Частота тотального АДЛВ по клиническим данным составляет 1,6—7,7% [Парийская Т. В., Вениаминова Г. Н., 1986J, по патологоанатомическим — около 2% [Bankl Н.( 1980).
Анатомия, классификация. При тотальном АДЛВ сообщение между легочными венами и левым предсердием вообще отсутствует, вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды, в них происходит смешение артериальной и венозной крови. Жизнь больного возможна только при наличии сопутствующего ДМПП. Если ДМПП нет, а имеется только открытый артериальный проток, больные погибают в раннем возрасте, так как при этом левые отделы сердца не участвуют в кровообращении; смерть наступает и в случаях преждевременного (до или вскоре после рождения) закрытия овального окна. Существует много разновидностей этого сложного ВПС, в связи с этим предложены различные его классификации. Наиболее проста классификация R. Darling и соавт. (1957), они различают четыре типа порока: I тип — супракар- диальный — впадение всех легочных вен общим стволом (коллектором) через аномальную вену в верхнюю полую, через вертикальную вену — в левую безымянную, через аномальную вену — в непарную (47 %); II тип — кардиальный — впадение всех легочных вен в правое предсердие или коронарный синус (30%);

3. тип — инфракардиальный — впадение всех легочных вен в воротную или нижнюю полую вену (18%); IV тип — смешанный'—- различные сочетания указанных трех типов (5%) (рис. 13). Перед впадением в сердце или идущий к нему сосуд легочные вены собираются в единую камеру — коллектор, который затем соединяется с системной циркуляцией на разных уровнях. При этой разновидности АДЛВ отмечаются дилатации правых камер, ствола легочной артерии, тогда как левые отделы сердца обычно нормальные.

При тотальном АДЛВ могут иметь место анатомические причины обструкции в легочном венозном дренаже: чаще всего это связано с сужением устий аномально дренирующихся легочных вен или отверстия коллектора, реже имеется внешнее давление на аномальную вену (в месте прохождения через диафрагму, между левой легочной артерией и левым главным бронхом). В 80 % случаев обструкция легочных вен сопутствует инфра- диафрагмальному варианту АДЛВ.
Наиболее частыми сопутствующими ВПС при тотальном АДЛВ бывают общее предсердие, единственный желудочек, гипоплазия левых отделов, транспозиция магистральных сосудов (при этом сочетании создается функциональная коррекция порока). В 25—30% случаев встречаются экстракардиальные пороки развития желудочно-кишечного тракта (неправильный поворот кишечника, дивертикулы, пупочная грыжа), селезенки (аге- незия, множественные дополнительные селезенки), мочеполовой
Рис. 13. Схема наиболее распространенных вариантов тотального аномального дренажа легочных вен.
1—супракардиальный уровень; 2—кардиальный уровень (впадение всех легочных вен в коронарный синус) ; 3 — инфракардиальнвА уровень.
(врожденные кисты почек, гидронефроз) и костно-мышечной систем.
Гемодинамика. При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения, величина и направление сброса определяются соотношением сопротивлений большого и малого кругов кровообращения и диастолическим расслаблением желудочков. Большое количество артериальной крови поступает в правое предсердие из коллектора, в который впадают легочные вены. В предсердии артериальная кровь смешивается с венозной, отсюда через ДМПП часть крови (меньшая) поступает в левое предсердие и далее в большой круг кровообращения; большее количество крови направляется в малый круг, способствуя уменьшению левых отделов сердца и развитию легочной гипертензии. Если ДМПП достигает значительных размеров и сброс крови в большой круг кровообращения достаточный, то левый желудочек не гипоплазируется, легочная гипертензия не превышает I—II ст. и больные могут дожить до зрелого' возраста. В случаях обструкции легочных вен развивается венозная легочная гипертензия; при отсутствии физиологической инволюции в строении легочных сосудов возможна и врожденная легочная гипертензия. Таким образом, для тотального АДЛВ характерны циркуляция смешанной крови с незначительным снижением содержания кислорода в большом круге кровообращения, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия (артериальная, венозная, врожденная).
Клиника, диагностика. Клиническое течение тотального АДЛВ определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока, в частности уровнем общелегочного сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсерд- ного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка. Первые признаки этой разновидности порока появляются нередко с первых дней и месяцев жизни, отмечаются проявления сердеч-

