Общий анализ крови с подсчетом эритроцитов, определением гемоглобина и цветового показателя — необходимый элемент диагностического обследования. Так, например, у больных с ВПС синего типа увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов отражает компенсацию артериальной гипоксемии; выраженная полицитемия способствует повышению вязкости крови, тромбозу и эмболии, повышенной кровоточивости. Релятивная (относительная) анемия у детей первых лет жизни с ВПС синего тона является причиной одышечно-цианотических приступов и поздней диагностики ВПС в силу невыраженности цианоза. При ВПС синего типа с выраженной полицитемией, а также
при сердечной недостаточности ПБ-1П стадии, несмотря на инфекционное заболевание, показатели СОЭ могут быть нормальными,.
В диагностике бактериального эндокардита у больных с ВПС могут\ быть использованы следующие тесты: функциональная активность циркулирующих гранулоцитов, активность щелочной фосфат^азы (значительно повышается в острой фазе гнойносептического процесса), миелопероксидазная активность нейтро- филов и содержание в них катионных белков (снижается при тяжелом септическом процессе), положительный НСТ-тест, определение общего белка и его фракций.
Кислотно - основное состояние (КОС) — это определенное соотношение водородных (Н4) и гидроксильных (ОН) ионов во внутренней среде организма, в первую очередь в крови. Первичные расстройства кислотно-основного состояния могут происходить как в сторону дыхательного, так и метаболического компонентов. При этом различают ацидоз (дыхательный, метаболический), который характеризуется абсолютным или относительным преобладанием кислот, и алкалоз (дыхательный, метаболический) —сдвиг КОС в сторону абсолютного или относительного преобладания оснований. Ацидоз и алкалоз могут быть компенсированными, субкомпенсированными и декомпен- сированными. Если pH крови удерживается в пределах нормы, то нарушение КОС считается компенсированным. При субком- пенсированной форме pH достигает крайних значений нормы, при декомпенсированной — выходит за пределы нормальных границ.
Метаболический ацидоз (ВЕlt;— 2,5 ммоль/л) развивается при накоплении в организме кислых продуктов, образующихся в процессе обмена веществ или при избыточном выведении из организма оснований. У детей с заболеваниями сердечнососудистой системы метаболический ацидоз отмечается при недостаточности кровообращения, цианозе и компенсируется усилением дыхательного алкалоза (гипервентиляция).
Метаболический алкалоз возникает вследствие отрицательного баланса водородных ионов, при этом образуется избыток оснований (BE gt; +2,5 ммоль/л). У детей с заболеваниями сердечнососудистой системы причинами метаболического алкалоза могут быть: недостаток калия (в том числе в результате приема диуретиков, кортикостероидных препаратов), частые рвоты, сопровождающиеся большими потерями соляной кислоты и калия, длительный прием салицилатов, избыточное поступление щелочных растворов при инфузии или с пищей. Метаболический алкалоз частично компенсируется дыхательным ацидозом.
Дыхательный ацидоз возникает при положительном балансе водородных ионов, вызванном недостаточностью легочной вентиляции для выведения угольной кислоты (Рсо2 gt; 40 мм рт. ст.). Дыхательный ацидоз возникает у больных в послеоперационном периоде при сопутствующей дыхательной недостаточности, на
рушениях мозгового кровообращения; компенсация дыхательного ацидоза происходит за счет метаболического компонента. /
Дыхательный алкалоз развивается вследствие легочной гипервентиляции, приводящей к отрицательному балансу/водородных ионов относительно продукции угольной кислоты (Рсо* lt; lt; 30 мм рт. ст.), отмечается у больных при искусственной вентиляции легких, сопутствует нейротоксическому сийдрому, аортальным порокам и ВГ1С с праволевым шунтом, Частично компенсируется метаболическими механизмами.
Исследование свертывающей системы 1крови и фибринолиза имеет большое клиническое значение у больных с ВПС синего типа. Для определения общей коа- гулянтной активности используют показатели времени свертываемости крови по Ли—Уайту, Бюркеру и др. (в норме 8—10 мин); времени рекальцификации плазмы (в норме 80—120 с); теста толерантности плазмы к гепарину (в норме 120—180 с); про- тромбинового индекса (в норме 85—100 %); содержания фибриногена плазмы (в норме 2—4 г/л); оценивается ферментативная и неферментативная фибринолитическая активность плазмы и др. В большинстве случаев нарушение равновесия в сторону гиперкоагуляции связано с ослаблением фибринолиза. В условиях хронической гипоксии у больных, страдающих застойной сердечной недостаточностью или ВПС синего типа, обнаружено снижение фибринолитической активности, связанное с истощением активатора плазминогена в клетке эндотелия, что предрасполагает к возникновению тромботических осложнений. У детей с ВПС синего типа нередко наблюдаются гипофибриногенемия, нарушение образования протромбина, дефицит VIII фактора свертывания крови.
В обследовании больных с ВПС все шире используются иммунологические методы, дающие представление об устойчивости к инфекциям и постоянстве антигенного гомеостаза. Иммунологическая недостаточность, как правило, выявляется на уровне Т- и В-лимфоцитов, продукции иммуноглобулинов, отдельных субпопуляций лимфоцитов, макрофагов, лимфо- кинов, отражающих состояние в основном неспецифической защитной реакции организма. В то же время при заболеваниях, вызванных определенным возбудителем (стафилококк, стрептококк и др.), имеет значение состояние специфической иммуноло гической защиты (например, уровень стафилококкового анти токсина). В целом оценка иммунной реакции организма должна быть интегральной, при этом большее значение имеет не абсолютная величина того или иного показателя, а соотношение, сбалансированность всех факторов, динамика показателей. Изучение иммунного статуса требуется не только до операции, но и после нее, так как иммунная система резко реагирует на стресс, каким является оперативное вмешательство.
У всех больных с ВПС и сердечной недостаточностью, увеличенными размерами печени желательно определять HBS-
антиген для исключения скрыто протекающего гепатита. При наличии хронических очагов инфекции необходимо иметь сведения 0 титре стрептококковых антител. При подозрении на врожденную краснуху у детей первых месяцев жизни определяется уровень антител к вирусу краснухи, в более позднем возрасте результаты, как правило, отрицательные.
Цитогенетические исследования показаны при подозрении на известный хромосомный синдром, а также детям с множественными пороками развития и/или умственной отсталостью.
В анализах мочи у больных с ВПС могут быть различные изменения (протеинурия, лейко- и эритроцитурия), связанные с хронической гипоксией, нарушением гемодинамики, сопутствующими врожденными пороками развития почек и пиелонефритом; для исключения последних показаны ультразвуковое исследование и урография.