Bedford (1960), Hudson (1965), Gasul, Arcilla, Lev (1966), Weidman, Du Shane (1968), Perloff (1970).
Существуют различные типы дефектов, которые располагаются в межпредсердиой перегородке (ДМПП). Морфологическая картина варьирует от незначительной перфорации в овальной ямке до полного отсутствия межпредсердиой перегородки. Сложные дефекты возникают при аномалии развития эндокардиальных подушек. Иногда дефекты могут сопровождаться аномальным дренажем легочных вен, аномалиями митрального клапана или стенозом легочного клапана.
Очень важно помнить, что, хотя открытое овальное окно является формой межпредсердного сообщения, его нельзя считать «дефектом» как таковым. Открытое овальное окно следует отличать от истинного ДМПП, при котором отмечается недостаточность ткани перегородки: при открытом овальном окне предполагается, что сообщение в достаточной мере осуществляется при помощи клапана овального окна [40]. Канал, который может функционально закрываться, проходит в косом направлении через межпредсердную перегородку справа, сзади и каудально— влево, кпер)ёди и краниально. Открытое овальное окно составляет около 25% случаев.
Классификация дефектов межпредсердиой перегородки

1. Дефект овальной ямки (вторичный дефект ДМПП-П) -66%.
2. Дефект венозного синуса (дефект верхней полой вены) -5%.
3. Дефект нижней левой вены ~1%.
4. ДМПП с ЛВПВ (левой верхней полой веной), впадающей в левое предсердие ~ 1 %.
5. Общее предсердие (единое предсердие) ~1%.
6. Дефекты, захватывающие область атриовентрикулярного канала, 26%.

а)              первичный дефект (ДМПП-I) ~6%;
б)              открытый общий атриовентрикулярный канал ~26%.
Дефект межпредсердиой перегородки не обязательно будет
единичным. Довольно часто можно обнаружить два отдельных дефекта в перегородке. Обычно это сочетание ДМПП-П с ДМПП-I (см. с. 124) или с дефектом венозного синуса. Иногда наблюдается три дефекта, например ДМПП-П, ДМПП-I и дефект венозного синуса [695].

1. ДЕФЕКТ ОВАЛЬНОЙ ЯМКИ. ВТОРИЧНЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДИОЙ ПЕРЕГОРОДКИ, ДМПП —II

При ДМПП-П дефект располагается в овальной ямке. В основном дефект полностью окружен ободком септальной ткани.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 5—15% больных с врожденными пороками сердца [567, 594, 760] (данные о частоте клинических случаев колеблются, потому что ДМПП-П часто может не давать симптомов в течение года).
Патологоанатомические данные: 5—10% (случаи врожденных пороков сердца) [567];
3,7% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Такие низкие цифры могут объясняться строгими диагностическими критериями: открытое овальное окно не принималось во внимание; период физического закрытия продолжается до конца первого года жизни, поэтому до истечения этого срока его нельзя относить к истинному дефекту.
ДМПП-П наблюдается чаще у женщин и соотношение по полу составляет от 1,5 до 3,5: 1 [550].
Эмбриология
В норме вторичное отверстие первичной перегородки лежит выше и впереди овальной ямки (овального отверстия) вторичной перегородки, так что одна перегородка закрывает отверстие в другой. Если же разрыв в первичной перегородке, образующей вторичное отверстие, имеет аномальную локализацию или слишком обширен, вторичное отверстие может появиться на дне овальной ямки как структурный дефект межпредсердной перегородки [335].
ДМПП-П называется вторичным дефектом потому, что именно конфигурация самого вторичного отверстия определяет этот дефект; вторичное отверстие лежит в первичной перегородке и поэтому дефект захватывает первичную перегородку.
Патологическая анатомия (рис. 32)
ДМПП-П состоит из одного или более отверстий в области овальной ямки. Так как в норме размеры овальной ямки значительно изменяются, то возможны заметные различия в размерах дефекта. Отверстие может быть маленьким, занимая только малую часть дна, оно может быть фенестрированным, благодаря сохранившимся остаткам первичной перегородки, или же может занимать всю овальную ямку.
ДМПП-П характеризуется тем, что стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
ДМПП-П возникает как изолированная аномалия, или в сочетании с рядом других врожденных пороков сердца.

