Опухолевидные образования кожи


Гемангиома (haemangioma) — доброкачественная опухоль из сосудов. В зависимости от того, из каких сосудов развивается опухоль, различают артериальную, кавернозную и капиллярную гемангиомы:
а)              гемангиома артериальная - локализуется в мягких тканях лица, головы, нижних конечностей. Может достигать больших размеров, при развитии вблизи костей разрушает их. В сетчатом слое дермы и подкожном жировом слое имеется большое число новообразованных сосудов артериального типа. В процессе роста опухоли принимают участие все элементы сосудистой стенки. Особенно выраженной и неравномерной бывает гиперплазия мышечных элементов сосудов, которые, однако, сохраняют просвет. Стенка сосудов может обызвествляться;
б)              гемангиома кавернозная представляет собой ограниченную опухоль цвета нормальной (при глубоком расположении) кожи или красной окраски с синюшным, фиолетовым оттенком, иногда значительно возвышающуюся над кожей. Поверхность гладкая, но может быть дольчатой с гиперкератозом или веррукозной. Возможна спонтанная регрессия опухоли до периода полового созревания, однако течение может быть и прогрессирующим с разрушением прилежащих тканей. Иногда одновременно имеется ангиоматоз внутренних органов в сочетании с тромбоцитопенией и пурпурой (синдром Казабаха Меррита). В дерме и подкожном жировом слое образуются крупные, неправильной формы полости, заполненные кровью, выстланные одним слоем уплотненных эндотелиальных клеток и разделенные между собой фиброзными тяжами. Иногда в результате пролиферации адвентициальных клеток эти тяжи становятся очень толстыми;
в)              гемангиома капиллярная — представляет собой розовые, синюшно-красные или багровые пятна, иногда слегка выступающие над поверхностью кожи, бледнеющие при надавливании. Вариантом является звездчатая ангиома в виде точечного красного пятна с отходящими от него капиллярными сосудами. Узел состоит из различного числа капилляров. В начальный период роста опухоль характеризуется значительной пролиферацией эндотелиальных клеток. Последние - крупные, располагаются преимущественно в виде солидных тяжей, в которых местами можно обнаружить очень мелкие просветы. В зрелых очагах просветы капилляров более широкие, а выстилающий их эндотелий уплощен. В дальнейшем в стадии регрессии в строме опухоли разрастается фиброзная ткань, которая сдавливает и замещает новообразованные капилляры, что приводит к выраженному сморщиванию очагов поражения и полному исчезновению.
Лимфангиома (limphangioma) — доброкачественное новообразование из лимфатических сосудов. Большинство их существует с рождения или появляется вскоре после него. Различают три типа лимфангиом: капиллярную (простую), кистозную и кавернозную. Могут располагаться на любом участке кожи и слизистых оболочек, чаще на шее, в полости рта, на верхних конечностях:
а)              лимфангнома капиллярная характеризуется наличием маленьких пузырьков, чаще множественных, заполненных прозрачной жидкостью, располагающихся сгруппиро- ванно. Лимфангиомы могут иметь пурпурный цвет из-за примеси крови. В верхней части дермы располагаются кистозно расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндотелиальных клеток. Иногда, кроме лимфы, в них содержится немного эритроцитов. Толщина эпидермиса неодинакова, над кистами он обычно истончается. В других участках может быть акантоз и папилломатоз с неравномерно выраженными эпителиальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказываются как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов может наблюдаться вплоть до средней части дермы, но не ниже;
б)              лимфангнома кистозная — по клиническим проявлениям близка к капиллярной. Во многих случаях имеется слабый диффузный отек подкожного жирового слоя под пузырьковыми высыпаниями. Поверхность очага может быть покрыта веррукозными разрастаниями. Микроскопическая картина приблизительно та же, что и при описанной выше форме, но гиперкератоз и папилломатоз обычно выражены сильнее. Расширение лимфатических сосудов распространяется в подкожный жировой слой, где часто можно видеть расширенные лимфатические сосуды крупного калибра с гипертрофированными мышечными стенками;
в)              лимфангнома кавернозная представляет собой более крупное, губчато-подобное опухолевидное образование. При диффузном расширении лимфатических сосудов отмечают диффузный отек с увеличением объема ткани (макрохейлия. макроглоссия). В глубоких отделах дермы и в подкожном жировом слое образуются широкие, неправильной формы щели, часто содержащие эритроциты. В области губ и языка лимфатические щели находятся между мышечными пучками, раздвигая их, в результате чего ткань в этих местах имеет губчатый вид.
