в дермо- идной кисте обнаруживается хрящевая или костная тканы
в)              киста кожи эпидермоидная (син.: эпидермоид, киста эпидермальная) представляет собой медленно растущее округлое дермо-гиподермальное образование диаметром до 5 см, располагающееся на волосистой части головы, лице, шее. Может быть несколько элементов. Стенка кисты выстлана зернистыми и шиповатыми клетками эпидермиса: в противоположность дермоидной кисте кожных придатков не имеет. Подэ- пителиальный соединительнотканный слой рыхлый, не образует сосочков, характерных для нормальной кожи. В старых кистах эпидермис атрофичен и состоит всего из 1—2 рядов уплощенных клеток. Полость кисты заполнена роговыми массами, чешуйками, расположенными в виде пластинок, иногда можно видеть соли кальция. Если киста разрывается, то вокру] ее содержимого в дерме появляются гигантские клетки инородных тел и воспалительная инфильтрация. Иногда в остатках стенки кисты может развиваться псевдоэпителиоматозная гиперплазия, напоминающая плоскоклеточный рак (так называемые пролиферирующие кисты). В нагноившихся кистах выстилка может отсутствовать, и о наличии эпидермальной кисты позволяют судить лишь роговые чешуйки, окруженные гигантскими клетками:
г)              киста пилонидальная — локализуется в области крестца в виде эпителиального хода, оканчивающегося кистовидным расширением, является остатком нервного канала;
д)              киста фолл! 1кл лярная (син.: millium, угри белые, кистаретенционная) — мелкие эпителиальные кисты (обычно не более булавочной головки), располагающиеся под истонченным эпидермисом в виде плотных узелков белого цвета. Чаще они встречаются на лице (вокруг глаз и на веках) и половых органах (главным образом на мошонке). Они могут возникать и на любом другом участке кожи. Микроскопически фолликулярные кисты представляют собой мелкие кистозные полости, выстланные истонченным слоем, состоящим из нескольких рядов многослойного плоского эпителия (типа шиповатого), имеющего тенденцию к уплощению и ороговению. Киста заполнена компактно расположенными роговыми чешуйками, обычно сливающимися в сплошную массу. Являются следствием ретенции (задержки) содержимого в волосяных фолликулах или сальных железах;
е)              киста потовой железы — встречается редко. Кисты обнаруживаются чаще на лице (особенно на лбу, веках, щеках), главным образом у женщин, и представляют собой мелкие полупрозрачные пузырьки, иногда множественные, заполненные прозрачной жидкостью с небольшим количеством белка. Микроскопически они представляют со-
бой небольшие полости, выстланные уплощенным кубическим (иногда высоким призматическим) эпителием, местами двухслойным. Они являются результатом нарушения проходимости выводного протока потовой железы, но рассматриваются как невоид- ные образования, близкие к опухолям.
.Штодермоид аномалия развития типа гамартии: киста кожи, выстланная многослойным плоским эпителием и заполненная жиром.
Мегалодермия врожденная диффузная гипертрофия кожи с отдельными очагами атрофии.
Нельсона синдром (Nelson синдром) - наследственная аномалия кожи: отсутствие кожных гребешков над сосочками собственно кожи ладоней и подошв на кончиках пальцев, в норме дающих характерные отпечатки пальцев. Аутосомно-доминантное наследование.
Погружение копчиковое эпителиальное — эпителиальный ход или эпителиальная киста в области щели заднего прохода, наблюдается при неполной редукции надпозвоночной группы мышц хвоста у зародыша.