Рис. 32. Дефекты межпредсердной перегородки. Топографическая локализация дефектов правого предсердия.
1 — дефект овальной ямки — ДМПП—II; 2— дефект венозного синуса; 3 — дефект у
нижней полой вены.
ДМПП-Н может составлять необходимую часть сложной аномалии: часто он сопровождается транспозицией магистральных сосудов, гипоплазией левых отделов сердца, гипоплазией правых отделов сердца, дефектом межжелудочковой перегородки и аномальным дренажом легочных вен.
Приблизительно в 15% случаев ему сопутствуют внесердеч- ные аномалии. Однако за исключением синдрома Гольта — Ора- ма [331], число этих сопутствующих аномалий не является сколько-нибудь значительным.
Синдром Гольта — Орама сердце — конечность

1. Большой палец не отличается от других пальцев руки и лежит в одной с ним плоскости. Часто большой палец руки имеет три фаланги с локтевым отклонением конечной фаланги.
   
2. Большой палец руки может быть гипопластичным, совершенно отсутствовать, быть длинным или выглядеть неуклюжим.
3. Возможны гипоплазия ключиц и узкие плечи.
4. Хотя прн синдроме Гольта — Орама ДМПП-Н является обычным сердечным дефектом, могут иметь место и другие формы врожденных пороков сердца, например дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, стеноз легочной артерии и др.

Синдром Гольта — Орама является аутосоматической доминантой с различной степенью выраженности и с тенденцией к более тяжелой форме у женщин.
Гемодинамика [337]
В течение внутриутробной жизни направление межпредсерд- ного кровотока идет справа налево через истинный дефект межпредсердной перегородки, или через открытое овальное отверстие.
В постнатальной жизни межпредсердный кровоток идет в направлении меньшего сопротивления. Правый желудочек тоньше и более растяжим, чем левый, поэтому кровь из левого предсердия предпочтительно течет через дефект и устанавливается сброс крови слева направо. Это ведет к объемной перегрузке правого желудочка и легочного сосудистого ложа, и как следствие увеличения объема крови поднимается давление в правом желудочке и в легочной артерии, возникает гипертрофия правого желудочка. Вследствие близости ДМПП-П к устью правой легочной вены устанавливается преимущественный сброс крови из правого легкого по сравнению с левым легким [698]. Когда правый желудочек становится менее растяжимым, сброс крови слева направо уменьшается и может замениться током крови через дефект справа налево.
Продолжительность жизни и причины смерти [107, 145, 531]
Больные погибают в среднем в возрасте 40 лет. Известно несколько случаев, когда больные доживали до 80 лет, но большинство таких больных становятся тяжелыми инвалидами в возрасте старше 50 лет [136, 254]. Причиной смерти может быть главным образом легочная гипертензия, а также интер- куррентная легочная инфекция или сердечная недостаточность.
Семейный анамнез имеет важное значение, поскольку ДМПП-И может быть не только в одной семье, но и повторяться в ряде поколений. Вообще возраст от 5 до 10 лет является оптимальным для хирургического закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Синдром Лютембаше [550, 617] состоит из дефекта межпредсердной перегородки и стеноза митрального клапана.
I
Первое описание принадлежит L. N. Corvisart (1813), R. Lu- tembacher (1916).
Чаще всего дефект межпредсердной перегородки проявляется как ДМПП-П; митральный стеноз обычно бывает вторичным, приобретенным вследствие ревматического вальвулита. При этом синдроме врожденный митральный стеноз наблюдается чрезвычайно редко.
Частота случаев этого редкого синдрома колеблется в зависимости от относительной частоты ревматических заболеваний сердца в различных странах. На синдром Лютембаше приходится приблизительно 4% случаев дефекта межпредсердной перегородки и всего лишь 0,6% случаев стеноза митрального клапана [681]. (Патологоанатомический материал автора включает 7 случаев — 0,7% синдрома Лютембаше на 1000 случаев врожденного порока сердца.)
По-видимому, этот синдром чаще наблюдается у женщин и это понятно, поскольку дефект межпредсердной перегородки и ревматический митральный стеноз чаще поражают женщин.
Основное нарушение гемодинамики — сброс крови слева направо через дефект межпредсердной перегородки усиленный стенозированным отверстием митрального клапана.
Большой дефект межпредсердной перегородки несколько смягчает стеноз митрального клапана, что в свою очередь отягощает гемодинамическую картину межпредсердного сообщения.
Если дефект межпредсердной перегородки маленький, а стеноз митрального клапана значительный, то клиническая картина напоминает картину обычного стеноза митрального клапана.