Невус бородавчатый (naevus verrucosus, сии.: невус ихтиозиформный, невус веррукозный, невус кератотический, невус эпидермальный, невус кератогиалиновый, невус папиллома- тозный, невус гиперкератотический, невус твердый, невус односторонний, невус линейный, порок развития кожи папилломатозный) — может быть солитарным или множественным. Может быть с рождения, но обычно возникает в детском и юношеском возрасте, а иногда и у пожилых людей, локализуется в любой части тела, чаще на туловище. Пол значения не имеет. Множественные невусы располагаются беспорядочно или группируются по ходу сосудов, нервов, эмбриональных линий смыкания кожи, метамерных линий Геда. В некоторых случаях они локализуются симметрично по обеим сторонам тела. Описаны папилломатозы обширных участков кожи, например, почти всей спины, живота или конечности. Подобные «гигантские невусы» нередко пигментированы или густо покрыты волосами (рис. 328). Чаще они представляют собой плоские, четко отграниченные бородавчатые разрастания различной величины и формы, возвышающиеся над поверхностью кожи, с неровной, иногда растрескивающейся поверхностью, покрытой серо-коричнева- той коркой. В некоторых случаях образование располагается на ножке. Рост невуса, если это наблюдается, чрезвычайно медленный. Клинически невусы представляют обычно небольшие (до 1 см в диаметре) одиночные, четко отграниченные бородавчатые возвышения сосочкового строения, грязно-серого или слегка буроватого цвета. Иногда встречаются довольно крупные разрастания округлой или овальной формы, с неровной сосочковой поверхностью, обычно лишенной волосяного покрова. Размеры их могут достигать 3-4 см и более. Микроскопически они представляют собой различной формы, длины и толщины выступающие над поверхностью кожи отростки, состоящие из соединительной ткани
Рис. 328. Бородавчатый невус, покрытый волосами (Ранке И., 1904)
(с наличием некоторого количества мелких сосудов) и покрытые многослойным плоским эпителием, обычно со всеми слоями, присущими эпидермису. Помимо сосочковых выростов, всегда отмечается та ипи иная степень гиперкератоза и акантоза. Роговой слой выражен неравномерно. Между сосочковыми выростами, в расширенных выводных протоках сальных желез и в зоне воронки волосяных фолликулов нередко скапливаются роговые массы. Степень акантоза также широко варьирует - от едва заметных очаговых утолщений эпидермиса до формирования неравномерных по длине и толщине тяжей, иногда глубоко погружающихся в дерму. Акантотические тяжи состоят из высокодифференцированных шиповатых клеток с четко выраженным базальным слоем. Зернистый слой может быть обычным, атрофичным ипи утолщенным. В нижних отделах акантоти- ческих тяжей иногда отмечаются признаки незрелости шиповатых клеток (клетки меньших размеров, с более темной базофипьной цитоплазмой и интенсивно окрашивающимися небольшими ядрами). Такие тяжи напоминают элементы себорейной бородавки, но лишены внутриэпидермальных роговых кист и пигмента. В некоторых случаях наблюдаются тонкие неравномерные тяжи с пролиферацией базальных клеток, располагающихся в несколько слоев. В базальных слоях при этом часто отмечается гиперпигментация со значительным скоплением в цитоплазме клеток меланина. В отдельных случаях, особенно при длительном существовании процесса, наблюдается гиалиноз базальной мембраны, разделяющей эпидермис и дерму. Иногда разрастания эпидермиса сочетаются с выраженной в той ипи иной степени гиперплазией сальных желез, пигментным невусом, пороком развития волосяных фолликулов ипи сосудов. У больных с распространенными па- пилломатозными разрастаниями изредка встречаются другие пороки развития, например, spina bifida, уродства в строении ребер и др. Такого рода сочетания подтверждают дисон- тогенетическую природу этих образований.
