Больные с ВПС часто имеют другие большие экстракардиаль- ные пороки, малые аномалии развития, проявления различных наследственных хромосомных синдромов, эмбриопатий. Врач должен знать проявления наиболее часто встречаемых синдромов, чтобы увидеть их у больного, а при необходимости шире прибегать к консультации врача-генетика.
Сочетание ВПС с большими пороками развития встречаются не часто (около 7%), но процент увеличивается при проведении урографии. Большие экстракардиальные пороки развития встречаются гораздо чаще при тетраде Фалло, ДМПП, чем при других ВПС, обычно они касаются костно-мышечной системы (расщепление губы и твердого неба, птоз, деформация грудной клетки, полидактилия, расщепление костей кисти и др.), желудочно-кишечного (атрезия ануса и пищевода, стеноз привратника, инверсия внутренних органов и др.) и респираторного (атрезия хоан, стеноз бронхов) трактов, мочеполовой системы (гипоспадия, атрезия уретры, гипоплазия мошонки и др.), ЦНС.
Частота малых аномалий развития (МАР) у детей с ВПС составляет более 40 %, при этом все дети с большими пороками развития имеют и МАР. Стигмы или МАР — это небольшие отклонения, которые существенно не сказываются на функции органа и не уродуют внешность субъекта, название подчеркивает связь МАР с онтогенезом [Ходос X. Г., 1984]. Популяционные исследования Н. Kramer и соавт. (1987) показали, что наличие более 2—3 МАР свидетельствует о множественных МАР и нарушениях эмбриогенеза.
Врач должен знать наиболее распространенные МАР, это поможет при проведении дифференциального диагноза между миокардитом и ВПС. Для первого не характерно сочетание с МАР, для второго — типично. Наличие МАР у новорожденного должно настроить врача на поиск более серьезной патологии. Сочетание отдельных МАР требурт исключения хромосомных синдромов, но нельзя говорить оЛ®СййФичности МАР для како
го-либо большого врожденного нарушения. Вероятно, МАР возникают под влиянием тех же причин, что и грубые пороки развития, являются результатом дизэмбриогенеза, но этиологический фактор обладает меньшей патогенностью или действует в более благоприятный для плода период.
Особенности внешнего вида имеют дети с ВПС и эмбриофе- тальным алкогольным синдромом: они отстают в росте, характерен лицевой дисморфизм (микрофтальмия, плоская кожная складка или ее отсутствие между носом и серединой верхней губы, гипоплазия верхней и нижней челюсти, гипертелоризм, эпикант, широкая, западающая переносица, высокое готическое небо), общая диспластичность телосложения, ушные и скелетные аномалии. Эти изменения в сочетании с отставанием в психомоторном, особенно речевом развитии, гипервозбудимостью и двигательной расторможенностью должны насторожить врача на наличие алкогольного эмбриофетального синдрома.
Микроцефалия, катаракта, глухота, низкая масса подозрительны на врожденную краснуху.
При осмотре больного с ВПС необходимо оценить физическое развитие. При некоторых ВПС оно практически не страдает, при других — выражено значительно. Большая часть детей с ВПС рождается с нормальными весо-ростовыми показателями, но вскоре появляются признаки дисгармонического развития, при этом отставание в массе выражено больше, чем в росте. Факторами, вызывающими гипотрофию на первом году жизни и отставание в более старшем возрасте, являются сердечная недостаточность, значительный левоправый сброс крови, приводящий к гиповолемии большого круга кровообращения, недоедание из-за быстрой утомляемости (алиментарный фактор), гипоксия и гипоксемия, поражение ЦНС, повторные ОРВИ и пневмонии [Sabzer Н. R. et al., 1989]. Стойкое снижение в массе на фоне проводимой терапии является показанием к хирургическому вмешательству. У детей старшего возраста и подростков отставание в физическом развитии выражено меньше.
Кожные покровы следует внимательно осмотреть для выявления кровоизлияний и гнойничковых образований. У детей старшего возраста и взрослых из-за хронических акне может развиться кожный сепсис [Somervill J., 1986]. Бледность больного с ВПС бывает связана с сопутствующей анемией, низким сердечным выбросом при стенозе аорты и сердечной недостаточностью (следствие вазоконстрикции).
