ВРОЖДЕННЫЙ ДВУСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН


Edwards (1961); Roberts (1970).
Первое описание дал J. Paget (1844).
Двустворчатый клапан аорты — наиболее обычный врожденный порок сердца, которым страдает приблизительно 2% общего населения.
При двустворчатом аортальном клапане обе створки могут быть приблизительно одинакового размера (редко), или же одна створка может быть больше другой (часто). В глубине более крупного синуса Вальсальвы часто наблюдается небольшой валик (врожденный гребешок), расположенный там, где нормально должна быть истинная комиссура. При обычно протекающих и неосложненных случаях створки тонкие и нежные. Двустворчатый клапан может быть неполноценным вследствие выпячивания большей створки во время диастолы желудочка.
Двустворчатый клапан больше подвержен гемодинамиче- ской травме, чем нормальный трехстворчатый клапан и поэтому предрасположен к развитию склероза, обызвествлению и стенозу.
Процент людей с врожденным двустворчатым клапаном аорты, у которых никогда не было осложнений в течение всей жизни, неизвестен. К возможным осложнениям относятся развитие клапанного стеноза, недостаточность или эндокардит.
Нижеследующие критерии позволяют дифференцировать врожденный двустворчатый клапан аорты от приобретенного, особенно после эндокардита и (или) обызвествления:
  1. наличие сопутствующего внутрисердечного дефекта является убедительным косвенным свидетельством в пользу врожденной этиологии;
  2. наличие постэндокардитного поражения митрального клапана убедительно свидетельствует в пользу приобретенной деформации клапана;
  3. если обе створки одинакового размера (редко), то можно с уверенностью предположить, что порок является врожденным (поскольку приобретенное спаяние двух ранее нормальных аортальных створок несомненно обусловлено тем. что одна створка значительно больше другой);
  4. валик в глубине большого синуса Вальсальвы, не достигающий свободного края створки, чаще наблюдается при врожденном варианте.

Сопутствующие сердечнососудистые аномалии наблюдаются у 10—15% больных (коарктация аорты, открытый артериальный проток, двустворчатый клапан легочной артерии, врожденная недостаточность митрального клапана и пр.).
Средняя продолжительность жизни больных с клапанным стенозом—49 лет и при истинной регургитации — 31 год [589]. 

Источник: БАНКЛ Г, «Врожденные пороки сердца и крупных сосудов» 1980

А так же в разделе «ВРОЖДЕННЫЙ ДВУСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН »