Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) —порок, при котором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или полые вены, ведущие к нему. Первое описание порока принадлежит J. В. Winslow (1739) и J. G. Wilson (1798). Частота АДЛВ составляет 0,5— 2% от всех ВПС [Bankl Н„ 1980).
Частичный аномальный дренаж легочных вен
Частичный АДЛВ составляет '/з всех случаев данного порока, частота его среди других ВПС — 0,7—9,4 %, при аутопсии он встречается в 0,5 % (1 на 200 случаев всех ВПС] в сочетании с ДМПП в 10—15% [Bankl Н., 1980]. Вероятно, значительное число случаев частичного АДЛВ остается недиагности- рованным из-за отсутствия клинических проявлений.
Анатомия, классификация. Чаще встречается аномальный дренаж вен правого легкого. Можно выделить следующие варианты АДЛВ (рис. 12): 1) супракардиальный уровень — легоч-

Рис. 12. Схема наиболее распространенных вариантов частичного аномального дренажа правых легочных вен.
а — супракардиальный уровень: аномальный дренаж JIB в ВПВ; б — кардиальный уровень: аномальный дренаж ЛВ в ПП; в — инфракардиальный уровень: аномальный дренаж ЛВ в НПВ; 1 — дефект межпредсердной перегородки.
ные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую вены или одну из их ветвей; 2) кардиальный уровень — дренирование всех или части легочных вен в полость правого предсердия или коронарного синуса; 3) инфракардиальный — часть легочных вен впадает в венозный сосуд, расположенный ниже сердца; 4) смешанный.
У большинства больных имеются сопутствующий вторичный ДМПП (нередко дефект венозного синуса), открытое овальное окно. На аутопсии видны увеличенные полости правого предсердия и желудочка, дилатированные легочные артерии и полые вены; левые камеры сердца и аорта не изменены. Обычно в местах впадения имеется несколько устьев легочных вен, иногда они собираются в один ствол и открываются общим устьем. В 20 % случаев встречаются другие ВПС (ДМЖП, транспозиция аорты и легочной артерии, тетрада Фалло, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия).
Гемодинамика. При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики аналогичны нарушениям при ДМПП и определяются числом аномально дренирующихся вен, величиной левоправого шунта и размерами ДМПП, сопутствующими ВПС. Если дренируется одна легочная вена и нет ДМПП, порок остается бессимптомным. Давление в легочной артерии при частичном АДЛВ длительное время остается нормальным, так как сброс крови происходит на уровне предсердий и отсутствует фактор «передаточного давления» (из левого желудочка и аорты в правый желудочек и легочную артерию, как при ДМЖП и ОАП).
Клиника, диагностика. При частичном АДЛВ клинические проявления могут длительно отсутствовать или напоминать таковые при вторичном ДМПП. Основные симптомы порока не ти
пичны: утомляемость, боли в сердце, одышка при нагрузке, возможны повторные пневмонии, отставание в физическом развитии. С возрастом появляется сердечный горб, границы сердечной тупости расширяются больше вправо. Аускультативная картина аналогична таковой при вторичном ДМПП: негрубый систолический шум в месте проекции легочной артерии, расщепление

2. тона. Сердечная недостаточность у детей развивается редко, обычно в случаях, если аномально дренируется более 50 % легочных вен; у взрослых ухудшение общего состояния появляется раньше, чем в случаях изолированного ДМПП.

На ЭКГ при частичном АДЛВ нет характерных симптомов, электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо, есть признаки перегрузки правых отделов (иногда более выраженные, чем при изолированном ДМПП), неполной блокады правой ножки пучка Гиса (rSR' в отведении Vi), возможно удлинение интервала PR.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки состояние легочного рисунка определяется величиной арте- риовенозного сброса. При частичном АДЛВ он в большей степени усилен по артериальному руслу, если сброс составляет более 50 % минутного объема малого круга крообращения. В этих же случаях возможны выбухание ствола легочной артерии и усиленная пульсация корней легких. Тень сердца увеличена за счет правых отделов; правое предсердие дилатировано в большей степени, чем при изолированном ДМПП. При АДЛВ в верхнюю полую вену видно ее расширение. Овальная тень от правых легочных вен, идущая к нижней полой вене вдоль правой границы сердца («саблевидный синдром» или картина «турецкой сабли»), является достоверным признаком порока в случаях аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.
До настоящего времени отсутствуют убедительные эхокардиографические критерии, позволяющие диагностировать частичный аномальный дренаж легочных вен. Косвенными (гемоди- намическими) проявлениями его являются: дилатация правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, малые размеры левого предсердия и желудочка, увеличение экскурсии трикуспидального клапана. При двухмерной эхокардиографии частичный АДЛВ следует заподозрить при несоответствии анатомического дефекта перегородки гемодинами- ческим проявлением артериовенозного сброса крови.
При катетеризации полостей сердца зонд из правого предсердия поступает в одну из полых вен и оттуда в свободное легочное поле. Необходимо производить поэтапное исследование полых вен и правого предсердия, что позволяет установить уровень впадения легочных вен и их количество. Когда зонд из правого предсердия попадает в ствол легочной вены, он в промежутке между устьями полой и легочной вен имеет пологий ход, отклоняясь вправо от средней линии,или проходит не
посредственно по краю тени правого предсердия. В некоторых случаях зонд может пройти в ствол легочной вены через ДМПП и полость левого предсердия. О связи легочных вен с полыми венами свидетельствует повышение насыщения крови кислородом на уровнях левой безымянной, верхней или нижней полых вен.
При аномальном дренаже в правое предсердие отмечается ар- териализация крови в этой полости, что характерно и для изолированного ДМПП. Давление в камерах сердца может быть нормальным.
Наиболее ценным диагностическим приемом следует считать селективную ангиокардиографию с введением контрастного вещества в ствол легочной артерии или селективно в правые или левые ветви ее. После тугого и быстрого заполнения контрастным веществом легочной артерии видна капиллярная фаза, затем выявляются ход и место впадения всех легочных вен, полные вены, правое предсердие и желудочек, левые отделы сердца.
Лечение. При коррекции частичного АДЛВ применяются разнообразные операции в зависимости от вида порока (уровня дренирования, величины и расположения ДМПП). При аномальном дренаже части легочных вен в верхнюю полую вену или ее устье используется следующая тактика: а) создание с помощью заплаты туннеля, соединяющего устья аномально дренирующихся легочных вен с левым предсердием через дефект перегородки; б) создание двух туннелей из ствола верхней полой вены для образования раздельных — системного и легочного — кровотоков и отведения крови легочных вен. непосредственно в левое предсердие через ДМПП; в) подшивание нижнего края дефекта к задней стенке полой вены над устьями аномально дренирующихся легочных вен. При аномальном дренаже легочных вен в полость правого предсердия выполняется операция с помощью заплаты. При небольшом ДМПП производят его расширение в целях создания адекватного тоннеля, не препятствующего поступлению крови из легочных вен в левое предсердие. При изолированном аномальном дренаже легочных вен в верхнюю полую вену или правое предсердие рекомендуется создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки с последующей коррекцией порока. При аномальном дренаже легочных вен в нижнюю полую вену используют одну из вышеуказанных методик либо производят отсечение коллектора легочных вен и имплантацию его в левое предсердие. При аномальном дренаже левых легочных вен в левую вертикальную вену производят перевязку этой вены, отсечение левых легочных вен и имплантацию их в ушко левого предсердия.
Результаты операции хорошие. Хирургическая летальность не превышает 2—3%. Из осложнений возможны частичное сужение верхней полой вены, нарушение дренажа легочных вен, повреждение синусового или атриовентрикулярного узлов.