Порок впервые описан R. Laennec в 1826 г. К 1976 г. в литературе приводится более 150 сообщений о нем, в отечественной литературе наибольшее число наблюдений представлено В. А. Бухариным и соавт. (1976).
Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки относится к редкой врожденной патологии, она может быть изолированной или сочетаться с другими ВПС (ДМЖП, аортальной недостаточностью, открытым атриовентрикулярным каналом, боталловым протоком, коарктацией и кинкингом аорты и др.).
В силу разности давления в желудочках аневризма пролаби- рует в полость правого желудочка. Она обычно находится под септальной створкой трикуспидального клапана или может выступать непосредственно в его основание, полость правого предсердия, выходной отдел правого желудочка. Величина аневризмы обычно 1—2 см, реже она достигает 6—10 см в диаметре.
При неосложненном течении порока аневризма межжелудочковой перегородки клинически не проявляется и может быть случайной находкой при эхокардиографии, ангиокардиографии, аутопсии. Иногда заподозрить аневризму можно по раннему систолическому тону и кликам, выслушиваемым слева внизу у грудины. На ФКГ клики фиксируются через 100—130 мс после зубца Q ЭКГ. В аневризме может быть дефект (с pqждeния или в результате ее разрыва) с левоправым сбросом крови, чаще не
значительным, при этом выслушивается грубый систолический шум в четвертом межреберье слева. Осложненное течение характеризуется развитием аортальной или трикуспидальной недостаточности, стенозом легочной артерии, появлением нарушений сердечного ритма и проводимости.
Поставить диагноз аневризмы мембранозной части межжелудочковой перегородки можно при эхокардиографическом исследовании. При одномерной эхокардиографии у больных с аневризмой межжелудочковой перегородки регистрируются множественные фрагментированные эхосигналы от перегородки, обращенные выпуклостью кпереди в область выводного тракта правого желудочка, исчезающие в фазе диастолы. Аневризма межжелудочковой перегородки, образовавшаяся после спонтанного закрытия дефекта, может давать аналогичное эхокардиографическое изображение, но чаще расположенное ниже (в полости правого желудочка). С помощью двухмерной эхокардиографии аневризма межжелудочковой перегородки легко выявляется в проекции длинной оси и коротких сечениях левого желудочка по выбуханию контура перегородки в сторону правого желудочка. Стенки аневризмы, как правило, истончены, выбухание усиливается в систолу. Наряду с этим эхокардиографии позволяет выявить нарушение функции трикуспидального клапана либо обструкцию правого желудочка, вызванную аневризмой.
При катетеризации полостей сердца повышение давления в правых отделах наблюдается крайне редко и обычно связано с сопутствующими пороками. Аневризма хорошо определяется при левой вентрикулографии в боковой проекции, так как в большинстве случаев она располагается под правой коронарной створкой. Хирургическое лечение показано, если имеются гемодинамиче- ские нарушения при сочетании с ДМЖП, сужением выводного отдела правого желудочка, аортальной или трикуспидальной недостаточностью. Оно заключается в коррекции сопутствующего порока и «пликации» аневризмы отдельными швами, укрепленными прокладками.