Kucsko (1953); Edwards, Burchell (1957); Sakakibara, Konno (1962, 1968); Hudson (1970).
Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представляет собой мешкообразный вырост париетальной стенки синуса, который обычно выпячивается в сердечную камеру. Если аневризма разрывается, это вызывает аортосердечный шунт.
Первое описание принадлежит J. Норе (1839).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,15% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 0,3% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Эта аномалия встречается преимущественно у лиц мужского пола и составляет соотношение 4:1.
Эмбриология [202]
Полагают, что этот врожденный порок обусловлен слабостью соединения аортальной стенки с фиброзным кольцом. Он состоит в основном в отделении медии или отсутствии слияния медии аорты с фиброзным кольцом, что способствует в дальнейшем отрыву медии и формированию аневризмы. Начало развития аневризмы точно не установлено. Теоретически она может начать развиваться еще в эмбриональном периоде, но обычно при рождении аневризмы не обнаруживаются.
Аневризма развивается постепенно, и, хотя этот .процесс .может начаться в раннем возрасте [720], .присутствие ее может остаться необнаруженным, так как до момента разрыва она не вызывает нарушений в сердце.
Патологическая анатомия [550]
Типичная ©рожденная аневризма возникает как слепой карман или дивертикул, отходящий от определенного места в аортальном синусе. Весь синус не расширяется, но аневризма выпячивается в виде пальца или сосочка с перфорацией на ее верхушке. Аневризма обычно ограничивается только одним аортальным синусом, хотя в некоторых случаях может вовлечь несколько аортальных синусов [232]. Приблизительно в % случаев аневризма поражает правый аортальный синус и приблизительно в XU случаев она захватывает задний (некоронарный) синус. Вовлечение левого .коронарного синуса происходит край
не редко и составляет 'менее 5% от общего числа случаев [311, 254].
Аортальные синусы почти полностью внутрисердечные; их анатомические связи с соседними структурами определяют возможное место разрыва данной аневризмы.
Аневризмы, 'возникающие в правом коронарном синусе, .почти все разрываются в правом желудочке и иногда ib правом предсердии, а аневризмы, возникающие в заднем («©коронарном) синусе, обычно сообщаются с правым предсердием.
Разрыв аневризмы может произойти также ib легочной артерии, левом желудочке, левом предсердии или ib свободной перикардиальной полости, однако аневризма в этих местах наблюдается относительно редко.
Как правило, фистула опорожняется только ib одну камеру, хотя ,в исключительных случаях аневризма может разорваться более чем в одной камере сердца.
В отличие от приобретенных аневризм (как следствие сифилиса, грибковых поражений или недостаточности эластической ткани при синдроме Марфана или болезни Эхлерса — Данлоса), 'которые обычно имеют большие размеры, стремятся распространиться вверх, часто становясь внесердечными с разрывом вне сердца, врожденные аневризмы аортального синуса почти всегда маленькие и сохраняют внутрисердечные связи. Однако может оказаться невозможным отличить врожденную аневризму от приобретенной, если перфорация следует за бактериальным эндокардитом. Поэтому, может быть, следует скорее говорить о «неинфицированной» и «инфицированной» аневризме, а не о «врожденной» и «приобретенной».
Врожденная аневризма легочного синуса Вальсальвы является чрезвычайно редкой аномалией [529].
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Приблизительно в XU всех случаев отмечаются сочетания с дефектами 'межжелудочковой перегородки [614]. Часто встречаются нестенозирующие двустворчатые аортальные клапаны. Иногда могут сосуществовать дефекты межпредсердной перегородки и коарктация аорты.
Гемодинамика [254]
Неразорвавшиеся врожденные аневризмы аортального синуса обычно не вызывают каких-либо гемодинамических аномалий.
Вслед за разрывом аневризмы .в правые отделы сердца формируется артериовенозная фистула между аортой и правьгм желудочком или правым предсердием: шунтированная кровь на своем пути обратно к аорте должна проходить через легочное
ложе, левое предсердие и левый желудочек. В результате .всегда происходит объемная перегрузка левой половины сердца. При сообщении с .правьим желудочком сосуществует объемная перегрузка этой камеры. Когда сброс крови происходит в правое предсердие, все четыре камеры перегружены.
Внезапное усиление сердечной 'нагрузки может ускорить наступление сердечной недостаточности с застойными явлениями, которая вначале часто /имеет преходящий характер, однако может внезапно стать фатальной, в зависимости от .величины шунта.
Продолжительность жизни и причины смерти
Вообще врожденные аневризмы аортального синуса остаются нераспознанными до момента .их разрыва. В большинстве случаев разрывы быстро развиваются после достижения половой .зрелости, но моложе 40 лет. Приблизительно 15% больных умирают в возрасте моложе 20 лет и 60% в возрасте 30— 40 лет. Как правило, смерть наступает в течение года после разрыва аневризмы. Чаще «сего смерть вызывается сердечной недостаточностью с застойными явлениями и реже бактериальным эндокардитом или блокадой сердца, когда разорвавшаяся аневризма травмирует атриовентрикулярные пути.