Stewart (1969); Abe, Kuribayashi, Sato, Nieda, Abe (1973); Ostermeyer (1974).
Аномалией Уля называется выраженная гипоплазия или почти полное отсутствие миокарда правого желудочка.
Синонимы: пергаментный правый желудочек, аплазия миокарда правого желудочка.
Первое описание дано W. Osier (1905), Н. S. Uhl (1952).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,1% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].
Ostermeyer (1974) приводит 25 случаев, отмеченных в мировой литературе, в которых диагноз был установлен при вскрытии и только 6 случаев клинического распознавания. Преобладания по признаку пола не установлено.
Эмбриология
Причина такого избирательного поражения неизвестна, но оно может представлять собой истинный первичный врожденный дефект развития сердца. По-видимому, имеет место нарушение процесса дифференциации после 6-й недели эмбрионального развития, так как в этот период миокард правого желудочка особенно уязвим.
Патологическая анатомия
Правый желудочек значительно расширен, но его стенки необычно тонки (1 или 2 мм) и состоят в основном из утолщенного эндокарда и эпикарда, содержащего повышенное количество соединительной и жировой ткани. Фактически мышечные волокна между слоями эндокарда и эпикарда отсутствуют, за исключением немногих разбросанных участков у основания кольца трехстворчатого клапана и в некоторых участках выходного тракта. Трабекулы и сосочковые мышцы чрезвычайно тонки и состоят главным образом из фиброзной соединительной ткани. Миокард межжелудочковой перегородки нормальный, но у места ее соединения со стенкой правого желудочка, миокард резко прерывается.
Иногда этот порок сочетается с открытым овальным окном, дефектом межпредсердной перегородки и атрезией легочной артерии.
О единственном случае врожденного субтотального отсутствия миокарда в области обоих сердечных ушек (болезнь Уля, относящаяся к обоим предсердиям) сообщалось Bayer, Ostermeyer (1974).
Гемодинамика
Основная функциональная аномалия состоит в неадекватном сокращении правого желудочка, поэтому правая камера функционирует в основном как пассивный резервуар для венозной крови и этим объясняется его огромное расширение. Правое предсердие функционирует как дополнительная насосная камера для проталкивания крови в малый круг кровообращения.
Продолжительность жизни и причины смерти
По литературным данным, продолжительность жизни колеблется от 5 дней до 84 лет. В большинстве случаев смерть вызывается сердечной недостаточностью.