Невус голубой (naevus coeruleus, син.: невус синий Ядассона, пятно монгольское) - имеет вид солитарных небольших, резко очерченных плотноватых голубовато-грязных ипи темно-синих образований округлой ипи овальной формы, с гладкой поверхностью плоских ипи слегка возвышающихся над уровнем кожи. Могут быть бляшечные формы. Располагаются чаще на лице и верхних конечностях; возможна локализация в полости рта. В средних и глубоких отделах дермы видны группы удлиненных, тонких, слегка ветвистых клеток, которые представляют собой ДОФА-положительные меланоциты, содержащие большое количество гранул меланина. Они могут находиться под эпидермисом, а также в подкожном жировом слое. Клетки обычно располагаются между коллагеновыми волокнами параллельно поверхности кожи. Среди меланоцитов встречаются меланофаги. Они менее удлиненные, более массивные, не имеют отростков, заполнены крупными гранула-
ми меланина. В отличие от меланоцитов меланофоры являются ДОФА-отрицательными. Голубой цвет опухоли обусловлен глубоким расположением пигмента
Невус комедоновый (naevus comedoniais) обычно представлен единичным образованием, состоящим из расположенных близко друг к другу, слегка возвышающихся фолликулярных папул, центральная часть которых закрыта темной, плотной роговой пробкой, напоминающей комедон. После удаления пробки может остаться атрофия. Чаще располагаются на конечностях, туловище, полосовидно или сегментарно. Возможно развитие нагнои- тельных процессов. Обнаруживают проникающие глубоко в дерму инвагинации эпидермиса, заполненные роговыми массами. Эти инвагинации, по-видимому, представляют собой рудиментарные эпителиальные фолликулы волос, в них находят 1—2 стержня волос или несколько мелких долек сальных желез, открывающихся в нижний полюс инвагинации. Потовые железы в этих областях, как правило, не выявляются. Иногда можно видеть небольшие воспалительные инфильтраты.
Невус пнгментный (naevus pigmentosus, сии.: роОинка) - представляет собой обычно множественные плоские или возвышающиеся над уровнем кожи коричневые или черные пигментные пятна с гладкой или папилломатозной поверхностью, локализующиеся на любом участке тела. Как правило, они небольшие, но иногда встречаются гигантские пигментированные невусы, существуют с рождения или появляются в раннем детстве, но обычно их число увеличивается к периоду полового созревания, во время беременности. Различают несколько видов:
а)              галоневус клинически представляет собой пигментированный невус, окруженный зоной депигментации в виде ореола, чаще развивается на спине. Может спонтанно регрессировать. В ранней стадии развития имеются множественные гнезда невусных клеток в верхней части дермы, а при смешанном невусе - и в области дермоэпидермального соединения. Позднее невоидные клетки чаще расположены рассеянно. Вблизи эпидермиса и среди невусных клеток имеется густой инфильтрат, преимущественно из лимфоцитов с примесью макрофагов. Количество меланина в последних варьирует. Клетки инфильтрата проникают также и в нижние слои эпидермиса. В поздних стадиях невусных клеток очень мало или они вообще не выявляются и замещены воспалительным инфильтратом. В области ореола содержание меланина в эпидермисе снижено:
б)              невус гладкий плоские, слегка возвышающиеся над кожей пигментированные пятна без гипертрихоза:
в)              невус интрадермальньш (сия.: невус внутрибермалъный, невус «отдыхающий», невус неактивный, пятно родимое) — эта форма невуса встречается наиболее часто. Он может быть различной величины и формы, цвет его варьирует от коричневатого до темно-коричневого или почти черного. Поверхность выпуклая, бородавчатая, полуша- ровидная. Клетки невуса располагаются гнездами или тяжами, преимущественно в средней, но иногда и в нижней части дермы. Свободными от них остаются сосочки и подсосочковый слой. Клетки крупные, различной формы, имеющие чаще одно, иногда два или несколько мелких ядер, располагающихся розеткообразно или тесно прилегая друг к другу в центре клетки. Наличие таких клеток в зрелом невусе свидетельствует о его доброкачественной природе. Иногда внутридермальный невус состоит из веретенообразных клеток, окруженных рыхлой соединительной тканью. Это невральный невус, он напоминает солитарную нейрофиброму. Сходство увеличивается, если невус- ные клетки располагаются в виде столбиков, похожих на невральные оболочки. Если невусные клетки располагаются концентрически, то они подобны осязательным тельцам (Мейснера) или колбам Краузе. Отличить такой невус от солитарной невромы