2. ДЕФЕКТ ВЕНОЗНОГО СИНУСА. ДЕФЕКТ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

Дефект венозного синуса локализуется в проксимальной части межпредсердной перегородки, прилегающей к устью верхней полой вены.
Первое описание принадлежит W. W. Wagstaffe (1867). Частота и распределение по полу
Клинические ^данные: 10% всех клинически выявленных случаев дефекта межпредсердной перегородки [174];
5% (от 170 случаев хирургического лечения дефектов меж- предсердной перегородки) [54].
Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Заболевание одинаково поражает мужчин и женщин.
Эмбриология
Hudson (1955) предположил, что развивающаяся межпред- сердная перегородка не смогла изолировать ту часть венозного синуса, из которой в будущем образуется преддверие левого предсердия, и поэтому дефект возникает именно ниже верхней полой вены. Когда легочные вены внедряются в предсердие, левые вены нормально подвергаются абсорбции, но высокий дефект межпредсердиой перегородки ведет к неравномерной абсорбции правых вен около нижнего конца верхней полой вены.
Goerttler (1958) и Barthel (1960) предполагают, что происходит задержка развития срединной части правых легочных вен позади дефекта в септальном синусе (sinus septum).
Патологическая анатомия (см. рис. 32)
Дефект (обычно 2—3 см в поперечнике) лежит непосредственно ниже устья верхней полой вены и в стороне от овальной ямки. Передненижняя граница отчетлива, но верхней границы нет и часто не имеется настоящей задней границы.
Дефекту часто сопутствует частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен. Правые легочные вены почти всегда аномальны; верхнедолевая вена непосредственно связана с верхней полой веной, как раз под непарной веной; среднедолевая вена открывается в предсердии напротив дефекта (место вхождения вены обычно расширено и образует как бы преддверие, открывающееся в оба предсердия; нижнедолевая вена нормально открывается в левое предсердие. Левые легочные вены нормальны.
Гемодинамика
Отмечается сброс крови слева направо с объемной перегрузкой правого желудочка и легочного сосудистого ложа. Это может послужить причиной легочной гипертензии.
Довольно часто вследствие поступления небольшого количества крови из полой вены в левое предсердие может возникнуть также небольшой сброс крови справа налево.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз при дефекте венозного синуса в основном не отличается значительно от прогноза три ДМПП-П, хотя проявления поражения сердца начинаются раньше. Так как вероятная продолжительность жизни снижена, обычно показано хирургическое вмешательство.

3. ДЕФЕКТ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ [637]