Цианоз может быть периферическим и центральным. Периферический цианоз виден на кончиках пальцев рук и ног (акроцианоз), на губах и отражает замедленный кровоток в капиллярах. Он может быть как у здоровых грудных детей на холоде (проходит при согревании), так и при сердечной недостаточности (на фоне низкого сердечного выброса), сепсисе, надпочечниковой недостаточности. Однако периферический цианоз непостоянный и проходит при исчезновении причины, вызвав
шей сосудистую дисфункцию, Р02 при нем нормальное. Центральный цианоз более генерализованный, вовлекает кожные покровы, слизистые оболочки, кончики пальцев и отражает изменение транспорта Ог, вызванное патологией сердца, легких или нарушением структуры гемоглобина. Для возникновения цианоза при ВПС необходимо наличие: 1) праволевого (веноартериального) шунта, что бывает при внутрисердечном и внутридукталь- ном сообщении и стенозе легочной артерии (например, тетрада Фалло); 2) единой камеры, в которой будет смешиваться системный и легочный кровоток (например, единственный желудочек);

3. выраженного венозного застоя в легких при левожелудочковой недостаточности из-за обструктивных пороков левого сердца (митральный стеноз, стеноз аорты).

Цианоз может иметь различные оттенки, которые определяются количественным соотношением артериальной и венозной крови, адекватностью легочного кровотока: голубоватый оттенок — при тетраде Фалло и единственном желудочке, малиновый (бывает при менее выраженном недонасыщении артериальной крови О2) — при стенозе легочной артерии и аномалии Эбштейна, фиолетовый — при ТМС, синдроме Эйзенменгера, в первые дни жизни такой цианоз возможен при несердечном заболевании (синдроме Вильсона — Микити, диафрагмальной грыже, лобар- ной эмфиземе).
Необходимо осматривать все 4 конечности больного для исключения дифференцированного цианоза: наличие цианоза на ногах и отсутствие на руках бывает при предуктальной коарктации аорты, гипоплазии левого желудочка; наличие цианоза на руках и отсутствие на ногах характерно для ТМС в сочетании с гипоплазией или перерывом дуги аорты; если цианотична одна конечность, можно думать об обструкции венозного кровотока.
Следует помнить, что центральный цианоз может быть связан с патологией легких и респираторного тракта: атрезия хоан, дистресс-синдром и болезнь гиалиновых мембран у новорожденных, первичная легочная гипертензия и болезнь Хаммена — Рича, пневмонии, ателектазы и др. Дети с родовой травмой в силу дизрегуляции сосудистого тонуса, снижения альвеолярной вентиляции, низкого альвеолярного насыщения Ог, увеличения РС02 могут иметь достаточно выраженный цианоз и 0ез ВПС, который уменьшается при целенаправленном лечении. Более редкой причиной центрального цианоза является метгемоглобинемия, при которой РОг нормальное. Установить причину генерализованного цианоза в первые дни осмотра ребенка бывает достаточно сложно. Для дифференциального диагноза используют пробу с вдыханием 100% кислорода (гипероксический тест): у больных с ВПС не будет значительно повышаться содержание Р02, тогда как у детей с легочной патологией с поражением ЦНС увеличивается насыщение крови кислородом.
Появление цианоза при ВПС отражает снижение Р02 ииже
75—85%, так как известно, что цианоз становится видимым, когда капиллярная кровь содержит более 50 г/л восстановленного гемоглобина. Нередко цианоз в покое выражен слабо и появляется только при дополнительной нагрузке (латентный цианоз). Интенсивность цианоза определяется также количеством гемоглобина, поэтому может быть снижена при анемии. Большое влияние на интенсивность цианоза оказывает состояние легочных сосудов, склероз которых приводит к значительному снижению насыщения крови Ог. Косвенным подтверждением цианоза являются утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног, симптомы часовых стекол и барабанных палочек, а также полицитемия, повышение гематокрита.
При осмотре следует обратить внимание на наличие отечности кожи и подкожной клетчатки: размеры, локализация, окраска кожи в области отека. Сердечные отеки видны на ногах, затем развиваются на лице (особенно на веках), наружных половых органах и др. Если отеки локализуются на веках, а в других частях тела отсутствуют, то они скорее всего вызваны патологией почек. Труднее отличить аллергические отеки, которые могут иметь различную локализацию. Застойные сердечные отеки сопровождаются бледной или чаще бледно-синюшной окраской кожи; при почечных отеках кожа всегда бледная. Отличительными признаками микседемоподобных отеков являются локализация их на лице, тыльной поверхности рук и ног, сочетание с характерным видом больного.