можно только с помощью метода импрегнации серебром. Выявление большого числа нервных волокон свидетельствует в пользу нейрофибромы;
г)              невус ихтиозиформный буллезный — ихтиозиформный невус, на поверхности которого образуются пузыри;
д)              невус шпментированный гигантский - является врожденным, может поражать волосистую часть головы, туловище и конечности. Часто встречаются невусы- сателлиты, темного цвета, волосатые, иногда узловатые образования. Иногда они сочетаются с меланоцитозом ЦНС, озлокачествляются приблизительно в 1/3 случаев. Может сочетаться с другими невусами, болезнью Реклингхаузена. Имеются при •этом поверхностные и глубокие изменения. В первом случае соответствуют сложному или интрадермальному невусу, глубокие структуры представлены веретенообразными элементами, распространяющимися в виде пластов и узелков в подкожный жировой слой;
е)              невус пигментный пограничный (син.: невус юнкционалъный) - представляет собой пигментные пятна с гладкой поверхностью, небольших размеров, локализующихся чаще на коже ладоней, подошв, на половых органах, реже в других местах. Существует с рождения или развивается в молодом возрасте. У взрослых трансформируется во внутридермальный невус, за исключением невуса, расположенного на ладонях и подошвах. Обнаруживаю! четко ограниченные гнезда невусных клеток в нижней части эпидермиса. Верхние слои эпидермиса без особых изменений, отмечается лишь удлинение эпидермальных выростов. Гнезда клеток невуса могут вплотную прилегать к эпидермису, иногда же, не контактируя с ним, имеют вид «отделяющейся капли». В таких случаях гнезда невусных клеток лежат свободно в верхней части дермы. Количество меланина в этих клетках непостоянно. При значительном содержании меланина в клетках невуса его можно видеть также в верхнем отделе дермы внутри мелано- форов. Воспалительные инфильтраты, как правило, отсутствуют:
ж)              невус смешанный (син.: невус сложный) - является переходной формой между пограничным и внутридермальным. Этому виду невуса присуще гнездное расположение невусных клеток. Гнезда невусных клеток при этой форме располагаются как в эпидермисе, так и в собственно коже. В верхней части дермы невусные клетки имеют кубическую форму и содержат умеренное количество меланина. Иногда как в эпидермисе, так и в дерме они веретенообразные, меланин отсутствует или его мало;
з)              невус из батшонообразных клеток встречается крайне редко, обычно в молодом возрасте. Невусные клетки имеют светлую цитоплазму и обычно увеличены в 10 раз по сравнению с размерами обычных невусных клеток. Число светлых клеток варьирует, они могут быть только составной частью внутридермального. а также смешанного невуса, или их может быть очень много. В первом случае баллонные клетки располагаются в виде узла или рассеяны среди основных невусных клеток, во втором случае они располагаются альвеолярно. Иногда видны переходы между обычными невусны- ми клетками и баллонными. Эти клетки крупнее обычных, ядра их не отличаются от ядер невусных клеток и располагаются или в центре, или смешены. Встречаются также многоядерные баллонные клетки;
и)              невус фиброэпителиальный (син.: fibroma pendulum, фибропатитома, папиллома фиброэпителиалъная, порок развития кожи фибропапилломатозный) — представляет собой различной формы и величины ограниченную опухоль, выступающую над поверхностью кожи, мягкой консистенции, бледно-розовую или буроватую, нередко на ножке. Может локализоваться на любом участке кожного покрова, но чаще на туловище и голове. Макроскопически на разрезе ткань образования бледно-розового цвета.
