Характеризуется сужением выносящего тракта ЛЖ в области аортального клапана, что ведет к затруднению оттока крови из ЛЖ в аорту и резкому возрастанию градиента между ними.

В зависимости от локализации обструкции различают три основные формы аортального стеноза: •

клапанную (врожденную или приобретенную); •

подклапанную (врожденную или приобретенную); •

надклапанную (врожденную).

Этиология: наиболее частыми причинами клапанного стеноза устья аорты являются: •

ревматический эндокардит (происходит сращение створок клапана, они уплотняются и становятся ригидными, в результате возникает сужение клапанного отверстия); •

атеросклероз аорты; •

инфекционный эндокардит; •

системные заболевания соединительцой ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).

Причина подклапанного порока — мышечный гипертрофический субаортальный стеноз.

Изменения гемодинамики: •

выраженная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ без расширения его полости; •

усиление сокращений ЛП; •

удлинение систолы ЛЖ; •

фиксированный ударный объем (при физической нагрузке ЛЖ не способен увеличивать адекватно ударный объем), что приводит к нарушению перфузии периферических органов и тканей; •

нарушение коронарной перфузии при пороке наступает достаточно рано (резкое увеличение мышечной массы желудочка без адекватного увеличения числа капилляров - относительная коронарная недостаточность); •

декомпенсация сердца обычно развивается на более поздних стадиях заболевания, когда происходит нарушение систолической функции ЛЖ, проявляющейся миогенной дилатацией ЛЖ, снижением фракции выброса и ударного объема, а также быстрым нарастанием застойных явлений в малом круге кровообращения и развитием легочной гипертензии. Также у больных с левожелудочковой недостаточностью развивается относительная недостаточность митрального клапана («митрализация» аортального порока), которая еще больше усугубляет признаки застоя крови в легких.

Клиническая картина

Жалобы. Больные в течение длительного времени не испытывают заметного дискомфорта. Первые жалобы появляются обычно при су-

жении устья аорты до 50% ее просвета. Для больных с аортальным стенозом характерны: головокружения, обморочные состояния, появляющиеся при физической нагрузке или быстром изменении положения тела, быстрая утомляемость, слабость, боли в области сердца, одышка при нагрузке, а затем и в покое, приступы удушья.

Осмотр: бледность кожных покровов; акроцианоз возникает на более поздних стадиях заболевания.

При пальпации: усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание на основании сердца.

При перкуссии: в стадии декомпенсации порока происходит смещение левой границы относительной тупости влево.

При аускультации: разнообразные изменения I и II тонов, чаще их ослабление, грубый интенсивный систолический шум в зоне аускультации аорты проводится на сосуды шеи.

Артериальный пульс: малый, низкий, редкий.

Артериальное давление: уменьшение систолического и пульсового давления.

Инструментальная диагностика

ЭКГ: выраженные признаки гипертрофии ЛЖ с его систолической перегрузкой (депрессия сегмента RS—T, отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях), признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование: аортальная конфигурация сердца.

Эхокардиография: при двухмерном исследовании выявляют: систолический прогиб створок клапана в сторону аорты или расположение створок под углом друг к другу, выраженная гипертрофия ЛЖ, постстенотическое расширение аорты, выраженный кальциноз створок аортального клапана и корня аорты.

При допплер-эхокардиографическом исследовании в сочетании с двухмерной эхокардиографией определяют градиент давления между ЛЖ и аортой и рассчитывают площадь отверстия аортального клапана.

Лечение

При компенсации порока для лечения стабильной стенокардии применяют нитраты и Р-блокаторы в минимальных дозах, при мерцательной аритмии дигоксин в дозе 0,25 мг в сутки.

При декомпенсации порока (систолическая дисфункция ЛЖ): сердечные гликозиды, мочегонные, элекрокардиостимуляция при возникновении АВ-блокады Н-Ш степени.

Хирургическое лечение: протезирование аортального клапана.

Показания к операции: •

тяжелый аортальный стеноз (площадь аортального отверстия меньше 0,75 см2) с клиническими проявлениями заболевания; •

тяжелый аортальный стеноз при наличии систолической дисфункции ЛЖ и фракции выброса меньше 50%.