Пороки развития потовых желез клинически представляют собой небольшие единичные, реже множественные бляшковидные утолщения эпидермиса, часто покрытые коркой сероватого цвета, иногда с наличием многочисленных трещин на поверхности. Появляются они главным образом в детстве или с рождения, почти не увеличиваются в размерах или растут крайне медленно. Изредка отмечаются легкая болезненность и зуд, обычно при наличии изъязвления кожи и воспаления. Пороки развития потовых желез одинаково часто встречаются у мужчин и женщин. Локализуются они преимущественно на голове, главным образом на волосистой ее части. Реже они располагаются на туловище и конечностях. Микроскопически обнаруживается довольно интересная картина. Под многослойным эпителием, образующим сосочковые выросты и акантотические тяжи в толще дермы, определяются одна или несколько кистозно расширенных полостей, выстланных двухрядным эпителием. Внутренний слой эпителия, обращенный в просвет кисты, обычно призматический, наружный - кубический. Иногда эпителий многорядный и кое-где приближается к плоскому". В кистах можно видеть единичные толстые сосочки с рыхлой отечной стромой, в которой обнаруживаются лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация или ложные сосочки, образованные только эпителием. Очаговая лимфоидная инфильтрация определяется и в дерме. Стенки кистозных полостей иногда гиалинизированы. Возможна эпидермизация части стенок расширенных выводных протоков потовых желез. Нередко одновременно можно видеть гиперплазию сальных желез. В некоторых случаях обнаруживаются полости щелевидной формы с единичными сосочками, выстланными, как и стенки полости, двухрядным эпителием. Встречаются и друтие варианты пороков развития протоков потовых желез: многокамерные кистевидные образования с гиалини- зированными стенками и многорядной выстилкой из кубического эпителия, кистозные полости с ажурным разрастанием в просвет ложных сосочков, выстланных кубическим эпителием. В содержимом кистозно расширенных выводных протоков, дающем положительную Р AS-реакцию. обнаруживается незначительное количество гликогена и много слизи. Изредка встречаются порочно развитые апокринные потовые железы. Они представляют собой расположенные довольно глубоко в дерме кисты различных размеров и формы, заполненные бледно окрашивающимся содержимым, часто мелкозернистого строения. Эпителий, выстилающий кисты, местами высокий призматический, со светлой цитоплазмой и базально расположенными ядрами окрутлой или овальной формы, местами кубический и имеет тенденцию формировать ложные (без стромы) сосочки. В некоторых таких клетках отмечается вакуолизация цитоплазмы. Часть клеток отторгается от
общей массы и свободно располагается в содержимом кист. Апикальные отделы клеток во многих участках выстилки гибнут и отторгаются, что соответствует апокринному типу секреции.
Порок развития сальных желез представляет собой единичные или множественные мелкие узелки плотноватой консистенции, локализующиеся чаще на волосистой части головы или лице. Поверхность кожи над узелком обычно шероховатая, иногда сальная. Обнаруживаются они нередко с рождения или в детском возрасте, но могут появляться также у лиц пожилого возраста (так называемый старческий невус сальных желез). Пол значения не имеет. На разрезе узелки обычно желтоватого цвета. Микроскопически непосредственно под эпидермисом или в глубоких слоях дермы обнаруживается избыточное количество сальных желез, чаще увеличенных в размерах, образующих ветвящиеся разрастания вокруг резко расширенных ороговевших выводных протоков, открывающихся в волосяной фолликул или на поверхность эпидермиса. Вокруг этих крупных сальных желез в большом количестве определяются мелкие железы различной формы, иногда без выводных протоков, в виде изолированных скоплений сальных клеток. Многие железы имеют обычную структуру и состоят из одного слоя темных ростковых клеток, располагающихся по периферии железы, и массы крупных полигональных жиросодержащих клеток с мелкозернистой или пенистой цитоплазмой и четко очерченным ядром, богатым хроматином. В центральных отделах таких желез можно видеть небольшие пространства, в которых ядра и очертания клеток становятся незаметными, превращаясь в жировой гомогенный секрет. Встречаются также мелкие сальные железы, в которых такая дифферен- цировка отсутствует, все клетки имеют одинаковую величину и форму и сохраняют ядра. В некоторых случаях отмечается заметное увеличение в сальных железах клеток росткового слоя - мелких клеток с едва заметной цитоплазмой и интенсивно окрашенными овальными ядрами. Эти клетки в виде 2—3 слоев группируются по периферии желез, подчеркивая их контуры. Нередко среди сальных желез наблюдаются волосяные фолликулы, как зрелые, так и недозрелые. Близ избыточно развитых сальных желез иногда можно видеть роговые кисты, связанные, по-видимому, с расширением области воронки волосяных фолликулов. В верхних отделах дермы изредка встречаются мелкие кисты, выстланные многослойным плоским эпителием и заполненные гомогенными массами с большим количеством липидов (ретенционные кисты выводных протоков сальных желез). Эпидермис над гиперплазированными сальными железами часто образует папилломатозные разрастания, иногда с гиперкератозом. В ряде случаев отмечается атрофия эпидермиса. В дерме часто обнаруживается обильная очаговая лимфоидно-гистиоцитарная инфильтрация с большим количеством плазматических клеток, иногда гиалиноз. В отдельных случаях на фоне выраженной гиперплазии сальных желез с папилломатозным разрастанием эпидермиса обнаруживаются очаговые скопления темных ростковых клеток, располагающихся в дерме среди лимфоидно-гистиоцитарного инфильтрата. Гистогенетически пороки развития сальных желез, по-видимому, связаны с неправильной закладкой их в эмбриогенезе, о чем свидетельствует нередкое обнаружение их у новорожденных. Появление их в детском, юношеском, а также в пожилом возрасте, возможно, является результатом гормональных влияний. При длительном существовании такие процессы могут быть источниками опухолей.
