Adams, Lind (1957); Polani, Campbell (1968); Hudson (1965); Campbell (1968), Perloff (1970); Thompson (1970); Warkany (1971).
Открытый артериальный проток (ОАП) представляет собой сосудистый канал между легочной артерией и аортой, сохранивший нормальную для плода структуру после истечения нормального срока его закрытия.
Первое описание принадлежит G. С. Aranzio (1564), G. Саг- сапо (1950) [114].
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 10—18% (от общего числа сердечнососудистых пороков) [254, 757]; 0,3% (по данным для общего населения).
Патологоанатомические данные: 10,5%) (серия Аббот врожденных сердечных пороков) [1]; 3% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
' Заболевание чаще поражает женщин, чем мужчин, составляя соотношение приблизительно 2 : 1 или 3:1.
Эмбриология
В результате процесса развития ОАП представляет собой дистальную часть левой 6-й дуги аорты (см. рис. 12); проксимальная часть формирует начало левой легочной артерии с нисходящей дугой аорты, вблизи места отхождения левой подключичной артерии.
Во внутриутробной жизни около 2/з крови правого желудочка проходит через артериальный проток к аорте. Сразу после рождения легкие расширяются, легочное сопротивление падает и артериальное давление большого круга кровообращения повышается, что вызывает обратный ток крови из аорты в легочную артерию до тех пор, пока проток не начнет закрываться. Функциональное закрытие протока происходит в течение 15— 20 ч. Окончательная облитерация наступает в период от 2 до

10. нед (анатомическое закрытие артериального протока в возрасте 2 нед наблюдалось в 35% случаев и в возрасте 8 нед — в 80% случаев) [122, 474]. На основании клинических и анатомических наблюдений можно предположить, что ОАП будет являться аномалией в том случае, если: 1) он все еще функционирует после первой или второй недели; 2) анатомически широко открыт после первой недели; 3) не происходит облитерации после третьего месяца.

Механизм нормального закрытия протока все еще мало изучен. Неожиданно высокое насыщение кислородом аортальной крови после установления легочного дыхания заставляет проток сузиться и парадоксально падает легочное сосудистое сопротивление. По-видимому, это играет важную роль [377, 459].
Анатомически закрытие протока начинается в центре или ближе к легочному концу, распространяясь от этой области вдоль протока. Закрытый проток сохраняется как ligamentum arteriosum. Иногда аортальная часть протока остается открытой после того, как закрывается легочный конец и с течением времени в открытой части образуется аневризма. Незаращенное
отверстие только в легочном конце протока наблюдается исключительно редко [566]. Этиология постоянного открытого артериального протока неизвестна.
Строго говоря, ОАП не является врожденной аномалией, поскольку открытый проток — нормальное состояние при рождении. Однако возможно, что во многих, если не в большинстве случаев, незаращение протока определяется задолго до рождения и можно предположить, что какие-то изменения в ткани стенки протока предопределяют постнатальное незаращение, как врожденную аномалию, хотя и проявляющуюся только после рождения. Таким образом, ОАП является пороком, который определяется задолго до его появления в виде аномалии и период, протекающий между его детерминацией и проявлением, может составлять много месяцев [757].
Патологическая анатомия
ОАП представляет собой сосудистый канал между легочной артерией и аортой. Легочное устье протока расположено непосредственно слева от бифуркации ствола легочной артерии, т. е. вблизи места отхождения левой легочной артерии: проток обычно входит в переднелатеральную стенку аорты, дистально от начала левой подключичной артерии.
При наличии правосторонней дуги аорты вместо левосторонней, проток может быть право- или левосторонним. Праворасположенный проток идет сверху от правой дуги аорты вниз к правой легочной артерии. При правосторонней дуге аорты леворасположенный проток может соединиться с ветвью левой подключичной артерии [678].
Очень часто сосуществуют два протока и один из них или оба могут оставаться незаращенными [204, 304, 362].
Проток может быть относительно длинным и узким (иногда извилистым и значительной длины), или коротким и широким, со всеми градациями между этими состояниями. Иногда на аортальном конце протока имеется лоскутовидная структура, которая может послужить «клапаном» протока при повышении давления в аорте [228].
Наиболее часто встречающиеся анатомические типы ОАП

1. Цилиндрический тип: часто. Длина протока может достигать 2 см и часто на полпути по его ходу имеется сужение в форме «часового стеклышка».
2. Воронкообразный тип: часто. Проток имеет форму усеченного конуса с основанием у аортального конца (вследствие того что тенденция к закрытию начинается у конца легочной артерии). Нередки воронки со слепым концом. Иногда легочный конец закрывается тромбом.
3. Окончатый тип: редко. Он представляет собой «окно», окруженное толстыми валиками интимы между аортой и легочной артерией, но настоящего прохода нет.
   

