Taussig (1960); Gasul, Arcilla, Lev (1966); Lucas, Schmidt (1968); Bock, Trenckmann, Herbst, Spreer (1971); Warkany (1971).
Аномалии возврата системной венозной крови в сердце нередки, но необычны как изолированный порок. Как правило, они имеют место в сочетании с другими внутрисердечными дефектами и поэтому только случайно обнаруживаются при катетеризации сердца, ангиокардиографии или вскрытии.
При хирургической коррекции сердечного дефекта с' помощью экстракорпорального кровообращения знание таких отклонений возврата венозной крови чрезвычайно важно и должно всегда приниматься во внимание.

1. ДОБАВОЧНАЯ ЛЕВАЯ ВЕРХНЯЯ ПОЛАЯ ВЕНА (ЛВПВ)

Отсутствие облитерации левой передней кардинальной вены приводит к сохранению ЛВПВ.

1. ЛВПВ, впадающая в правое предсердие (нормальное

формирование коронарного синуса)
Частота и распределение по полу
Патологоанатомические данные: 0,3% («а более 4000 рутинных аутопсий) [258]; 2—5% (от общего числа больных с врожденными пороками сердца, страдавших этой сопутствующей аномалией) [604].
Заболевание поражает оба пола одинаково.
Эмбриология
Отсутствие облитерации левой передней кардинальной вены. При нормальной инвагинации, посредством которой левый рог синуса отделяется от левого предсердия, образуется коронарный синус, который служит проводящим путем между ЛВПВ и правым предсердием.
В норме передняя кардинальная вена облитерируется на 6-м месяце внутриутробной жизни.
Патологическая анатомия
ЛВПВ возникает из соединения левой безымянной и левой яремной вен и спускается вертикально вниз впереди дуги аорты и левой легочной артерии. Каудальнее корня легкого она обычно принимает полунепарную вену, затем проникает в перикард и пересекает Заднюю стенку левого предсердия в косом направлении и приближается к задней атриовентрикулярной борозде. Здесь она принимает крупную сердечную вену и становится коронарным синусом. Коронарный синус и его правое предсердное отверстие больше нормального.
Приблизительно в 85% случаев добавочная ЛВПВ является частью двусторонней системы верхней полой вены: если не образуется сообщения между правой и левой верхними полыми венами, обе вены стремятся быть одинакового калибра. Если имеется мостик из безымянной вены (60% случаев), то калибры безымянной вены и ЛВПВ варьируют обратно пропорционально.
Почти в 15% случаев правая верхняя полая пена может отсутствовать. Тогда ЛВПВ получает правую безымянную вену и таким образом весь венозный возврат крови от головы и рук. При отсутствии правой верхней полой вены система 'непарной вены обычно обнаруживается слева.
Если отверстие коронарного сииуса стенозировано или закрыто, ЛВПВ служит для ретроградного дренирования крови из коронарного синуса. Перевязка ЛВПВ в этом случае ведет к острому нарушению кровотока в коронарный синус [781].
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
ЛВПВ часто сопровождается цианотическими сердечными дефектами: в 20% случаев тетрадой Фалло; в 8% случаев — синдромом Эйзенменгера. Она также сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, открытым общим атриовентрикулярным каналом и аномалиями положения сердца или брюшных органов.
Гемодинамика
ЛВПВ обычно не вызывает функциональных нарушений и не дает каких-либо специфических клинических проявлений. Она обнаруживается, как правило, случайно при катетеризации сердца или ангиокардиографии.

2. ЛВПВ, впадающая в левое предсердие (отсутствие развития коронарного синуса)

Частота и распределение по полу
Патологоанатомические данные: у 8% больных с добавочной ЛВПВ обнаруживалась связь с левым предсердием.
Преобладания по полу не отмечено.
Эмбриология
Если не происходит инвагинации между левым рогом синуса и левым предсердием, коронарный синус не развивается и ЛВПВ связывается непосредственно с левым предсердием.
Патологическая анатомия
Вместо того чтобы пересекать левое предсердие сзади, ЛВПВ связывается с верхним полюсом левого предсердия между левой верхней легочной веной сзади и ушком левого предсердия впереди. Коронарный синус отсутствует и сердечные вены должны впадать раздельно в свои соответствующие предсердия. ЛВПВ, соединяющаяся с левым предсердием, может сопровождаться правой верхней полой веной, нормально открывающейся в правое предсердие, или не сопровождаться.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Только в исключительных случаях ЛВПВ, впадающая в левое предсердие, не сопровождается каким-либо пороком- сердца [162]. ЛВПВ иногда сочетается с дефектом межпредсердной перегородки: общее предсердие, первичный ДМПП, дефект овальной ямки и особый тип дефекта перегородки предсердия (см. с. 147), который лежит позади и ниже овальной ямки
и,              понвидимому, является расширенным отверстием коронарного синуса. Дефект отделен от атриовентрикулярных клапанов септальной тканью, но между ним и задней стенкой предсердия ткани не имеется [572].
ЛВПВ обычно сопровождается первичными сердечно-сосудистыми дефектами, такими, как двухкамерное сердце и синдром агенезии селезенки [610].
Гемодинамика
При впадении ЛВПВ в левое предсердие единственным значительным отклонением гемодинамики будет небольшой сброс крови справа (налево (~20°/о системного кровотока): цианоз. Если ЛВПВ сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, то возникает сброс слева направо на уровне предсердия.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз затруднителен, так как его нельзя обосновать на тех немногих случаях, о которых имеются сообщения. По-видимому, г е мо дин ам и ч еск а я нагрузка переносится легко. С другой стороны, дренаж венозной крови большого круга кровообращения в левую сторону сердца предрасполагает к периферической эмболии.