Прингла болезнь (Pringle болезнь, син.: аденома сальная (себацейная) Прингла) - порок развития сложного строения с участием эпителиальных и мезенхимальных компонентов кожи. В коже обнаруживаются различные опухолевидные образования, часто сочетающиеся с пороками развития и доброкачественными опухолями в других органах, туберозным склерозом, эпилепсией, дементностью. Кожные образования чаще располагаются на лице
(особенно на лбу, щеках и подбородке), нередко симметричны, как правило, множественны. Величина кожных образований обычно не превышает горошины или боба. Цвет кожи нормальный, иногда желтоватый, коричневатый или розовый. Часто отмечаются телеангиоэктазии кожи над узелками. Образования появляются, как правило, в детском или юношеском возрасте, иногда отмечаются с рождения. Подобные изменения нередко наблюдаются у членов одной семьи. Микроскопически изменения в кожных узелках вариабельны, но типичной считается гиперплазия сальных желез и кровеносных сосудов, соединительной ткани дермы, иногда волосяных фолликулов. Сальные железы могут быть увеличены в размерах и количестве. Нередко в них отмечается увеличение числа клеток росткового слоя. В некоторых случаях сальных желез мало или они отсутствуют. Часто отмечается увеличение количества кровеносных сосудов, особенно капиллярного типа. Волосяные фолликулы встречаются не всегда, но нередко обнаруживаются в увеличенном количестве; иногда определяются незрелые волосяные фолликулы. В некоторых случаях наблюдается очаговый склероз дермы с образованием так называемых коеновских узелков, представляющих собой четко очерченные фиброзные, иногда гиалинизирован- ные очаги в дерме. Помимо этого, в коже могут встречаться пигментные невусы, различные пороки развития (в том числе потовых желез), ангиомы, фибромы (в том числе око- лоногтевые), папилломы и пр. В некоторых случаях болезнь Прингла сочетается с болезнью Реклингхаузена. Внекожные поражения при болезни Прингла характеризуются туберозным склерозом, обычно с образованием в головном мозге глиом. Встречаются также опухоли сетчатки глаза, опухоли сердца, обычно рабдомиомы. опухоли почек (ангиомы, фибромы, миолипомы, аденомы, тератомы и др.), иногда злокачественные.