изредка с желтоватым оттенком за счет наличия жировой клетчатки. Микроскопически основу образования составляет хорошо васкуляризированная дерма, нередко с фиброзом, гиалинозом и воспалительной инфильтрацией, иногда с наличием жировой ткани. Образование выстлано эпидермисом (уплощенным или атрофичным), образующим неравномерные сосочковые разрастания, возвышающиеся над поверхностью эпидермиса, иногда с явлениями гипер- и паракератоза, а также небольшие акантотические тяжи, местами анастомозирующие. Нередко наблюдается усиленная пигментация базальных слоев эпидермиса. В некоторых образованиях встречаются поля грануляционной ткани, склероз, скопления гемосидерина; к) невус ювенильный встречается главным образом в детском и юношеском возрасте, однако изредка наблюдается и у взрослых. Локализуется в любом участке тела, чаще на лице и конечностях. Макроскопически представляет собой небольшой четко отграниченный, выбухаюгций, лишенный волос узел, часто темно-красного цвета. Растет медленно. Как правило, не озлокачествляется. Микроскопически ювенильный невус весьма напоминает меланому в начальной фазе ее развития, что нередко служит причиной диагностических ошибок. Он состоит из крупных, чаще вытянутых клеток со светлой или слегка базофильной цитоплазмой и гиперхромными ядрами. Могут встречаться митозы. Клетки группируются в тяжи или гнезда. Пигмента мало или нет вовсе. Характерны своеобразные гигантские многоядерные клетки с гомогенной интенсивно базофильной цитоплазмой, напоминающие клетки Тутона, но без наружного ободка пенистой цитоплазмы, или клетки Пирогова - Лангханса. Расположение клеток рыхлое за счет отека. Отмечаются большое количество сосудов и иногда кровоизлияния. Наличие большого количества сосудов и отека является одним из важных опознавательных признаков ювенильного невуса. По мере погружения в дерму клетки становятся более вытянутыми и приобретают некоторое сходство с мышечными элементами. В дерме может наблюдаться обильная лимфоидная инфильтрация.
Папиллома кожи - доброкачественное разрастание эпидермиса, чаще в местах срастания эмбриональных структур. Имеет вид ограниченных бородавчатых опухолей с ворсинчатой поверхностью, мягкой или плотноватой консистенции, обычно на ножке, диаметром до 1—2 см, грязновато-серого или буроватого цвета. Локализуется преимущественно на голове и туловище, иногда достигает больших размеров. Обнаруживают сосочковые выросты многослойного плоского эпителия с сохранением дифференцировки слоев. Выросты иногда проникают в глубь дермы в виде тяжей различных размеров и формы. Почти во всех выростах определяется то или иное количество соединительно-тканной стромы с сосудами. Обычно имеющиеся в опухоли акантотические тяжи, как и выстилка сосочков, состоят из высокодифференцированного эпителия с хорошо выраженными межклеточными мостиками. Иногда клетки базального слоя содержат много меланина, а роговой слой может быть резко утолщенным (кератопапиллома). В толще эпителиальных тяжей могут встречаться очаги кератинизации, местами с формированием роговых кист.
Синдром красно-голубого пузырчатого невуса (син.: гемангиоматоз кавернозный генерализованный) - в 100° о случаев отмечаются множественные кавернозные гемангиомы кожи от голубого до пурпурно-красного и черного цвета, диаметром 0,2—4,0 см. Гемангиомы кожи сочетаются с гемангиомами желудочно-кишечного тракта (90° о), легких, печени, щитовидной железы, головного и спинного мозга, селезенки, сердца, почек, а также подкожной клетчатки и костей черепа. Гемангиоматоз часто осложняется желудочно- кишечными кровотечениями и анемией. Отмечается локальный гипергидроз. Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Хофмана — Цурхелле снндром (Hoffman — Zurhelle синбром, син.: naevus lipomatodes cutaneus supeificialis, lipomatosis cutis superficialis) нарушения развития кожи: образование желтоватых узелков, которые нередко группируются, образуя при этом неровные очаги, преимущественно локализующиеся в ягодичной области; при образовании очагов отдельные элементы остаются изолированными. Сыпь мягкой консистенции, безболезненная. В ряде случаев выявлено аутосомно-доминантное наследование.
