Рак вульвы (РВ) встречается в основном у женщин пожилого возраста и составляет 3—5% от всех злокачественных заболеваний гениталий. Развивается на фоне инволютивных дистрофических процессов. Важная роль в возникновении этой патологии придается обменно-эндокринным нарушениям и вирусной инфекции.
Классификация PB по стадиям

• 0 стадия — преинвазивная карцинома.
• I стадия — опухоль до 2 см в диаметре, ограниченная вульвой. Регионарные метастазы не определяются.
• II стадия — опухоль более 2 см в диаметре, ограниченная вульвой. Регионарные метастазы не определяются.
• Ша стадия — опухоль любого размера, распространяющаяся на влагалище и/или нижнюю треть уретры и/или анус. Регионарные метастазы не определяются.
• Шб стадия — опухоль той же или меньшей степени распространения со смещаемыми метастазами в пахово-бедренных лимфатических узлах.
• IVa стадия — опухоль распространяется на верхнюю часть уретры и/или мочевой пузырь, и/или прямую кишку, и/или кости таза. Регионарные метастазы не определяются или смещаемые.
• IV6 стадия — опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования, в том числе с несмещаемы- ми регионарными метастазами или опухоль любой степени местного распространения с определяемыми отдаленными метастазами.

Международная классификация рака вульвы по системе TNM (1985)

• Т — первичная опухоль
• Tis — преинвазивный рак
• Т1 — одиночная опухоль, ограниченная вульвой, 2 см или менее в диаметре.
• Т2 — одиночная или мультицентрическая опухоль, ограниченная вульвой, более 2 см в диаметре.
• Т3 — опухоль любой величины с прорастанием во влагалище и/или нижнюю треть уретры, и/или промежность, и/или анус.
• Т4 — опухоль любой величины, инфильтрирующая слизистую оболочку мочевого пузыря и/или верхнюю треть уретры, и/или слизистую оболочку прямой кишки, и/или фиксированная к костям таза.
• N — регионарные (пахово-бедренные) лимфатические узлы
• N0 — пахово-бедренные лимфатические узлы не пальпируются.
• N1 — пахово-бедренные лимфатические узлы пальпируются, но не увеличены, подвижны (клинически не подозрительны на метастазы).
• N2 — пахово-бедренные узлы пальпируются с одной или обеих сторон, увеличены, плотные, подвижные (клинически определяются метастазы).
• N3 — пахово-бедренные узлы неподвижны или изъязвлены.
• М — отдаленные метастазы
• М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
• М1а — пальпируются увеличенные, плотные, явно метастатические подвздошные лимфатические узлы.
• М1Ь — определяются другие отдаленные метастазы.

