Агенезия влагалища полное отсутствие влагалища вследствие его незакладки. Встречается редко.
Аплазия влагалища врожденное отсутствие влагалища, развивается на 3- 17-й неделе внутриутробного развития вследствие нарушения центрального расплавления клеток парамезонефральных протоков. Может быть полной или частичной при функционирующей нормальной или функционирующей рудиментарной матке. Приводит к развитию гематометры, гематокольпоса (рис. 310, 311):
а)              аплазия влагалища полная - чаще сочетается с аплазией матки или рудиментарной маткой. В 43,6° о случаев сочетается с аномалиями органов мочевыделения. При полной аплазии наружное отверстие уретры может быть расширено и смещено книзу. Выделяют 4 типа строения преддверия влагалища:

1. тип I преддверие влагалища с гладкой поверхностью слизистой оболочки без отверстия;
2. тип II преддверие влагалища покрыто складчатой слизистой оболочкой, имеет вид девственной плевы без отверстия;

3. тип III - преддверие влагалища имеет вид девственной плевы с отверстием, через которое при зондировании определяется рудимент влагалища длиной

0. 5-1 см;

4. тип IV - преддверие влагалища с дном, являющимся девственной плевой, через отверстие в которой при зондировании определяется рудимент влагалища длиной 1-2 см;

б)              аплазия влагалища частичная - сочетается с нормально функционирующей маткой. В 19,3% случаев сочетается с пороками развития органов мочевыделения. Может быть аплазирована верхняя, средняя или нижняя треть или 2 трети.
Атрезия влагалища (син.: аплазия мюллеровых протоков) - нижняя часть влагалища замещена фиброзной тканью. Верхние его отделы, шейка и тело матки, фаллопиевы трубы, яичники и наружные половые органы сформированы правильно. В пубертатном периоде появляются вторичные половые признаки, но менструации отсутствуют, возможен гид- рометрокольпос. Может сочетаться с атрезией анального отверстия (полной или свищевой) и агенезией мочевой системы. Популяционная частота - от 2:10 ООО до 4:10000. Тип наследования - предположительно аутосомно-доминантный, ограниченный полом. Различают несколько форм:
а)              атрезия влагалища гименальная;
б)              атрезия влагалища ретрогименальная;
в)              атрезия влагалища вагинальная;
г)              атрезия влагалища цервикальная.
Гемиатрезия влагалища - заращение одной половины раздвоенного влагалища.
Гинатрезия - заращение (облитерация) полового канала в области девственной плевы, влагалища или матки. Также под этим термином понимают врожденное отсутствие одного из отделов полового канала вследствие порока развития или внутриутробного инфекционного процесса.
Киста влагалища (син.: киста гартнерова хода) - возникает вследствие персистирования гартнеровых или парамезонефральных каналов. Локализуется на латеральной стенке влагалища.
Перегородка влагалища (син.:разделение влагалища) - может быть полной или частичной, имеет недоразвитый эпителиальный и мышечный слои.

а

в б
Рис. 311. Строение преддверия влагалища при полной его аплазии (Адамян JI. В., Кулаков В. И., Хапгукоева А. 3., 1998): а - тип I преддверия влагалища (преддверие влагалища с гладкой поверхностью слизистой оболочки без отверстия); б - тип II преддверия влагалища (наружные половые органы имеют обычное строение; на месте входа во влагалище складчатая слизистая оболочка имеет вид девственной плевы без отверстия); в - тип III преддверия влагалища (преддверие влагалища имеет вид девственной плевы с нишей в средней части глубиной до 0,5-1 см); г - тип IV преддверия влагалища (дно преддверия влагалища в виде девственной плевы с отверстием, через которое зондированием определяется рудимент влагалища длиной 2-4 см
Рокитанского - Кюстера - Хаушера синдром (Rokitansky Kuster Hciusher синдром, син.: аплазия влагалища) — недоразвитие производных мюллеровых протоков: фаллопиевых труб, тела и шейки матки, верхней части влагалища. Иногда имеются соединительнотканные тяжи или рудиментарные фаллопиевы трубы. Наружные гениталии развиты по женскому типу. Девственная плева интактна, влагалище укорочено и заканчивается слепо. Первичная аменорея. Вторичные половые признаки развиты нормально. Яичники не изменены. Уровень стероидов и гонадотропинов в плазме нормальный. Часто наблюдаются односторонняя аплазия почки, тазовая почка, эктопия почки. Повышена частота скелетных дефектов, особенно аномалий позвоночного столба. Больные бесплодны. Тип наследования не установлен.

Рис. 312. Удвоение влагалища. Полная влагалищная перегородка (Адамян JI. В., Кулаков В. И., Хашукоева А. 3., 1998)
Аномалии развития наружных женских половых органов
Агенезия клитора - полное отсутствие клитора вследствие его незакладки. Встречается крайне редко.
Гипертрофия клитора (син.: клитеромегалия) - увеличение размеров клитора, наблюдается при адреногенитальном синдроме.
Гипоплазия больших половых губ - недоразвитие больших половых губ, встречается в составе синдромов множественных аномалий.
Гипоплазия клитора - недоразвитие клитора, встречается чрезвычайно редко.
Пороки вульвы и промежности - сочетаются между собой, так как имеют общий эмбриогенез. Разделют на несколько групп:
а)              свищи ректовестибулярные - встречаются часто;
б)              свищи ректовагинальные - встречаются часто;
в)              свищи ректоклоакальные - встречаются часто;
г)              частично маскулинизпрованная промежность с заращением анального отверстия и/или влагалища;
д)              расположенное спереди анальное отверстие;
е)              промежность желобоватая;
ж)              канал промежностный.