Эпителиома аденоидно-кистозная Брука (син.:              невус трихоэпителиоматозный,
эпителиома кистозная доброкачественная множественная, акантома аденоиднокистозная, невус кистозный эпителиоматозный, невус фолликулярный, невус аденоидно- кистозный трихоэпителиоматозный, невоэпителиома, эпителиома атероматознокистозная) - чаще встречается у женщин, обычно в молодом возрасте. Локализуется преимущественно на голове (особенно часто на лице), хотя может наблюдаться на туловище и конечностях. Клинически проявляется в виде мелких узелков, множественных (которые нередко бывают симметричными) или единичных. Цвет кожи над узелками обычно не меняется, иногда отмечается шелушение. Солитарные образования описаны главным образом на лице. они. как правило, крупнее множественных. Узелки появляются чаще в детском возрасте, иногда — у новорожденных. В период полового созревания возможен усиленный рост узелков. Иногда они появляются вместе с первыми менструациями. В дальнейшем узелки растут медленно. Макроскопически образования обычно не превышают 6-7 мм в диаметре и представляют собой уплотнения в дерме в виде нечетко отграниченного узелка, иногда мелкокистозного строения на разрезе. При микроскопическом исследовании в зоне поражения обычно обнаруживается несколько кист овальной или неправильной формы, небольших размеров, редко крупных. Кисты выполнены роговыми чешуйками (иногда располагающимися концентрически) или гомогенными белковыми массами, выстланы многослойным плоским эпителием, а по периферии базальными клетками, которые по направлению к центральным отделам кисты все более дифференцируются, затем уплощаются, теряют ядра и превращаются в роговые пластинки. Клетки зернистого слоя в кистах, как правило, не выявляются. Помимо кист, в зоне поражения определяются многочисленные ветвящиеся и анастомозирующие между собой тяжи, неравномерной толщины и разнообразной формы. Они обычно соединяются с периферическими отделами кистозных полостей, местами же свободно располагаются в дерме. Толстые тяжи нередко образуют своеобразные ветвящиеся фигуры с округлыми четкообразными утолщениями. По периферии таких утолщений эпителий представлен одним рядом высоких призматических клеток, напоминающих базальные, в центре клетки слегка уплощаются и часто располагаются концентрически (пилоидная дифференцировка). Эти утолщения по строению приближаются к недозрелым волосяным фолликулам, в их центральных отделах иногда обнаруживаются волосяные стержни. Тонкие тяжи обычно состоят из мелких клеток с интенсивно окрашенными ядрами и местами образуют анастомозирующие трубчатые структуры, напоминающие неправильно сформированные выводные протоки потовых желез. Стенки роговых кист в аденоидно-кистозной эпителиоме нередко подвергаются атрофии, истончаются, разрушаются, при этом вокруг возникает гигантоклеточная реакция. Иногда встречаются небольшие комплексы погибшего эпителия, кое-где с очагами обызвествления. Тяжи мелких клеток с небольшим количеством цитоплазмы и мелкими интенсивно окрашенными ядрами нередко принимают за разрастания базалиомы. Однако эти тяжи не обладают деструирующим ростом и, по-видимому, являются либо клетками волосяного матрикса, либо скоплениями, соответствующими волосяному ложу, т. е. структурами, близкими к норме. Соединительно-тканная строма образования характеризуется большим разнообразием. Местами она представлена волокни
стыми прослойками совершенно зрелой соединительной ткани, местами подвергается гиалинозу, а в некоторых участках оказывается базофильной, многоклеточной. При окраске толуидиновым синим основное вещество в подобных участках дает метахроматиче- скую реакцию. Эластические волокна в строме не выявляются. В содержимом некоторых мелких кист и трубок, напоминающих потовые железы, определяется муцин. Гликоген в небольшом количестве обнаруживается в клетках толстых плоскоэпителиальных тяжей. Полагают, что аденоидно-кистозная эпителиома развивается из зачатков, отшнуровав- шихся в эмбриогенезе из эпидермиса, или что аденоидно-кистозная эпителиома возникает из эмбриональных зачатков, из которых впоследствии должны развиться придатки кожи, в частности, волосяной фолликул. 

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «Опухолевидные образования кожи »