Одышка является важным и нередко первым симптомом ВПС. Она может быть выражена по типу диспное (глубокое дыхание с нормальной или несколько увеличенной частотой) или тахипное (частое поверхностное дыхание). Наличие одышки ставит вопрос о ее происхождении: сердечная, легочная, нервнорефлекторная. Подтверждением ВПС синего типа являются одышечн о-ц ианотические приступы, при которых имеется глубокое судорожное дыхание, бради- или тахикардия, потеря сознания и др.
Обязательным при подозрении на ВПС является измерение артериального давления (АД) на обеих руках и одной ноге, так как коарктация аорты может быть самостоятельным пороком или сопутствовать многим бледным и синим ВПС. Перед измерением АД необходимо определить наличие пульса на руках (в локтевых сгибах) и ногах (на бедренной артерии в паху), что важно для своевременной диагностики коарктации аорты.
Особое внимание необходимо уделять осмотру грудной клетки. Диагностическое значение при ВПС приобретает деформация грудной клетки по типу «сердечного горба», последний свидетельствует о раннем поражении сердца, ибо чем старше ребенок, тем медленнее развивается изменение скелета. При ВПС с шунтами, когда увеличиваются правые и левые отделы сердца, сердечный горб носит парастернальный характер, при пороках
с высокой легочной гипертензией и увеличением правых отделов — больше выражен справа, при левосторонних ВПС, кардио- миопатиях — слева.
Пальпация грудной клетки — важный этап в обследовании больного с ВПС. Прежде всего отмечают локализацию верхушечного толчка, так как она дает представление о размерах сердца При ВГ1С происходит смещение толчка и увеличение его площади. При пальпации можно определить дрожание в супрастернальной области (при ОАП, стенозе аорты и легочной артерии), вдоль левого края грудины по межреберьям (при ДМЖП, ОАП, АВК).
Важными являются определение размеров печени, ее консистенция, чувствительность. Увеличенная печень является ранним симптомом сердечной недостаточности, при этом важно следить за ее размерами в динамике. Сохранение увеличенных размеров печени на фоне интенсивного кардиального лечения в сочетании с повышенными биохимическими показателями и наличием HBS-антигена указывает на самостоятельное заболевание (гепатит) .
Селезенка у здоровых детей пальпаторно не определяется, ее увеличение может быть связано с сердечной недостаточностью, текущим септическим процессом или другим сопутствующим заболеванием. При ВПС может иметь место инверсия внутренних органов, которую выявляют пальпаторно.
Перкуссия остается важным методом физического обследования сердца, при этом вначале определяют границы относительной, а затем абсолютной тупости. На границы сердца оказывает влияние высота стояния диафрагмы.
Аускультация является наиболее важным и информативным методом физического обследования больных с ВГ1С. Необходимо проводить динамическую аускультацию (лежа, стоя), у детей раннего возраста желательно во сне, при беспокойстве ребенка — на руках у матери (можно даже через одежду). Аускультация позволяет выявить аритмии (см. электрокардиография). При выслушивании сердца определяются два тона.
Первый тон обусловлен захлопыванием митрального и трехстворчатого клапанов, отражает начало систолы желудочков, лучше всего выслушивается над верхушкой сердца (закрытие митрального клапана). Усиление I тона у детей имеет большое семиологическое значение и встречается при следующих патологических состояниях: 1) когда имеется повышенный кровоток через атриовентрикулярные клапаны (ОАП, ДМЖП, митральная недостаточность, ДМПП и тотальный аномальный дренаж легочных вен); 2) при стенозе левого венозного отверстия; 3) при укороченном интервале Р—R-, 4) при ВГ1С с повышенным сердечным выбросом. Снижение интенсивности I тона наблюдается при: 1) замедлении атриовентрикулярной проводимости (удлинение интервала Р—R)-, 2) поражении миокарда (миокардиты, кардиомиопатии); следует помнить, что для ВГ1С
не характерна приглушенность тонов, поэтому наличие последней требует исключения сопутствующего миокардита, фиброэластоза или кардиомиопатии.
Второй тон возникает при асинхронном закрытии клапанов аорты и легочной артерии, лучше выслушивается во втором и третьем межреберье слева. В норме II тон имеет 2 компонента и небольшое расщепление, последнее варьирует и связано с различными фазами дыхания. Нерасщепленный II тон — признак патологического состояния — аномалии полулунных клапанов (один клапан, стеноз или атрезия одного из клапанов). Так, атрезия или резкий стеноз клапанов легочной артерии и тетрада Фалло характеризуются единым II тоном за счет аортального компонента, при стенозе или атрезии аорты единый

2. тон связан с легочным компонентом.