Сирингома представляет собой небольшое уплотнение в дерме, нередко множественное, иногда слегка выбухающее над поверхностью кожи. Локализуется она чаще на груди, шее, веках, животе. Встречается преимущественно у женщин. Появляется обычно в детском или в юношеском возрасте, но иногда возникает у пожилых людей. Может наблюдаться у членов одной семьи. Рост сирингомы очень медленный, чаще же она не увеличивается в размерах. Нередко сочетается с доброкачественными опухолями кожи или пороками ее развития. Микроскопически в поверхностных и средних слоях дермы определяется множество мелких и средних размеров кист, между которыми располагаются узкие тяжи солидного строения или с едва намечающимися просветами. Кисты обычно мелкие (от 120 мкм до 2 мм), круглые или овальные, редко неправильной формы. Выстилка кист чаще двухслойная, сходная с выстилкой выводных протоков потовых желез. Эпителий, примыкающий к базальной мембране, представлен низкими кубическими или уплощенными эпителиальными клетками с небольшим, интенсивно окрашивающимся ядром и темной эозинофильной цитоплазмой. Слой, обращенный в просвет кисты, состоит из более светлых клеток высокого призматического или кубического эпителия с базально расположенными светлыми ядрами. Иногда клетки слоя, обращенного в просвет кисты, образуют несколько рядов, имеют полигональную форму, а их цитоплазма приобретает мелкозернистое строение, местами с вакуолизацией. Встречаются также кисты, выстланные многослойным уплощенным эпителием, клетки которого пикнотичны и иногда образуют полулуния. В цитоплазме клеток, выстилающих кисты, определяется небольшое количество гликогена. Особенно много его содержится в цитоплазме светлых пенистых клеток. Содержимое кист может быть гомогенным, хлопьевидным или слегка зернистым. Кисты, выстланные многослойным плоским эпителием, иногда заполнены слоистыми массами, напоминающими роговые. В отдельных кистах содержимое подвергается петрификации. В содержимом кист обычно выявляется небольшое количество слизи и гликогена. Помимо кист, в сирингоме обнаруживаются тонкие, местами довольно длинные
тяжи, состоящие из мелких темных клеток с округлыми, интенсивно окрашенными ядрами. Количество тяжей и кист в сирингоме широко варьирует. Тяжи могут многократно ветвиться. Обычно они не имеют просветов и напоминают выводные протоки потовых желез у эмбриона. Часть тяжей связана с кистами; при этом тяжи по мере удаления от кисты постепенно суживаются и сходят на нет, образуя «хвостики» с одной или обеих сторон кисты. Такие «хвостики» или «запятые» являются характерным признаком сирин- гомы. Изредка в кистах сирингомы отмечается выраженная пролиферация клеток выстилки с образованием солидных комплексов, прорастающих за пределы базальных мембран. Строма сирингомы обычно представляет собой малоизмененную дерму, но иногда в ней отмечаются гиалиноз и очаговые лимфоидно-гистиоцитарные инфильтраты. Гистогенетически связывают сирингому с потовыми железами. На основании изучения сирингомы в электронном микроскопе установлено, что источником ее являются незрелые клетки эккринных потовых желез, дифференцирующиеся в сторону их выводных протоков. О гистогенетической связи сирингомы с выводными протоками потовых желез свидетельствуют наличие в кистах двухслойной выстилки, близкой по строению к выстилке выводных протоков, слабая секреторная активность клеток этой выстилки, наличие малодифференцированных тяжей, напоминающих выводные протоки потовых желез у эмбриона, расположение сирингомы в верхних отделах дермы, т. е. в зоне локализации выводных протоков, способность выстилки формировать плоскоэпителиальные структуры с явлениями кератинизации, что характерно для новообразований, гистогенетически связанных с выводными протоками потовых желез.
Фордайса синдром (Fordyce синдром, син.: status Fordyce, morbus Fordyce) — эктопическое образование сальных желез в слизистой оболочке щек, губ и гениталий.
Херлнца снндром (Herlitz синбром, син.: epidermolysis bullosa hereditaria letalis) — разновидность наследственного буллезного дерматоза: сразу после рождения на коже и слизистых оболочках появляются геморрагические пузыри. Позднее присоединяется акроостеолиз. Обычно наступает летальный исход от септикопиемии до 3-го месяца жизни. Аутосомно- рецессивное наследование.
Цинссера — Энгмана — Коула синдром (Zinsser — Engman — Cole синбром, син.: Zinsser синдром, Cole — Rauschkolb — Тоотеу синдром, Engman синдром, Cole синдром, dyskeratosis congenita) - наследственная полиморфная дистрофия кожи и слизистых оболочек: пойки- лодермия всего тела (преимущественно шеи, груди и спины), а также ушных мочек, полового члена и кожи бедер, самые тяжелые изменения обычно наблюдаются в коже носа и век; выраженная дистрофия ногтей с атрофией; лейкоплакии в полости рта, атрофическая эритема и гипергидроз ладоней и подошв, застой слез; изредка буллезный конъюнктивит. Кроме того, наблюдаются постбуллезные изъязвления в полости рта, анальные трещины, трещины уретры с частичным закрытием наружного отверстия; нередко агра- нулоцитоз, тромбопения с пурпурой, злокачественная нейтропения. В отдельных случаях гипогенитализм, врожденные грыжи, аддисонизм. Выраженные клинические симптомы обычно не проявляются до десятилетнего возраста. Андротропизм. Рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование.
