Систематический порядок определяется положением предсердии н желудочков относительно друг друга, положением предсердных отверстий, формой конуса и связями между полулунным н атриовентрикулярным клапанами.
ПП — морфологически правое предсердие: ЛП — морфологически .чевое предсердие; ПЖ — морфологически правый желудочек; ЛЖ — морфологически левый желудочек; УА— устье


Рис. 18. Схематическая классификация транспозиции крупных артерий.
I — situs solitus (обычъюе расположение внутренних органов) с Д-трансиозицней; 2 — situs solitus с Л-транспозицией; 3 — situs inversus (обратное расположение внутренних органов) (декстрокардия) с Д-транспозицией; 4 — situs Inversus (декстрокардия) с Л-транспозицией; 5 — висцеро-предсердный situs inversus (предсердная инверсия), situs solitus желудочка с Л-транспозицией; 6 — висцеро-предсердный situs inversus (предсердная инверсия) situs solitus желудочка с Д-транспозицией; 7 — висцеро-нредсердный situs solitus, инверсия желудочка с Д-транспозицией; 8 — висцеро-предсердиый siius solitus, инверсия желудочка с Л-транспозицией.
аорты; УЛ — устье легочной артерии; пр — расположенный справа; ле—расположенный слева.
/. Типичная полная простая транспозиция
Situs solitus с Д-транспозицией (рис. 17 и 18.1): ПП; пр; ЛИ: ле; ПЖ: пр; ЛЖ: ле; УА: пр (переднее); УЛ: ле (заднее); субаортальный конус, легочно-митральная фиброзная связь; отсутствие аортально-митральной фиброзной связи.
, Этот обычный тип транспозиции характеризуется наличием субаортального мышечного конуса. Мышцы конуса, расположенные между устьем аорты и атриовентрикулярными клапанами, препятствуют установлению какой-либо связи между аортой и митральным клапаном, тогда как устье легочной артерии теперь непосредственно связано с митральным кольцом, нормальная переднезадняя связь между артериальными устьями нарушается таким образом, что аорта смещается кпереди у основания сердца. Аортальные клапаны приподняты относительно клапанов легочной артерии.

2. Корригированные транспозиции

1. Situs solitus с Л-транспозицией (рис. 18.2): ПП: пр; ЛП: ле; ПЖ: пр; ЛЖ: ле (переднее); УЛ: пр (заднее); сочетанный субпульмональный и субаортальный конус, отсутствие связи полулунный — атриовентрикулярный клапан.

Этот тип транспозиции обеспечивает анатомически и функционально корригированную транспозицию, так как аорта возникает из морфологически левого желудочка и получает арте- риализированную кровь непосредственно из левого предсердия. Диагноз транспозиции основан на отсутствии связи между митральным клапаном и аортой, отсутствии субаортального конуса и на сдвиге аортальных устий в переднезаднем направлении. Этот тип корригированной транспозиции встречается редко [8, 76, 247, 569, 640, 669, 742].
При анатомически корригированных транспозициях наблюдается двусторонний комбинированный конус. Какой из полулунных клапанов окажется выше и займет более переднее положение, обычно зависит от мышечной массы конуса под каждым клапаном*

2. Situs inversus (декстрокардия) с Д-транспозицией (рис. 18.3): ПП: ле; ЛП: пр; ЛЖ: пр; УА: пр (переднее); УЛ: ле (заднее); комбинированный субаортальный и субпульмональный конус, отсутствие связи полулунный — атриовентрикулярный клапан.

Очень редкая форма транспозиции, корригированной анатомически и функционально [109, 230, 296].

3. Инверсия предсердий с Л-транспозицией (рис. 18,5): ПП: ле; ЛП: нр; ПЖ: пр; ЛЖ: ле (переднее); УА: пр (переднее);
   


Рис. 19. Атипичная полная простая транспозиция.
1 — situs solitus с Д-транспозицией. комбинированным под аортальным н 2 подлегочным стенозом. Полулунный и атриовентрикулярный клапаны разобщены.

УЛ: пр (заднее) сочетанный субпульмональный и субаорталь- ный конус, отсутствие связи полулунный — атриовентрикулярный клапан.
Чрезвычайно необычная форма транспозиции, корригированной анатомически, но не функционально [18, 309, 744].

4. Инверсия желудочков с Д-транспозицией (рис. 18.7); Г1П: пр; ЛП: ле; ПЖ: ле; ЛЖ: пр; УА: пр (переднее); УЛ: ле (заднее); сочетанный субаортальный и субпульмопальный конус, отсутствие связи полулунный — атриовентрикулярный клапан.

Редкий вариант транспозиции, корригированной анатомически, но не функционально [309, 742].

5. Инверсия предсердий с Д-транспозицией (рис. 18.6). ПП: ле; ЛП: пр; ПЖ: пр; ЛЖ: ле; УА: пр (переднее); УЛ: ле (зад-
   ,юс); субаортальный конус, фиброзная связь между легочным кольцом и леворасположенным атриовентрикулярным клапаном.