ной недостаточности, повторные пневмонии и ОРВИ, кашель, отставание в физическом развитии. Цианоз может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Как правило, он незначительный и заметен только при крике; выраженный цианоз с первых дней жизни характерен для легочной венозной обструкции. Сердечный горб (преимущественно право сторонний) появляется раньше, чем при изолированном ДМГ1Г1. Систолическое дрожание обычно отсутствует. При аускультации I тон в области трехстворчатого клапана усилен (признак увеличенного кровотока через него). II тон над легочной артерией акцентирован, расщеплен, часто имеется III тон; во втором меж- реберье слева выслушивается средней интенсивности систолический шум (как при ДМПП), у нижнего края грудины слева возможен мезодиастолический шум. Если коллектор впадает в верхнюю полую вену и имеется легочная венозная обструкция, то над ключицей справа или слева можно слышать продолжительный систолический шум.
У взрослых больных с тотальным АДЛВ и легочной гипертензией во втором межреберье слева выслушивается систолический тон изгнания (см. главу 2). Правожелудочковая недостаточность в сочетании с клиническими симптомами ДМПП и умеренным цианозом помогает заподозрить тотальный АДЛВ у детей. У взрослых больных с этим пороком клиническая картина не отличима от ДМПП.
На ЭКГ (рис. 14) регистрируются значительное отклонение электрической оси сердца-вправо (Z.aAQRS от +90 до +210°), увеличение правого предсердия (высокий зубец Pn.v,), правого желудочка (в V4R и V| форма qR', rR', rSR', в левых грудных отведениях зубцы R низкие, зубцы S — глубокие; эти признаки особенно выражены при высокой легочной гипертензии фор
ма R в Vi). Может наблюдаться синдром WPW типа В. С увеличением нагрузки на правый желудочек появляется смещение интервала ST ниже изолинии с глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях II, III, aVF, Vt—Ve.
Фонокардиография подтверждает данные аускультации и имеет все признаки ДМПП.
На рентгенограмме при тотальном АДЛВ легочный рисунок значительно усилен как по артериальному, так и по венозному руслу, отмечается умеренная или значительная кардиомегалия, вызванная увеличением правых камер, левые отделы нормальных размеров, иногда видна расширенная тень верхней полой вены. Для супракардиальной формы порока типичной является сердечная тень в виде «восьмерки» или «снежной бабы», где нижняя часть — само сердце, а дополнительное образование вверху справа представляет собой коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены (рис. 15). Последние дилатированы, так как вмещают большой объем легочного кровотока. Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу. При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсутствуют.
М-эхокардиография не позволяет выявить порок; косвенными признаками являются относительно малые размеры левого предсердия и левого желудочка, дилатация правого предсердия и желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При впадении легочных вен в коронарный синус двухмерная эхокардиографии позволяет определить за тенью сердца пространство, образованное венозным коллектором, что подтверждается при внутривенном введении ультразвукового контраста.
Зондирование полостей сердца при тотальном АДЛВ выявляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца (90—96 %); в легочной артерии насыщение иногда такое же, как в аорте. Наиболее высокое насыщение наблюдается в правом предсердии или в той вене, куда дренируется коллектор легочных вен. Давление в легочной артерии может быть повышено из-за изменений (фетальные, склеротические) в легочных арте- риолах, увеличенного легочного кровотока, обструкции легочных вен (одновременно повышается и легочное капиллирное давление). Давление в предсердиих одинаковое или в правом выше, чем в левом. В таких случаих наблюдаютси небольших размеров ДМПП и тижелое течение заболевании с первых дней. Нередко показана срочнаи атриосептостомия (процедура Раш кинда) во время катетеризации.
Введение контрастного вещества в легочную артерию позволяет сразу поставить правильный диагноз (рис. 16). Контрастное вещество обнаруживается в коллекторе легочных вен (КЛВ), через вертикальную вену (ВВ) попадает в левую безымянную вену (БВ), затем в верхнюю полую вену и правое предсердие.
Рис. 15. Рентгенограмма грудной клетки при тотальном аномальном дренаже легочных вен