4. Аневризматический тип: редко. Аневризма может быть веретенообразной, изогнутой в виде буквы S, мешкообразной или расслаивающейся.

Аневризмы аортального протока могут появиться как вторичное заболевание, вследствие грибковой инфекции, травмы или гипертензии [149].
Сопутствующие сердечные или внесердечные аномалии [254]
Хотя во многих случаях открытый артериальный проток является изолированным поражением (неосложненный ОАП), в 5—10% случаев отмечались сопутствующие сердечные аномалии (осложненный ОАП). Укажем на некоторые из них в порядке убывающей частоты случаев: дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты, стеноз клапана легочной артерии, аортальный стеноз, дефект межпредсердной перегородки, недостаточность митрального клапана.
ОАП в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки встречался у 30% больных, страдающих трисомией 13—15, и у 50% больных с трисомией 18 [758J.
Приблизительно 15% больных с ОАП страдают сопутствующими внесердечными аномалиями [15]. Неоднократно отмечались сколиоз, деформация грудины, косолапость, дефекты глаз и умственная отсталость. Сочетание ОАП с врожденной катарактой, глухотой и физической и умственной отсталостью наблюдались как результат дородовой краснухи.
Гемодинамика
Гемодинамические характеристики при ОАП зависят в основном от двух факторов: размера коммуникации и легочного сосудистого сопротивления.
При небольшом диаметре ОАП оказывает высокое сопротивление кровотоку: от аорты к легочной артерии существует значительный градиент давления, но сброс крови слева направо и гемодинамическая нагрузка незначительны.
С увеличением диаметра ОАП сброс крови также увеличивается, и происходит объемная перегрузка левой половины сердца. При большом ОАП давление в аорте может передаваться непосредственно в ствол легочной артерии и возникает легочная гипертензия с повышенным давлением в правом желудочке. Кроме того, направление шунта будет зависеть от соотношения сопротивлений в большом и малом кругах кровообращения: если легочное сопротивление в малом круге кровообращения меньше, чем в большом, идет сброс крови слева направо; если сопротивление в малом круге кровообращения выше, чем в большом, возникает сброс крови справа налево.
Ради упрощения можно выделить два функциональных типа ОАП: 1) «классический» ОАП — аортальное и легочное давление не выравнено; 2) широко открытый ОАП — аортальное и легочное давление выравнивается.
При некоторых комплексах пороков ОАП выполняет компенсаторную функцию.

1. Компенсация уменьшенного легочного кртовотока

1. Легочный стеноз или атрезия в сочетании:

а)              с дефектом межпредсердиой перегородки (триада Фалло);
б)              с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло);
в)              с транспозицией магистральных сосудов.

2. Атрезия трехстворчатого клапана с дефектом межжелудочковой и межпредсердиой перегородок.

2. Компенсация при проксимальной обструкции аортального кровообращения.

1. Атрезия митрального клапана (с дефектом межпред- сердной перегородки).
2. Аортальная атрезия (с дефектом межпредсердиой ,или межжелудочковой перегородок).
3. Преддуктальная коарктация аорты.
4. Полный перерыв дуги аорты.

11. родолжительность жизни и причины смерти

Повторные приступы сердечной недостаточности, обычно сопровождаемые легочной инфекцией, могут возникать в ранние месяцы постнатальной жизни и в течение 1-го года жизни давать высокую смертность. В детстве и в течение первых 20 лет жизни значительные сердечные симптомы наблюдаются редко и смертность составляет только 0,5% в год.
К 30 годам умирают 20% больных, а затем смертность возрастает от 2,5 до 4% ежегодно; к 45 годам умирают 42%), а к 60 годам — 60±10% больных. Причинами смерти являюуся сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит и легочная гипертензия.
Бактериальный эндокардит как осложнение ОАП: на сердечных клапанах (эндокардит) или на стволе легочной артерии (эндартериит) могут появиться разрастания. Бактериальный эндокардит наблюдается при ОАП со сбросом крови слева направо, но не наблюдается при большом ОАП со сбросом двусторонним или справа налево. Это происходит потому, что ток крови слева направо вызывает «струйное поражение» интимы легочной артерии напротив протока, и именно этот пораженный участок подвержен инфекции [204, 550].