КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ ФОРМ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПЛОДА


Классификация ГБП предусматривает установление:
  1. вида конфликта (по системе резус, AB0, редким формам);
  2. времени возникновения (антенатальная форма; Т|Остнатальная форма);
  3. клинических форм:
  • антенатальной (внутриутробная смерть 11лода с мацерацией, отечная или универсальная водянка плода (gidrus februs), анемическая, отечно-анемическая);
  • ностнатальной (отечная, желтушная, анемическая, смешанная);
  1. по степени тяжести при желтушной анемической формах (легкая, средняя, тяжелая);
  2. периода заболевания (острый, восстановительный, остаточных проявлений);
  3. осложнений (билирубиноьая энцефалопатия (ядерная желтуха), другие неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражение печени: токсический гепатит; синдром шущения и желчи; поражение сердца: дистрофический миокардит; поражение почек, надпочечников, обменные нарушения (гипогликемия); геморрагический синдром);
  4. сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и др.).

Симптомы, указывающие на ГБП:
  1. уровень билирубина в пуповинной крови более 51,3 мкмоль/л;
  2. уровень гемоглобина после рождения менее 180 г/л и эритроцитов менее 4,0*1Э12/л;
  3. гематокритное число менее 0,4;
  4. увеличение печени, селезенки;
  5. почасовый прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л у доношенных и 5,1 мкмоль/л у недоношенных.

Легкое течение ГБН диагностируют при наличии у ребенка умеренновыра- женных клинико-лабораторных или только лабораторных данных. В этом случае требуется только консервативная терапия при отсутствии каких-либо осложнений и сопутствующих заболеваний. Уровень гемоглобина в пуповинной крови в первые часы жизни более 140 г/л, непрямой билирубин в пуповинной крови — менее 60 мкмоль/л; затем — почасовый прирост билирубина 3,5—4 мкмоль/л; гемоглобин — более 180 г/л, уровень билирубина на 50 мкмоль/л и более ниже критического.
О средней тяжести ГБН свидетельствует гипербшшрубинемия, требующая заменного переливания крови или гемосорбции, но не сопровождающаяся били- рубиновой интоксикацией мозга или развитием других осложнений. В частности, на среднюю тяжесть ГБН указывают желтуха, появившаяся в первые 5 ч жизни при резус-конфликте или первые 11 ч жизни при АВО-конфликте, концен грация гемоглобина — менее 140 г/л, наличие у ребенка с желтухой 3 и более факторов риска билирубиновой интоксикации мозга. Кроме того, доя ГБН средней степени тяжести характерны уровень билирубина ниже критического на 20—50 мкмоль/л, почасовый прирост билирубина 4—5 мкмоль/л, появление в неврологическом статусе кратковременных клонических судорог, симптомов возбуждения ЦНС.
На тяжелое течение указывают тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/л) или желтуха (гипербилирубинемия более 85 мкмоль/л) при рождении, наличие симптомов билирубинового поражения мозга любой выраженности, необходимость более 2 заменных переливаний крови, отечная форма болезни, уровень
билирубина менее 20 мкмоль/л от кршяческого, почасовый прирост билирубина более 5 мкмоль/л, наличие тонико-клонмческих судорог.
Отечная форма — наиболее тяжелое проявление реэус-ГБН. Анамнез матери- рождение предыдущих детей в семье с ГБН, самопроизвольные аборты, случаи мертворожденна, недоношенность, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты.
УЗИ гыода: поза Будды — голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленях, необычно далеко расположены от туловища; ореол вокруг свода черепа, из-за отека значительно увеличена масса плаценты; полигидрамнион.
При ро ждении ребенка:
  • резкая бледность и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице;
  • резко увеличенный в объеме бочкообразный живот, значительные гелато-

и саленомегалия;
  • асцит, как правило, значительный даже при отсутствии общего отека мода;
  • отсутствие желтухи при рождении связано с выделением непрямого билирубина плода через плаценту и его разведением за счет гиперволемии.

Лабораторные данные: гипопротеинемия ниже 40—45 г/л, гипоальбуминемия,
тяжелая анемия, тромбоцитопения, нормобластоз.
У выживших после активного лечения детей с врожденной отечной формой ГБН (около половины таких детей умирает в первые дни жизни) нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии. Причина смерти — прогрессирующая сердечно-сосудистая недостаточность.
Желтушная форма ГБН — наиболее часто диагностируемая форма.
Признаки патологической желтухи у новорожденного:
  1. в наличии при рождении или появляется в 1-е сутки шти па 2-й неделе;
  2. длится более 7—10 дней у доношенных и 10—14 дней у недоношенных;
  3. волнообразное течение;
  4. темп прироста непрямого билирубина более 5 мкмоль/л или 85 мкмоль/л;
  5. уровень непрямого билирубина в сыворотке крови более 60 мкмоль/л или 85 мкмоль/л в первые 12 ч жизни; 171 мкмоль/л — на 2-е сутки, максимальный уровень билирубина в любые последующие сутки более 205—222 мкмоль/л;
  6. максимальный уровень прямого билирубина — более 25 мкмоль/л.

Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН Желтуха может быть уже при рождении, но чаще развивается в первые часы жизни. При тяжелых послеродовых формах резус-ГБН желтуха появляется в первые 6—12 ч, а при средней тяжести и легком течении — во 2-й половине первых суток жизни. У доношенных новорожденных желтуха появляется при у ровне билирубина 85 мкмоль/л; у недоношенных — более 120 мкмоль/л.
Степени визуализации желтухи по шкале Крамера:
  • I степень — желтушность лица и шеи (80 мкмоль/л);
  • II степень — до уровня пупка (150 мкмоль/л);
  • III степень — до уровня коленей (200 мкмоль/л);
  • ГУ степень — желтушность лица, туловища, конечностей, кроме ладоней и подошв (300 мкмоль/л);
  • V степень — весь желтый (400 мкмоль/л).

Шкалу Крамера нельзя использовать, если ребенок получает фитотерапию, так как окраска кожи не будет соответствовать уровню билирубина в крови.
При АВО-ГБН желтуха появляется на 2—3-й день жизни и даже позже. Вначале желтеет лицо, затем конечности, а затем — стопы и ладони. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются — вначале апельсиновый, потом — бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона (это связано с изменением фракции билирубина).
Характерны: увеличение печени и селезенки, желтушное прокрашивание склер, слизистых оболочек. По мере повышения уровня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы, появляются признаки билирубиновой интоксикации В связи с тем что особенно богаты липддеами клетки ЦНС, в которых непрямой билирубин подавляет окислительный процесс, легко объясним синдром развития ядерной желтухи (билируби новая энцефалопатия).
Бшгирубиновая энцефалопатия клинически редко выявляется в первые 36 ч жизни, обычно ее диагностируют на 3-и—6-е сутки.
Выделяют четыре фазы течения
  • / фаза — бширубиновая интоксикация, вялоств ребенка; снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи; срыгивание, рвота, монотонный крик; исчезновение рефлексов; анемия (закономерности между уровнем билирубина и гемоглобина нет); тромбоцитопения; увеличение ретикулоцигов более чем на 7 %, возможны эритробласты; в крови повышен преимущественно непрямой билирубин (более 25,7 мкмоль/л), трансам иназы — в норме, кал не обесцвечен, моча светлая;
  • II фаза — собственно ядерная желтуха: спастичность, (ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистстгонусом; отсутствие реакции на звуковые раздражения, периодическое возбуждение и пронзительный «мозговой крик»; негнущиеся конечности и сжатые в кулаках кисти; размашистый тремор рук; выбухание большого родничка, подергивание мышц лица и полная амимия, крупноразмашистый тремор, исчезновение сосательного рефлекса, глазная симптоматика — симптом заходящего солнца, нистагм, симптом Грефе, также могут отмечаться остановка дыхания, нарушения сердечного ритма (брадикардия, летаргия, повышение температуры тела);
  • III фаза — ложного благополучия. Происходит обратное развитие неврологической симптоматики, когда создается впечатление о возможной полной реабилитация (начинается со 2-й недели жизни);
  • IV фаза — формирования клинической картины неврологических осложнений (на 3—5-м месяце жизни). Клиника детского церебрального паралича, атетоз, хореоатетоз, парезы, глухота, задержка нервно-психического развития, дизартрия. Это начинает проявляться в конце периода новорожденности или на 3—5-м месяце жизни. Летальный исход как следствие поражения мозга на фоне развития дыхательной и/или сердечной недостаточности при геморрагическом синдроме может наступить при первых двух фазах билирубиновой энцефалопатии. Обратима только I фаза.

Анемическая форма ГБНпоявляется в конце 1-8 — вначале 2-й недели: дети бледные, вялые, плохо сосут и прибавляют массу тела. У них обнаруживают увеличение размеров печени и селезенки, в периферической крови — анемию в сочетании с нормобластозом, ретикулоцитозом (при АВО-конфликге).
Дифференциальную диагностику проводят в первую очередь с физиологической желтухой, а также с желтухами, вызванными увеличением образования билирубина (повышенный гемолиз, обусловленный приемом медикаментов; наследственные гемолитические анемии; кровоизшгяния; полицитемия; усиленная эн- терогепатическая циркуляция билирубина — атрезия тонкой кишки, пилоростеноз, болезнь Гиршпрунга); желтухами, вызванными сниженной конъюгацией билирубина (болезнь Криглера—Иайяра, тип I и II; синдром Жильбера; гипотиреоидизм); желтухами, вызванными сниженной экскрецией билирубина (гепатоце- люлярньте заболевания — токсические, инфекционные, метаболические; синдром сгущения желчи; обструкция огижа желчи — внепеченочная и внутрипеченоч- ная). Физиологическая желтуха не проявляется в первые 12 ч после рождения, не имеет волнообразного течения, не длится более 10 дней, темп прироста билирубина не превышает 6 мкмоль/л, а прямого билирубина — 25 мкмоль/л.
Лечение ГБН — консервативное и оперативное. В настоящее время основным методом лечения ГБН является заменное переливание крови (ЗПК). Нужно помнить, что при рождении ребенка с врожденной формой ГБН необходимо немедленно пережать пуповину. 

Источник: Б.М. Венцковский, И.Б. Венцковская, «Акушерство: учебник» 2010

А так же в разделе «КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ ФОРМ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПЛОДА »