Анатомия. Трехпредсердное сердце (левое) представляет собой, редкий ВПС, когда в левом предсердии имеется фиброз- но-мышечная диафрагма, разделяющая его полость на две части: задневерхнюю, дополнительную полость, принимающую легочные вены, и передненижнюю — собственно полость левого предсердия, сообщающуюся с ушком левого предсердия и митральным клапаном. Частота порока составляет 0,1—0,4% от всех ВПС [Bankl Н., 1980). На 1981 г. описано около 200 случаев.
Как видно на рис. 17, дополнительная камера предсердия может принимать все легочные вены и сообщаться с левым предсердием (рис. 17, а) или не соединяться с *ним (интактная диафрагма) (рис. 17, б), в таких случаях сообщение существует между дополнительной камерой и правым предсердием. Еще два варианта представляют разновидность субтотального трехпредсердного сердца: имеется дополнительная камера, в которую впадает часть легочных вен и которая сообщается с левым (рис. 17, в) или с правым (рис. 17, г) предсердиями (речь идет о сочетании с частичным АДЛВ). Отверстие, соединяющее дополнительную камеру с левым предсердием, в большинстве случаев единственное, иногда кальцифицированное; его диаметр составляет 2—5 мм, реже — до 10 мм, иногда отверстие вообще отсутствует. Межпредсердная перегородка интактна в половине случаев, при наличии дефекта он открывается в полость левого предсердия. Изменения в легочных сосудах отражают венозную гипертензию, реже они аналогичны таковым при первичной легочной гипертензии. На аутопсии обнаруживают увеличение правых отделов сердца, выраженный отек легкого, нормальный митральный клапан. Наличие фиброзного тяжа в левом предсердии — пример неполной формы трехпредсердного сердца. Из сопутствующих пороков встречаются тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, D-транспозиция магистральных сосудов, отсутствие перикарда.
Рис. 17. Схема левого трехпредсердного сердца [Bancle G., 1980]. Объяснение в тексте.
Гемодинамика. Гемодинамические изменения определяются величиной отверстия, соединяющего две камеры левого предсердия. Узкое сообщение приводит к рано возникающим застойным явлениям в малом круге кровообращения, развивается венозная легочная гипертензия с правожелудочковой недостаточностью.
Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока зависит от степени стенозирования. При небольшом отверстии они возникают почти с рождения: повторные, респираторные инфекции и пневмонии, периферический цианоз, отставание в физическом развитии, навязчивый кашель, одышка, хрипы в легких (рефрактерные к сердечным гликозидам и диуретикам), редко, но возможно, кровохарканье, затем появляются гепатоме- галия, отеки на лице и ногах. При больших размерах сообщения первые проявления порока возможны в школьном возрасте и

Рис. 18. Трехпредсердное сердце. Эхокардиограмма. Стрелкой обозначена мембрана, подразделяющая левое предсердие на две камеры.
позже. В таких случаях создается ложное впечатление приобретенного сердечного заболевания.
При аускультации выслушивается акцентированный, незначительно расщепленный или единый II тон. В пятом межреберье слева у грудины выслушивается систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, диастолический шум обычно отсутствует; реже шума нет или имеется продолжительный систолический шум из-за выраженной обструкции и большого градиента давления через отверстие, возможны систолические клики во втором межреберье слева у грудины.
На ЭКГ имеется крайнее отклонение электрической оси сердца вправо (/.aAQRS = -f- 120 -г- + 160°), зубец Р увеличенной амплитуды во II и Vi отведениях, признаки резкой гипертрофии правого желудочка с формой qR в отведении Vi; глубокие отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях, реже во II, III, aVF — признаки субэндокардиальной ишемии миокарда правого желудочка при высоком давлении в нем. Возможно, но не всегда, появление признаков гипертрофии левого предсердия. У взрослых больных с большим размером отверстия признаки перегрузки правого желудочка выражены меньше..
На рентгенограмме тень сердца незначительно или умеренно увеличена в размерах, у взрослых она почти нормальная. В косых проекциях видно увеличение правых отделов сердца. Легочный рисунок усилен по венозному руслу, иногда наблюдается картина отека легкого, ствол легочной артерии расширен. Ушко левого предсердия дилатировано, но само левое предсердие увеличено не всегда.
На эхокардиограмме идентифицируется фиброзно-мышечная перегородка внутри левого предсердия, разделенного на две неравные части (рис. 18). В противоположность такому пороку, как надклапанное митральное кольцо, при трехпредсердном сердце движение створок митрального клапана не изменено. Одно-
временно определяются эхокардиографические признаки легочной гипертензии.
При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. Характерным является наличие градиента между легочно-капилляр- ным давлением (оно значительно повышено и достигает 16—40 мм рт. ст.) и конечно-диастолическим давлением в левом желудочке (оно нормальное). В норме эти показатели равны. Если катетер удается провести через овальное окно или ДМПП в камеру, примыкающую к митральному клапану, в ней обнаруживается нормальное давление — это дисбаланс давления характерен для трехпредсердного сердца. Однако овальное окно имеется только у /з—'/г больных с этим пороком. Контрастное вещество необходимо вводить селективно в ствол легочной артерии; в фазу левограммы в прямой проекции может быть виден линейный дефект наполнения внутри левого предсердия, однако мембрана определяется при этом не всегда. В неясных случаях показана левопредсердная транссептальная катетеризация [Shaffer Е. М. et al., 1987], которая позволяет определить повышенное давление в дополнительной камере (оно. равно легочно-ка-. пиллярному давлению); при введении в эту камеру контрастного вещества отчетливо видна внутрипредсердная мембрана. Если дополнительная камера сообщается с правым предсердием, давление в ней нормальное.
Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями легких, респираторным дистресс-синдромом новорожденных, первичной легочной гипертензией, врожденным кардитом с маленькой полостью левого желудочка, тотальным аномальным дренажем легочных вен с венозной обструкцией, врожденным митральным стенозом, опухолью левого предсердия (миксо- ма); у взрослых в первую очередь исключаются заболевания легких.
Прогноз определяется размером сообщения между двумя камерами левого предсердия. Если оно менее 3 мм, смерть наступает в первые месяцы жизни от сердечно-легочной недостаточности. При размерах более 5—7 мм продолжительность жизни увеличивается до нескольких лет, но 80 % больных с трехпредсердным сердцем погибают в возрасте до 20 лет [Mesnildrey Р. et al., 1982]. В то же время при ранней диагностике хирургическое лечение (удаление мембранозной перегородки, закрытие ДМПП) дает хорошие результаты. Если при зондировании удается провести катетер в левое предсердие через дополнительную камеру, возможна баллонная дилатация суженного отверстия.