Большую помощь в оценке морфологических изменений в сердце при жизни больного оказывает изучение биопсийного
материала. Последний может состоять из субэпикардиальных (получают при чрескожной и интраоперационной биопсии) и субэндокардиальных отделов миокарда. Наибольшая информация получается при исследовании биоптата из субэндокардиальных отделов миокарда, полученных при помощи биотома Конна. Последний вводится в правые или левые отделы во время рутинной катетеризации полостей сердца, при этом желательно брать биопсию из 3—5 разных участков. При подозрении на сопутствующее воспаление в миокарде, кардиомиопатию наиболее информативна биопсия миокарда левого желудочка; при ВПС, учитывая гемодинамическую нагрузку, в некоторых случаях бывает показана биопсия правого желудочка. В биоптатах сердца до операции при ДМПП находят гипертрофию и дегенерацию миокарда, при ДМЖП — фиброз и дегенерацию, при ОАП и тетраде Фалло — гипертрофию, фиброз, дегенерацию, воспаление. При этом имеется корреляция между гистологическими изменениями и величиной сброса при ОАП; гематокритом и фиброзом, возрастом и гипертрофией при тетраде Фалло. В послеоперационных биоптатах наиболее выраженные изменения совпадали с длительностью искусственного кровообращения и аноксической остановкой сердца (anoxic arrest).
Изменения в легочных сосудах, приводящие к легочной гипертензии, у детей с ВПС — ведущий фактор, определяющий тяжесть и исход ВПС, в том числе — послеоперационный. Как правило, это серьезное осложнение при больших септальных дефектах. Перед операцией при наличии признаков высокой легочной гипертензии необходимо решить вопрос, насколько обратимы изменения в легочных сосудах, в противном случае трудно рассчитывать на хороший послеоперационный результат. Известно, что регресс сосудистых изменений возможен, если в сосудах имеется гипертрофия медии и неокклюзивная интимальная гиперплазия (I -111 стадии по D. Heath, J. Edwards). Биопсия легкого в качестве завершающего этапа обследования показана больным с высокой легочной гипертензией, у которых на основании клинико-инструментальных исследований невозможно с уверенностью высказаться о характере гипертензии (гиперволе- мическая или склеротическая). Получить прижизненную информацию о состоянии легочных сосудов можно с помощью открытой биопсии легкого, а также взяв биопсию легкого во время операции (перевязка ОАП, резекция коарктации аорты). Биоп- тат берется из верхней доли правого легкого, желательно из нескольких мест, оценивается согласно классификации D. Heath, J. Edwards, и М. Rabinowitsh (см. главу 1). Изучение биоптата проводится с помощью световой, электронной и сканирующей микроскопии. Наиболее тяжелыми являются обструктив- ные изменения в легочных сосудах, (IV стадия по D. Heath, J. Edwards). При гистологическом исследовании можно увидеть, что с увеличением степени интимального фиброза медиа утончается, наружный диаметр сосудов у детей старше 2 лет
увеличивается, а число их уменьшается, так же как величина шунта. Изменения в легочных сосудах бывают менее тяжелыми у детей с увеличенным легочным кровотоком и небольшим увеличением давления в легочной артерии. Гипертрофия медии, сужение просвета сосудов и снижение их плотности значительно увеличивают давление в легочной артерии и сосудистое сопротивление; эти параметры сопряжены с величиной сброса, в меньшей степени с возрастом больного. Иногда выраженные изменения в виде плексиформных образований можно обнаружить у детей первых недель жизни, что подтверждает наличие врожденной легочной гипертензии у некоторых больных с ВПС по аналогии с первичной легочной гипертензией. Взятие нескольких участков легкого при биопсии позволяет оценить распространенность поражения легочных сосудов, что определяет исход операции.