Эпидермолиз буллезный (epidermolysis bullosa hereditaria) — группа генодерматозов, проявляющихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках в месте давления или травмы, при нагревании или спонтанно. Заболевание, как правило, существует с рождения или появляется в раннем детском возрасте, редко у взрослых. Выделяют несколько форм буллезного эпидермолиза:
а)              эпидермолиз буллезный простой (доминантная форма) (epidermolysis bullosa hereditaria simplex) поражаются стопы, кисти, шея, реже голени, туловище, предплечья, слизистая оболочка ротовой полости, ногти (20° о). Величина пузырей различна. Рубцы на месте заживления не образуются. В свежих очагах поражения наблюдается вакуольная дистрофия клеток базального слоя с последующим образованием суб- эпидермального пузыря. В более старых очагах пузыри могут локализоваться и внут- риэпидермально, в том числе и под роговым слоем. Заболевание проявляется на 1-м году жизни, когда ребенок начинает ползать. Течение простого буллезного эпидермо- лиза нетяжелое, к пубертатному периоду его проявления значительно уменьшаются;
б)              доминантная дистрофическая (гипертрофическая) форма буллезного эпидермолиза (epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica, син.: эпиоермолиз буллезный, тип Коккейна - Турена) — пузыри при этой форме эпидермолиза плоские, розоватые и оставляют после себя рубцы (иногда келоидные). Пузырь обычно располагается под эпидермисом. Покрышкой пузыря служит несколько истонченный эпидермис с явлениями гиперкератоза и сглаженными эпидермальными выростами, но без особых изменений в шиповатых клетках. В дерме в области пузыря — застойные явления, сосуды расширены, отмечаются периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и небольшого числа эозинофильных гранулоцитов. Характерно отсутствие эластических волокон в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Локализация поражений та же, что и при простом буллезном эпидермолизе. В 80° о случаев ногти тонкие и дистро- фичные. Конъюнктива и роговица не поражаются. Заболевание сочетается с ихтиозом, ладонно-подошвенным гиперкератозом, фолликулярным кератозом, гипергидрозом, генерализованным гипертрихозом;
в)              рецессивная дистрофическая форма буллезного эпидермолиза — пузыри появляются вскоре после рождения. Наиболее часто поражены стопы, ягодицы, верхняя часть спины, предплечья, пальцы, затылочная область, слизистая оболочка ротовой полости. При разрыве пузырей часто присоединяется вторичная бактериальная инфекция. После заживления, как правило, остаются келоидные рубцы, приводящие к контрактурам, депигментации или гиперпигментации. В области рубцов образуются милиапо- добные кисты. Ногти дистрофичные, могут полностью отсутствовать. Возможен гипертрихоз. гипергидроз. Поражение глаз проявляется неспецифическим блефаритом, симблефароном, кератитом с помутнением роговицы и формированием везикул. Образование пузырей на слизистой оболочке гортани и глотки может приводить к охриплости голоса, афонии, дисфонии, а в дальнейшем к стенозу гортани и полной обструкции пищевода. Отмечается гипоплазия эмали зубов, позднее прорезывание зубов:
г)              эпидермолиз буллезный летальный (син.: эпидермолиз новорожденных буллезный злокачественный) — наиболее тяжелая форма эпидермолиза. Заболевание проявляется вскоре после рождения и приводит к смерти в первые 3 месяца жизни. Характерны отслоение больших участков эпидермиса, поражение слизистых оболочек, в том числе бронхиол; рубцевание, милии и пигментные изменения кожи отсутствуют. Пузыри локализуются на туловище, лице, волосистой части головы, конечностях. Ладони и подошвы никогда не поражаются. Содержимое пузырей обычно геморрагическое. Ногтевые пластинки отторгаются.
Популяционная частота доминантных форм - 1:50000. Тип наследования — аутосомно- доминантный при простом буллезном эпидермолизе и дистрофической доминантной форме; аутосомно-рецессивный — при дистрофической рецессивной форме и летальном буллезном эпидермолизе.