Рис. 16. Супракардиальная форма тотального аномального дренажа легочных вен. Ангиокардиограмма. Объяснение в тексте. . ,
В случае впадения коллектора в коронарный синус последний вырисовывается в виде яйцевидного образования в нижней части правого предсердия (лучше видно в боковой проекции). При впадении легочных вен в нижнюю полую вену контрастное вещество после капиллярной фазы заполняет коллектор, дренирующийся в этот сосуд выше или ниже диафрагмы.
Дифференциальный диагноз. У новорожденных и детей первых месяцев жизни этот порок дифференцируют с митральной или аортальной атрезией, митральным стенозом, трехпредсердным сердцем, стенозом легочных вен, транспозицией магистраль ных сосудов, лимфангиоэктазией; в более старшем возрасте — с ДМЖП.
Течение, лечение. Около 80 % детей с тотальным АДЛВ умирают в первые годы жизнж Особенно это касается инфракар- диальных (инфрадиафрагмальных) и других вариантов порока с легочной венозной обструкцией. Основные причины смерти больных: сердечная недостаточность, пневмония, преждевременное закрытие овального окна. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. Описаны наблюдения, когда больные доживали до 30 лет; в таких случаях имеет место хорошее смешение крови на уровне предсердий благодаря достаточному размеру ДМПП, отсутствует венозная обструкция, уровень давления и общелегочного сопротивления низкие, состояние миокарда правого желудочка удовлетворительное. При наличии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных (см главу 22) средств. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста, так как коррекция порока в раннем возрасте сопровождается летальностью от 35 до 50% [Фальковский Г. Э. и др., 1986; Clarke D. et al., 1977].
При тотальном АДЛВ в правое предсердие (кардиальная форма) операция проводится с использованием искусственного кровообращения и гипотермии и заключается в увеличении меж- предсердного дефекта и наложении заплаты таким образом, чтобы направить кровоток из устьев легочных вен через дефект в левое предсердие. В случаях, когда коллектор дренируется через коронарный синус, для создания адекватного дренажа иссекается часть перегородки, расположенной между коронарным синусом и овальным окном, надсекается задневерхняя стенка коронарного синуса, заплата смещает стенку и коронарный синус в левое предсердие. При супракардиальном и инфракардиаль- ном типах порока накладывают анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием [Бураковский В. И. и др., 1989].
При выраженной гипоплазии левого желудочка используют коррекцию ДМПП перфорированной заплатой или двухэтапное хирургическое лечение, включающее: 1 этап — анастомоз между коллектором и левым предсердием (позволяет разработать левые отделы сердца), II этап—перевязка вертикальной
вены, посредством которой легочные вены дренируются в правую верхнюю полую вену.
Летальность после операции у детей до 6 лет, по данным

1. Galloway и др. (1985), составила 10%. Она выше при инфра- кардиальной форме, дренаже легочных вен в верхнюю полую вену, особенно в правую (чем при их впадении в коронарный синус или прямо в правое предсердие), при легочной гипертензии, гипоплазированных левом желудочке и левом предсердии.

При выполнении операции в детском возрасте отдаленные результаты, как правило, хорошие, так как не успевают развиться склеротические изменения в сосудах малого круга кровообращения и в миокарде желудочков сердца. Если анастомоз имеет признаки функциональной обструкции, показана повторная операция.