3. ЛВПВ, впадающая в правое и левое предсердия (двойной дренаж)

Этот очень редкий вариант порока [254 , 372, 435, 632] состоит в том, что ЛВПВ нормально несет кровь в коронарный синус, однако имеется отдельное сообщение между ЛВПВ и
левым предсердием. Вследствие этого между правым и левым предсердиями существует косвенная коммуникация через систему коронарный синус — ЛВПВ.
ЛВПВ может также совместно с правой верхней полой веной открываться в общее преддверие, которое напоминает эмбриональный венозный синус [254].

2. ВПАДЕНИЕ ПРАВОЙ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ

Изолированная аномальная связь правой верхней полой вены с левым предсердием наблюдается чрезвычайно редко [370, 782].

3. ПЕРЕРЫВ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ (НПВ)

С ПРОДОЛЖЕНИЕМ В НЕПАРНУЮ ВЕНУ
НПВ прерывается ниже печеночных вен и венозный дренаж большого круга кровообращения ниже этого прерывания осуществляется через непарную расширенную вену к верхней полой вене.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,6% [17]—2,9% [187] (от общего числа больных с врожденными пороками сердца подвергшихся катетеризации сердца). В нормальном сердце такое состояние бывает очень редко.
Преобладания по полу не отмечалось.
Эмбриология
Отсутствие соединения правой субкардинальной вены и печеночной вены приводит к прерыванию НПВ с продолжением в непарную вену. Множественные анастомозы между правой субкардинальной системой (НПВ) и правыми супракардиналь- ными венами (система непарной вены) позволяют осуществлять дренаж всей венозной крови из нижней части тела в систему непарной вены.
Патологическая анатомия
НПВ отсутствует между почечными и печеночными венами. Печеночные вены непосредственно связаны с правым предсердием; почечные вены соединяются с нормальной нижней частью НПВ. Венозный дренаж большого круга кровообращения продолжается затем через расширенную непарную вену. Последняя ©ходит в грудную клетку через аортальное отверстие в диафрагме (hiatus) и остается сзади, пока не сделает
изгиба кпереди, «ад корнем правого легкого, чтобы соединиться с верхней полой веной.
Реже полунепар'ная вена является альтернативным венозным путем и несет кровь в добавочную ЛВПВ: продолжение в полуиепарную вену.
Чрезвычайно редкий тип мембранного стеноза нижней полой вены может иметь место в диафрагмальной области или вблизи печени. Тонкие клапаноподобные мембраны простираются через просвет полой вены [91, 336].
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Непарная вена как продолжение НПВ часто сочетается с одной или комплексом сердечно-сосудистых аномалий, таких, как двухкамерное сердце, общий атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка и аномалии положения сердца.
Иногда отмечаются инвертированное положение висцеральных органов и множественные селезенки.
Гемодинамика
Поскольку размер непарной вены является адекватным и поскольку непарная вена отдает кровь в правое предсердие, гемодинамика не нарушена.
Эта аномалия приобретает клиническое значение [349] только в том случае, если она предполагает возможность сочетанного сердечного дефекта, что может осложнить катетеризацию сердца и затруднить хирургическую коррекцию порока сердца.
Продолжительность жизни и причины смерти
При отсутствии сопутствующих сердечных аномалий продолжительность жизни нормальная.

4. ВПАДЕНИЕ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ

Это очень редкая аномалия [93, 253, 301, 461]. Ее следует отличать от:

1. впадения НПВ в левое предсердие при интактной меж- нредсердной перегородке;
2. впадения НПВ в левое предсердие при дефекте межпредсердной перегородки, или впадения в левую сторону общего предсердия;
3. сброса крови НПВ в левое предсердие через дефект межпредсердной перегородки типа нижней полой вены (ом. с. 119).
   

5. ВПАДЕНИЕ ВЕРХНЕЙ И НИЖНЕЙ ПОЛЫХ ВЕН В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ

Очень редкая аномалия [706]. Почти всегда сочетается со сложными внутрисердечными дефектами. В правом предсердии отсутствует нормальный входной тракт и единственным путем, которым кровь может достигнуть правого предсердия, остается дефект в межпредсердной перегородке.
Редко тотальный аномальный дренаж системных вен является единственным дефектом. Согласно литературным данным, в одном случае ЛВПВ входила в левое предсердие у его верхнего латерального полюса и НПВ входила в левое предсердие нижнемедиально. Правая верхняя полая вена отсутствовала [471].

6. СМЕШАННЫЙ СИСТЕМНЫЙ И ЛЕГОЧНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ

Смешанные венозные аномалии часто сочетаются с первичными сердечными пороками. В большинстве случаев легочные вены несут кровь в прилежащую область предсердия, тогда как вены большого круга .кровообращения достигают правого или левого предсердия самыми различными путями. Характерный комплекс аномалий состоит из: 1) аномального дренажа легочных вен; 2) аномальной системы нижней полой вены; 3) частичного или полного situs inversus; 4) множественных селезенок (или асплении) [277, 516].
VII. МЕЛКИЕ АНОМАЛИИ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ
Мелкие аномалии НПВ обычны [191, 699], но не имеют важного значения е том, что касается сердечных пороков.