КОРРИГИРОВАННЫЕ ТРАНСПОЗИЦИИ


Cardell (1956); Lev, Rowlatt (1961); Schiebler, Edwards, Burchell, Du Shane, Ongley, Wood (1961); Keck, Hauch, Lassrich, Rodewald, Bourgeois, Harms, Muller-Btunotte, Nitschke, Tenck- hoff (1965); Hudson (1965, 1970); Losekoot Oppenheimer-Dekker (1967); R. Van Praagh, S. Van Praagh (1967).
Следует проводить различие между анатомически и функционально корригированными транспозициями.
При анатомически корригированной транспозиции аорта отходит от морфологически левого желудочка, расположенного на правой или левой стороне, но содержащего в основном венозную кровь.
Транспозиции магистральных сосудов в буквальном смысле нет (аорта не отходит от морфологически правого желудочка, а легочная артерия не начинается над левым желудочком). Здесь более правильно говорить об аномалии положения крупных артерий; анатомически корригированную транспозицию будет более правильно определять как анатомически корригированную аномалию положения крупных артерий [739].
При функционально корригированной транспозиции аорта отходит от морфологически правого желудочка па правой или левой стороне, но получает кровь, насыщенную кислородом.
Транспозиция может быть также функционально «корригированной», посредством аномального анастомоза между системами полых и легочных вен [383].
Если аорта отходит от морфологически левого желудочка на правой или левой стороне и также содержит насыщенную кислородом кровь, то считается, что транспозиция корригирована и анатомически, и функционально.
Первое описание дал С. Rokitansky (1895).
Частота и распределение по полу
Патологоанатомические данные: 1,4 (от общего числа 357 случаев с врожденными пороками сердца) [236].
1,0% (патологоанатомический материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Частота случаев среди общего населения может быть несколько выше, поскольку, несомненно, у многих люден с корригированной транспозицией и гемодинамическн нормальным
сердцем или минимальными дефектами сердца такое состояние остается невыясненным.
Корригированная транспозиция, по-видимому, чаще встречается у лиц мужского пола (64) [609].
Патологическая анатомия и эмбриология
Анатомические типы корригированной транспозиции характеризуются сочетанием трех морфологических признаков.
  1. Положение корня аорты и ствола легочной артерии (переднезаднее, лево-правое).
  2. Положение желудочков (situs solitus или инверсия).
  3. Положение предсердий (situs solitus или инверсия).

Возможное сочетание этих признаков дает шесть типов корригированной транспозиции (см.с. 75—77).
Поэтому среди указанных сочетаний имеются две анатомически корригированные формы (3 и 4), две функционально корригированные формы (5 и 6) и два анатомически и функционально корригированных типа (1 и 2).
Эмбриологическое развитие различных форм корригированной транспозиции может быть объяснено совпадением situs solitus или inversus, д- или л-петли, развитием конуса и Д- или Л-транспозиции.
  1. Situs solitus с Л-транспозицией: situs solitus, д-петля, комбинированный субаортальный и субпульмональный конус, Л-транспозиция.
  2. Situs inversus (декстрокардия) с Д-транспозицией: situs inversus, л-петля, комбинированный субаортальный и субпульмональный конус, Д-транспозиция.
  3. Висцерально-предсердный situs inversus (инверсия предсердия), situs solitus желудочков с Л-транспозицией: висцерально-предсердный, situs inversus, д-петля, комбинированный субаортальный и субпульмональный конус, Л-транспозиция.
  4. Висцерально-предсердный situs solitus, инверсия желудочков с Д-транспозицией: situs solitus, л-петля, комбинированный субаортальный и субпульмональный конус, Д-транспозиция.
  5. Висцерально-предсердный situs inversus (инверсия предсердий), situs solitus желудочков с Д-транспозицией: висцерально-предсердный situs inversus, д-петля, субаортальный конус, Д-транспозиция.
  6. Висцерально-предсердный situs solitus, инверсия желудочков с Л-транспозицией: situs solitus, л-петля, субаортальный конус, Л-травспозицня.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Корригированная транспозиция без сопутствующих сердечнососудистых аномалий наблюдается черзвычайно редко [491].
Наиболее типичные сопутствующие аномалии; дефект меж-
желудочковой перегородки, клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии и недостаточность левостороннего атриовентрикулярного клапана [75].
Другими частыми сопутствующими поражениями сердца являются дефект межпредсердиой перегородки, открытый артериальный проток, атрезия одного атриовентрикулярного клапана, аномалия Эбштейна инвертированного (левостороннего) трехстворчатого клапана, клапанный или подклапанный стеноз аорты и юкстапозиция предсердных ушек [247, 609].
Наиболее частым внесердечным дополнительным врожденным пороком является отсутствие селезенки.
Гемодинамика
Ход кровотока в функционально корригированных и неосложненных случаях является нормальным. Аномальная циркуляция наблюдается только в случае анатомически корригированной транспозиции. Характер циркуляторных нарушений зависит от специфического типа имеющихся внутрисердечных аномалий.
Продолжительность жизни и причины смерти
Случаи анатомической, но не функциональной корригированной транспозиции (типы 3 и 4, с. 75) соответствуют полной транспозиции.
Прогноз для больных с функционально корригированной транспозицией различный, и зависит от характера и тяжести осложняющих внутрисердечных аномалий. В общем прогноз при корригированной транспозиции хуже, чем при отсутствии корригированной транспозиции, но с аналогичными сопутствующими поражениями. В неосложненных случаях при отсутствии циркуляторных нарушений продолжительность жизни может быть нормальной.
В осложненных случаях, т. е. при наличии сопутствующих сердечных аномалий, прогноз неблагоприятный. Приблизительно 2/з больных погибает в детстве и большинство в первые годы жизни.
Основная причина смерти — правожелудочковая застойная сердечная недостаточность. 

Источник: БАНКЛ Г, «Врожденные пороки сердца и крупных сосудов» 1980

А так же в разделе «КОРРИГИРОВАННЫЕ ТРАНСПОЗИЦИИ »