Инфузионная терапия: в ! -е сутки — 50 мл/кг, в последующем — по 20 мд/кг в сутки. Некоторые авторы рекомендуют для доношенных новорожденных — 60— 100 мл/кг; дгш недоношенных — 40—60 мл/кг. До 4-х суток отдельно считают объем вводимой жидкости и объем питания. Скорость введения жидкости — 2 кап./мин. После каждого переливания 60—80 мл жидкости — диуретики.
Коррекция гомеостаза и ее тщательный мониторинг позволяют уменьшить токсическое действие непрямого билирубина. Хотя и не доказано, что токсичность билирубина уменьшается в результате его соединения с альбумином, ги- попротеинемию и гипоалъбуминемию следует корригировать введением 5 % альбумина. Особенное внимание надо обращать на регидрагапию. Лучше проводить пероральную регидрагацию. Однако если последняя невозможна, то необходимо испольювать парентеральное введение жидкостей.
Фототерапия. Впервые этот метод предложил Кремер в 1958 г. Он и его сотрудники установили, что под воздействием света в коже происходят химические изменения билирубина, которые снижают его токсичность и ускоряют выведение из организма.
Молекулярные механизмы фототерапии. Под воздействием световой энергии изменяются физико-химические свойства билирубина. Содержащийся в коже билирубин поглощает световую энергию преимущественно в синей зоне видимого спектра путем фотоизомеризации и фотоокисления. Результатом фотоизомеризации является превращение билирубина токсической формы (естественный билирубин) в менее токсичный (фотоизомер). Выведение фотобилирубина из организма осуществляется печенью, однако в отличие от выведения естественного билирубина этот процесс не зависит от ферментативной способности клеток печени и поэтому протекает быстрее. Результатом же фотоокисления является превращение жирорастворимого билирубина в водорастворимый люмирубин, который удаляется из организма с мочой.
Показанием к фототерапии является непрямая гипербилирубинемия. В результате фототерапии наблюдается три типа фотохимических реакций:

1. фотоизомеризация — происходит извне сосудистого пространства в области кожи. Перерождение природного изомера билирубина (4Z,15Z) в менее токсичный полярный изомер фотобилирубин, который выделяется с желчью в неко- нъюгироваз гном состоянии. Выводится через кишечник. После 12 ч фототерапии около 20 % общего билирубина становится нетоксичным фотоизомером;
2. образуется люмирубин за счет внутримолекулярной циклизации билирубина. Он выводится с мочой и желчью;
3. фотооксидация превращает билирубин в низкомолекулярные полярные продукты распада, которые выделяются с мочой.

Типы фототерапии:

1. дневной свет (350—700 нм при пике излучения 550—600 нм);
2. синий цвет (425—475 нм);
3. зеленый цвет — 525 нм.

Практические аспекты фототерапии:

1. блоки ламп необходимо устанавливать на небольшом расстоянии от ребенка (желательно 10 см) до поверхности кожи;
2. галогеновые лампы могут давать ожог, поэтому их устанавливают на расстоянии, обусловленном изготовителем;
3. ребенок должен быть оголен;
4. на ребенка одевают защитные очки;
5. объем инфузии увеличивают на 0,5—1 мг/кг/ч;
6. фототерапия должна быть беспрерывной (допускаются перерывы только на кормление ребенка);
7. контроль уровня билирубина проводится не реже 1 раза в 6—12 ч;
8. при использовании одного источника света требуется периодическое изменение положения ребенка так, чтобы освещалась максимальная поверхность тела новорожденного.

Показанием у доношенных новорожденных следует считать концентрацию сывороточного билирубина более 256 мкмоль/л. Фототерапия стала основным методом лечения желтушной формы ГБН.
При ГБН фототерапию начинают немедленно после появления первых клинических симптомов без учета уровня обшего билирубина сыворотки (приблизительно при уровне билирубина 145 мкмоль/л и более).
Показания к прекращению фототерапии у недоношенных представлены в табл. 11.
Отменяют фототерапию у доношенных новорожденных при удерживании билирубина на уровне около 220 мкмоль/л на протяжении 12 ч.
Такие уровни билирубина нужно получить 2 раза на протяжении 6—12 ч. Исключение из этого правила составляют дети, у которых желтуха появилась в 1-е сутки жизни. У этих дегей фототерапию следует начинать с момента появления желтухи.
ТАБЛИЦА 11
Критерии прекращения фототерапии 5 недоношенных детей

Масса тела при рождении, г	Уровень билирубина, м^моль/л
Меньше 1000	70
1000-1499	100
1500-1999	150
2000-2499	180

Другое исключение — глубоко недоиошенн ые дети, родившиеся с очень низкой (менее 1500 г) и чрезвычайно низкой (менее 1000 г) массой тела. Они должны получать фототерапию при повышении сывороточной концентрации билирубина до уровня 85 мкмоль/л. Более того, с учетом трудностей взятия крови на исследование билирубина и высокого риска билиру бинового поражения ЦНС у этих детей целесообразна плановая фототерапия, начиная с конца первых суток жизни даже при отсутствии желтухи.
Побочные эффекты фототерапии. В течение 40 лет наблюдений не выявлено неблагоприятных отдаленных последствий для организма. Канцерогенный и мутагенный риск, повышение которого характерно для воздействия на кожу ультрафиолетовой части спектра, при использовании стандартных ламп синего цвета является низким. Вместе с тем в опытах на лабораторных животных было показано потенциальное повреждающее воздействие яркого света на сетчагку глаза и яички, что и явилось основанием для соответствующей защиты глаз и мужских половых органов при проведении фототерапии.
Наконец, у части детей в ответ на фототерапию может возникнуть аллергическая сыпь, участиться стул, в единичных случаях кожа может приобрести бронзовый оттенок. Все три эффекта связаны с накоплением в коже фотоизомеров билирубина, что, в свою очередь, обусловлено холестазом. Как правило, эти побочные эффекты бесследно исчезают после прекращения фототерапии. Противопоказаны я:

• тяжелая сердечная недостаточность;
• врожденная эритроцитарная порфирия (основной симптом — розовая моча).

Мониторинг во время фототерапии. Оценка клинического состояния новорожденного с желтухой не реже трех раз в сутки При этом следует помнить, что:

• во время фототерапии происходит быстрое исчезновение билирубина из кожи ребенка, поэтому окраска кожи не отражает уровень гипербилирубине- мии во время фототерапии на протяжении 24 ч после ее прекращения;
• во время фототерапии рекомендуется поддерживать температуру тела ребенка 36,6—37,5 °С, осуществлять ее контроль каждые 3 ч. Необходимо осуществлять контроль массы ребенка не реже 1 раза в сутки;
• грудное вскармливание продолжать по требованию без ночного перерыва, не меньше 8 раз в сутки.

Диуретики: маннитол 0,5—1 г/кг — связывает непрямой билирубин. Стимуляция диуреза ускоряет выведение водорастворимых фотодериватов билирубина.
Уменьшение гемолиза: инфузионная терапия + витамин Е 10 мг/кг в сутки — ОД мл 5 % 4 раза в сутки внутримышечно.
Ускорение метаболизма бшгирубина:

• фенобарбитал 5—8 мг/кг каждые 8 ч с 1-го по 8-й день жизни внутримышечно увеличивает распад билирубина в печени; возможны осложнения — вялость, нарушения дыхания, сосания, геморагии;
• кордиамин 100 мг/кг через 3 ч в сочетании с фенобарбиталом активизирует ферменты печени, увеличивает глкжуронирование билирубина, нивелирует влияние фенобарбитала на ЦНС;
• зиксорин 10—20 мг/кг в сутки, разделив на 3 приема (активизатор пи- тохрома P4S0).

Эфферентные методы — низкообъемный мембранный плазмаферез Вещества, аосорбирующие билирубин в кишечнике:

• холестирамин 0,5 г 4 раза в сутки 5—7 дней;
• arap-aiap 0,5 г 3 раза в сутки 5 дней;
• активированный уголь.

Увеличение оттока желчи (10 % раствор магния сульфата, аллохол). Метаболическая терапия (кокарбоксилаза 8 мг/кг, рибоксин 0,3—0,5 мл, пи- польфен, липоевая кислота 0,3—0,5 мл, липостабил 0,5 мл/кг).
Очистительные клизмы.