Клиническая картина РВ характеризуется многообразием симптомов и проявлений. Наиболее частыми симптомами РВ являются: раздражение, зуд, воспалительные процессы, наличие опухолей и язв. В процесс быстро вовлекаются пахово-бедренные лимфатические узлы. Нередко это сопровождается возникновением кондилом.
Поражаются опухолью большие и малые половые губы, большие железы преддверия влагалища, клитор. Возможно тотальное поражение вульвы, которое характеризуется самым неблагоприятным течением.
Метастазирование опухолевого процесса происходит лимфогенным и гематогенным путем. Сначала возникают регионарные метастазы, преимущественно в лимфатические узлы, а затем гематогенным путем происходит отдаленное метастазирование.
Из других злокачественных опухолей вульвы отмечаются злокачественная меланома, саркома, которые могут локализоваться в тех же местах, что и РВ. Для них характерно особенно злокачественное течение.
Диагностика злокачественных опухолей вульвы не представляет особых трудностей. Поскольку они обычно развиваются на фоне дистрофических процессов, то весьма существенным является определение момента озлокачествле- ния, что часто происходит с опозданием. Своевременное лечение этих процессов (иссечение пигментных пятен, кондилом и т.д.) является основой профилактики злокачественных опухолей вульвы.
Лечение злокачественных опухолей вульвы определяется стадией процесса, гистотипом опухоли и индивидуальными особенностями (возраст, экстраге- нитальные заболевания и др.).
Ведущим в лечении РВ является хирургический метод. Операция считается радикальной, когда наряду с вульвэктомией производится лимфаденэгто- мия (пахово-бедренных и при необходимости подвздошных узлов). Существуют различные варианты хирургического вмешательства, определяемые в основном характером регионарного метастазирования. Хирургическое лечение сочетается с лучевой терапией, которая применяется в пред- или послеоперационном периоде.
При I стадии РВ достаточно расширенной операции для излечения. При II стадии процесса после радикальной операции проводится лучевая терапия. При III стадии РВ, когда опухоль широко распространена, проводится предоперационная дистанционная лучевая терапия или ее сочетание с внутриполостной (эн- довагинальной, эндоцервикальной).
Прогноз при РВ определяется в зависимости от стадии распространения процесса, локализации опухоли (хуже при поражении клитора), индивидуальных особенностей и адекватности терапии.
Рак влагалища — это редкое заболевание гениталий. Чаще встречается у женщин пожилого возраста. Отмечаются радиоиндуцированные формы рака влагалища (после лучевой терапии РШМ и РТМ). В 1970-е годы описаны свет- логееточные аденокарциномы влагалища, которые наблюдаются в молодом возрасте (10—20 лет), еще до начала половой жизни. Выявлялись такие опухоли у девочек, матери которых получали синтетические эстрогены (диэтилстильбэ- строл) во время беременности с целью лечения угрозы прерывания.
Классификация рака влагалища существует по стадиям, системе TNM и гистогенезу. Принципиально они подобны тем, что изложены при других локализациях рака.
Клиническими симптомами рака влагалища являются кровотечения, боли, бели, отек.
Диагностика не представляет больших трудностей и основана на данных осмотра и вспомогательных методах исследования (УЗИ, кольпоскопия, цитология, гистология).
В лечении рака влагалища используются полостное лучевое облучение, цитостатики из группы антиметаболитов (5-фторурацил), криодеструкция и лазерное воздействие (при преинвазивном раке). Оперативные вмешательства эффективны при локальных формах. Предпочтительной считается сочетанная лучевая терапия. Осложнениями последнего метода терапии являются частые сужения и даже атрезии влагалища.
Глава 27. Трофобластическая болезнь
Трофобластическая болезнь в современном представлении включает пузырный занос (простой, пролиферирующий, деструирующий, инвазивный) и хорионкарциному (хорионэпителиому).
Частота трофобластической болезни составляет 0,1—o,25% от всех беременных, а отношение пузырного заноса к хориоэпителиоме 100:1. Более часто (в 3 раза) заболевание встречается у первобеременных женщин, в основном в возрасте до 30 лет, но наблюдается и в 40 лет и старше. В странах Азии трофобластическая болезнь отмечается в 4—5 раз чаще.
Патогенез болезни рассматривается с двух позиций. Согласно одной из них, трофобластическая болезнь обусловлена патологией хориального эпителия плодного яйца. По второй теории развитие заболевания связывается с патологией материнского организма (снижение защитных сил, иммунитета, гормональные нарушения). Риск возникновения трофобластической болезни повышается у женщин, у которых при прошлых беременностях имела место гибель плода, а хорионкарциномы — в 10 раз выше у женщин с пузырным заносом в прошлом. Пузырный занос считается следствием децидуального эндометрита или первичного заболевания яйца, возникшего еще в фолликуле или при остановке развития плода — вторичных в нем изменений.
Отмечается связь выявления и течения хорионкарциномы с группами крови супругов и совместимостью их трансплантационных антигенов в лосусе HLA: возможность развития хорионкарциномы повышена, если женщина имеет группу А (II), а мужчина 0 (I); чем более выраменна несовместимость по антигенам в локусе HLA между супругами, тем реже наблюдаются метастазы хорионкарциномы и наоборот. Можно сказать, что этиология и патогенез трофобластической болезни малоизвестны!.