Очень редкий тип функционально корригированной транспозиции [287, 558].

6. Инверсия желудочков с JI-транспозицией (рис. 18.8): ЦП: нр; ЛИ: ле; ПЖ: ле; ЛЖ: пр; УА: ле (переднее); УЛ: пр (ладнее); субаортальный конус, фиброзная связь между легочным кольцом и праворасположенным атриовентрикулярным клапаном.

Это наиболее часто встречаемая форма функционально корригированной транспозиции. В желудочке, обращенном влево, выявляются морфологические характеристики правого желудочка и от него в переднем от основания сердца направлении отходит аорта, тогда как анатомически левый желудочек, расположенный справа, дает начало легочному стволу, обращенному кзади. Оба крупных сосуда идут вверх параллельно друг другу, но мере развития субаортального мышечного конуса [37].

3. Редкие и атипичные транспозиции

1. Situs solitus с Д-транспозицией и комбинированным конусом (рис. 19 и 20.1): ПП: пр; ЛП: ле; ПЖ: пр; ЛЖ: ле; УА: пр (переднее); УЛ: ле (заднее); комбинированный субаортальпый и субпульмопальный конус, отсутствие связи между полулунным и атриовентрикулярным клапанами.

Атипичная полная простая транспозиция.

21 Юбычное расположение внутренних органов с Л-транспозицией
21 2.Транспозиция Бейрена
Рис. 21. Транспозиция Бейрена.
21Л — типичная, полная простая транспозиция с интактной межжелудочковой перегородкой: 21.2 — полная транспозиция и дефект межжелудочковой перегородки, расположенный под устьем легочной артерии.

2. Situs solitus с Д-транспозицией и смещенной кзади легочной артерией (вариант Бейрена) [59] (рис. 21): ПП: пр; ЛП; ле; ПЖ: пр; ЛЖ: ле; УА: пр (переднее); УЛ: ле (заднее); субаортальный конус, пульмонально-митральная связь, субпуль- мональный дефект межжелудочковой перегородки, слившийся с устьем легочной артерии.

Положение устьев артерий в соединительнотканном скелете сердца соответствует полной перекрестной транспозиции, т. е. устье аорты лежит кпереди и вправо, а устье легочной артерии сзади него и влево. Наличие в этих случаях легочно-митральной фиброзной связи (Lev, Rimoldi, Echner, Merhuish, Meng, Paul, 1966, левосторонний тип [404]) и отсутствие субпульмонального конуса (Веигеп, 1960, случай № 3 [59]) являются доказательством истинной полной транспозиции. Что касается смещения ствола легочной артерии в области высокого дефекта перегородки, то это положение аналогично аномалии Эйзенменгера, с той лишь разницей, что сосуд, отходящий от отверстия, является легочной артерией, а не аортой. Поэтому, с анатомической точки зрения, вариант Бейрена представляет особую форму полной перекрестной транспозиции. С другой стороны, поскольку комплекс Тауссиг — Бинга был признан относящимся к той группе пороков, в которых оба крупных сосуда отходят от правого желудочка, то с морфологической точки зрения нет определенных данных, указывающих на какую-либо тесную связь между этими двумя аномалиями. Это положение следует принимать во внимание при классификации, и мы более не будем говорить о варианте Бейрена комплекса Тауссиг — Бинга, но будем называть вариант Бейрена полной транспозицией крупных сосудов со смещенной кзади легочной артерией; такое определение дает сам Веигеп в своей оригинальной работе [59].

3. Situs inversus (декстрокардия) с Л-транспозицией (рис. 18.4): П11: ле; ЛП: пр; ПЖ: пр; УА: ле (переднее); УЛ: пр (заднее); субаортальный конус, фиброзная связь между легочным кольцом и расположенным справа атриовентрикулярным клапаном.

Редкий вариант в системе транспозиций, но часто встречаемая морфологическая ситуация в том, что касается сочетанных аномалий в случаях декстрокардии [743].

4. Situs solitus Д-транспозиция с заднерасположенной аортой и переднерасположенной легочной артерией (рис. 20.2): ПП: пр; ЛП: ле; ПЖ: пр; ЛЖ: ле; УА: пр (заднее!); УЛ: ле (переднее!); недоразвитый субпульмональный конус, наличие фиброзной связи между аортальным и атриовентрикулярным клапанами.

Изредка транспозиция может иметь место при аорте, отходящей сзади и ниже легочной артерии; в результате крупные артерии расположены почти как в норме. Субпульмональный конус резко очерчен, субаортальный конус развит меньше, что позволяет образоваться фиброзной связи между аортальным и атриовентрикулярным клапанами [734, 739].

5. Situs inversus (декстрокардия) с заднерасположенной аортой. Геометрические измерения взаимоотношений между полулунными устьями ясно показали, что почти в 10% транспозиций устье аорты лежит несколько кзади от устья легочной артерии [743].

Если в случае задней транспозиции аорты возникает также стеноз легочной артерии и имеется дефект межжелудочковой перегородки, то такой комплекс транспозиции легко ошибочно принять за тетраду Фалло.