По мнению Hudson (1965), этот тип дефекта встречается довольно часто. Достоверных данных о частоте случаев не имеется.
Дефект лежит у основания перегородки предсердия, так что нижний край перегородки нависает над отверстием нижней полой вены, которая сообщается больше с левым предсердием, чем с правым (см. рис. 32).
Дефект обычно большой (2—3 см в поперечнике), его задненижняя кромка плохо определяется или отсутствует, т. е. между дефектом и задней стенкой предсердия отсутствует ткань.
При отсутствии заднего края одна или несколько правых легочных вен могут дренироваться больше в правое предсердие, чем в левое; так называемый ложный аномальный дренаж легочных вен.
Так как у дефекта нет хорошо определяемого задненижнего края, свободный конец евстахиевой заслонки может быть ошибочно принят за нее и при операции может быть затянут швом
и,              таким образом, вся кровь из нижней полой вены будет отведена в левое предсердие с фатальным исходом [335].
IV. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ С ЛЕВОЙ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНОЙ,
ВПАДАЮЩЕЙ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ [572]
Этот очень редкий вид дефекта межпредсердной перегородки локализуется в ее задненижнем углу, в том месте, где в норме располагается коронарный синус.
Такие дефекты являются частью комплекса дефектов развития, состоящего из дефекта межпредсердной перегородки, отсутствия коронарного синуса, связи левой верхней полой вены с левым предсердием.
ОБЩЕЕ ПРЕДСЕРДИЕ [550, 579]
Общее предсердие характеризуется полным отсутствием межпредсердной перегородки или наличием только рудиментарных элементов слабо развитой межпредсердной перегородки.
Синонимы: трехпредсердное двухжелудочковое сердце, единое предсердие.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,31% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254]; 0,27% (от общего числа 3452 больных, подвергшихся операциям на сердце) [579].
Патологоанатомические данные: 0,1% только чистой формы; 0,3% с сопутствующими виутрисердечными аномалиями.
Значительно чаще встречается у женщин.
Эмбриология
Отсутствие развития первичной и вторичной перегородок. Однако отсутствие межпредсердной перегородки означает недостаточность первичной перегородки, поэтому иногда одновременно сосуществуют элементы дефекта развития эндокардиальных подушек, особенно расщепление створки митрального клапана.
Патологическая анатомия
Отмечается наличие двух предсердных ушек, но одной общей предсердной камеры, не разделенной перегородкой. Отсутствует межпредсердная перегородка, но иногда сохраняется ее рудиментарный остаток. Последний обычно состоит из маленького ободка ткани в задненижней области предсердия, где должна была бы быть межпредсердная перегородка. Самая нижняя граница дефекта формируется тканью атриовентрикулярного клапана или реже межжелудочковой перегородкой. В неосложненном варианте общего предсердия оба атриовентрикулярных клапана формируются нормально и межжелудочковая перегородка остается интактной. Однако часто имеется расщепление переднемедиальной створки митрального клапана. Если межжелудочковая перегородка образует нижний край дефекта, последний вовлекает и перегородную створку трехстворчатого клапана. Наблюдаются также переходные состояния, когда дефекты захватывают также атриовентрикулярный канал.
Правосторонняя часть обшей предсердной камеры имеет анатомические черты правого предсердия (пограничный гребешок— crista terminalis, гребешковые мышцы) и в нее впадают обе полые вены и коронарный синус. Левосторонняя часть имеет анатомические черты левого предсердия (гладкие нетрабекулярные стенки) и в нее впадают легочные вены.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Дефекту часто сопутствует аномальный дренаж системных вен: (50%) (добавочная левая верхняя полая вена, добавочная левая полунепарная вена, прямая связь надпеченочиых вен с
правым предсердием), частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (25%), дефект межжелудочковой перегородки (20%) и клапанный стеноз легочной артерии (2%).
Общее предсердие вероятнее всего можно встретить у больных с отсутствием селезенки [610]. При отсутствии селезенки наблюдается тенденция к двусторонней симметрии органов;, трехдольчатые легкие, большая поперечная печень, неправильный поворот кишок, двусторонние верхние полые вены, дефект эндокардиальных подушек и общее предсердие. Общее предсердие часто является частью синдрома эктодермальной дисплазии и полидактилии Эллиса-ван Кревельда [263].
Общее предсердие является также составной частью двухкамерного сердца.
Гемодинамика
Гемодинамика при этом виде порока напоминает гемодинамику при большом дефекте межпредсердиой перегородки. Однако вместо одностороннего шунта в общем предсердии происходит смешивание в различной степени крови полых и легочных вен.
До тех пор пока общее легочное сопротивление остается значительно ниже сопротивления в большом круге кровообращения, легочный кровоток значительно превосходит системный: в общее предсердие входит больше насыщенной кислородом крови (легочной венозной), чем ненасыщенной (из полой вены), и кровь, поступающая в предсердие из большого круга кровообращения, содержит только минимальное количество кислорода. Если, с другой стороны, легочный кровоток уменьшится вследствие высокого легочного сопротивления, артериальная кровь большого круга кровообращения будет значительно обеднена кислородом.
Продолжительность жизни и причины смерти
Клиническая картина при общем предсердии аналогична таковой при большом дефекте межпредсердиой перегородки, но симптомы возникают обычно раньше и в более выраженной степени.