HUDSON (1965, 1970); A. BECKER, М. BECKER, EDWARDS
(1971)

1. ДИСПЛАЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА (50).

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
Анатомические характеристики дисплазии следующие:
а)              очаговое или диффузное утолщение створок клапана;
б)              неполноценное развитие сухожильных нитей и сосочковых мышц;
в)              неправильное отделение компонентов клапана от стенки желудочка;
г)              очаговая агенезия клапанной ткани.
Существует три степени дисплазии в соответствии с нижеследующими критериями.
Степень 1: вовлеченные в дефект створки неплотные, частично с узловатыми утолщениями (мукоидная фиброзная ткань) на свободном крае клапана. Сухожильные нити и сосочковые мышцы нормальные.
Степень 2: кроме утолщенных створок, в сухожильных нитях н сосочковых мышцах также отмечаются аномалии в виде утолщений и аномальной ориентации сухожильных нитей и непосредственного прикрепления сосочковых мышц к створкам. Несмотря на аномальное прикрепление створок, между створками и стенкой правого желудочка остаются широкие пространства.
Степень 3: створки утолщены и удлинены в виде занавесок, часто с множественными неправильными фенестрациями. Часто широкие участки створок прилежат к стенке правого желудочка, так что не остается никакого просвета между створкой и стенкой. Иногда клапанную ткань удается различить только в виде выступа мукоидной фиброзной ткани, с неравномерно расположенными пучками сухожильных нитей, или без них.
Агенезия трехстворчатого клапана означает состояние, при котором отверстие трикуспидального клапана частично или полностью лишено клапанных структур [50]. Частичную агене- зию следует дифференцировать от состояния, при котором ткань створки имеется, но прилежит к эндокардиальной стороне правого желудочка.
Полная агенезия всего клапана характеризуется зияющим отверстием трехстворчатого клапана и отсутствием клапанных структур [353, 373].
Пр., дисплазии трехстворчатого клапана обычно наблюдаются сопутствуюшие сердечные пороки: очень часто (в 80%) это стенозы клапана легочной артерии.
Гемодннамически отмечается недостаточность трехстворчатого клапана [21] с расширением правого желудочка и правого предсердия.
Прогноз зависит от характера сопутствующих пороков. Как правило, дети погибают в первые два года жизни.

2. НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

В редких случаях в правом предсердии обнаруживается фиброзная диафрагма, отходящая от краев коронарного синуса, ннжней полой вены, стенки предсердия и межпредсердной перегородки и закрывающая отверстие трехстворчатого клапана
[235]. Эта аномалия может возникать как патологическое сохранение клапанов венозного синуса (см. с. 238).

3. ДВОЙНОЕ УСТЬЕ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [209]

Трехстворчатый клапан имеет двойное устье, т. е. дополнительное окно.
Первое описание принадлежит G. Pisenti (1887).
Анатомически различаются три типа [112].

1. Комиссуральный тип с дополнительным отверстием в конце клапанной комиссуры и при нормальном подклапанном аппарате (хорды и сосочковые мышцы).
2. Центральный тип с фиброзной полосой, разделяющей атриовентрикулярное отверстие на равные или неравные части.
3. Дырчатый тип с отверстием в листке. Эту форму двойного устья в клапане следует отличать от простой фенестрации или расщепления, не имеющих подклапанного аппарата.

Для объяснения возникновения дополнительных отверстий были выдвинуты две эмбриологические теории [779]:

1. подразделение атриовентрикулярного отверстия посредст вом медиолатерального слияния эндокардиальных подушек;
2. неполное слияние эндокардиальных подушек по средней линии, что приводит к задержке разделе''ия общего атриовентрикулярного канала.

Двойное устье трехстворчатого клапана очень часто сопровождается тяжелыми сердечными пороками.