Третий тон возникает в фазу диастолы, он обусловлен расширением стенок желудочков под влиянием первой порции крови, поступающей из предсердий, и максимально выслушивается на верхушке сердца. Более отчетливый III тон определяется при повышенном кровотоке через атриовентрикулярные клапаны (левоправый шунт, митральная или трикуспидальная недостаточность), в некоторых случаях он может восприниматься как мезодиастолический.
При аускультации следует обратить внимание.на такой нередко встречающийся звуковой феномен, как «клик» — короткий щелкающий звук высокого тона, выслушиваемый в период систолы. Клики изгнания встречаются при определенных состояниях: дилатация (чаще постстеиотическая) магистральных сосудов — аорты, легочной артерии. Клики различают по звуковым оттенкам и месту выслушивания. Аортальные клики систолического изгнания лучше всего слышны над верхушкой сердца и нередко слева на спине. Более яркими они становятся в положении лежа, с актом дыхания не связаны. Клики легочного систолического изгнания лучше слышны над областью легочной артерии, изменяются при дыхании и становятся более громкими в положении стоя. Аортальные клики у детей раннего возраста чаще всего обнаруживаются при наличии общего артериального ствола, крайней форме тетрады Фалло, аортальном стенозе, а легочные систолические клики обычно указывают на легочный стеноз и, реже, — на легочную гипертензию. От кликов изгнания следует отличать клики при пролапсе митрального клапана, которые выслушиваются над верхушкой сердца, в середине или конце систолы.
Сердечные шумы при ВПС обусловлены различными поражениями клапанов, дефектами перегородок. Отношение к фазам сердечного цикла позволяет разделить систолические шумы на шумы изгнания (возникают при суженном выходе из желудочков) и пансистолические. Диастолические шумы делятся на прото-, мезо- или позднедиастолические. Протодиастоли- ческий шум начинается сразу после II тона, мезодиастолический
следует за ним, позднесистолический возникает в конце диастолы. Систолодиастолические шумы указывают на коммуникацию между аортой и легочной артерией или правыми камерами сердца. Классический систолодиастолический шум — шум при ОАП. При синих ВПС такой шум может быть связан с развитием бронхолегочных коллатералей.
Определение места выслушивания имеет диагностическое значение. Поэтому на грудной клетке выделены 4 основные области аускультации: аортальная, легочная, трикуспидальная и митральная. Максимальное звучание шума справа от грудины может косвенно свидетельствовать о праворасположенном сердце.
Интенсивность шума выражается дробью, в которой числитель отражает громкость шума, а знаменатель — максимальную его интенсивность (1 /6, 3/б и т.д.). Интенсивность шума не всегда коррелирует с тяжестью состояния. При некоторых пороках (например, при тетраде Фалло) интенсивность шума находится в обратной связи с тяжестью стеноза
Иррадиация шума дает ценную диагностическую информацию. Шумы стеноза аорты проводятся на каротидные артерии, шумы легочного стеноза — влево вверх на спину. Шум при митральной недостаточности иррадиирует в левую подмышечную область, при коарктации аорты — на спину.
Аускультативное обследование обязательно включает легкие. Наличие хрипов может быть связано как с пневмонией, так и с сердечной недостаточностью, при последней влажные хрипы могут сочетаться с сухими из-за вторичного бронхоспазма; положительный эффект отмечается при назначении сердечных гликозидов и диуретиков.
Пока еще педиатры и кардиологи уделяют недостаточное внимание состоянию центральной нервной системы, психологическим и психическим особенностям [Shampaine Е. L. et al., 1989] больных ВПС до и после операции, хотя они во многом определяют характер клинического течения заболевания, частоту интеркуррентных и аллергических осложнений, психическое и умственное развитие больного, его социальную адаптацию, вносят свой вклад в возникновение различных нарушений сердечного ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия). Применяя комплексное лечение психо- и вегетотропными препаратами, нередко удается прекратить приступы пароксизмальной тахикардии, устранить хроническую непароксизмальную тахикардию при аномалии Эбштейна, ДМПП и др., несмотря на сохраняющиеся дополнительные пути проведения импульса [Белоконь Н. А., Кубергер М. Б., 1987].
Осложнения со стороны ЦНС включают тромбоз мозговых сосудов (при выраженной полицитемии, бактериальном эндокардите, парадоксальной эмболии после операции на желудочно- кишечном тракте), абсцессы мозга, гемиплегию из-за эмболического или ишемического инфаркта мозга.