Все опухоли спинного мозга резко нарушают условия его функционирования, сдавливая извне (экстрамедуллярные опухоли), разрушая (метастаз рака) или прорастая (интрамедуллярные) в его вещество. Это приводит к развитию синдрома прогрессирующего частичного или полного поперечного поражения спинного мозга. Прогрессирование этого синдрома продолжается от нескольких месяцев (при злокачественных опухолях) до нескольких лет и даже десятилетий (при доброкачественных). По мере своего роста они уменьшают объем позвоночного канала, натягивают корешки и мозговые оболочки, тем самым нарушают циркуляцию спинномозговой, или цереброспинальной жидкости, или ликвора, что выражается клинически в синдроме механической блокады подпаутинного, или субарахноидального пространства. Кроме того, нарушается кровообращение в спинном мозге в результате сдавливания или прорастания проходящих здесь сосудов.

Внешне мозг на уровне экстрамедуллярной опухоли сдавлен, истончен; на уровне интрамедуллярной — утолщен, как бы раздут. В том и другом случае он деформирован; отмечается исчезновение нервных клеток в сером веществе и дегенерация нервных волокон в белом.

Особенности клинических проявлений зависят от уровня расположения опухоли, экстра- или интрамедуллярного расположения и ее характера. У большинства больных с экстрамедуллярными опухолями в развитии заболевания можно выделить 3 стадии. Первая, наиболее ранняя, стадия — невралгическая. Главные ее проявления — корешковые боли и парестезии — возникают в результате раздражения опухолью заднего, чувствительного, корешка спинного мозга. Парестезии — это неприятные ощущения онемения, ползания мурашек, покалывания, похолодания, стягивания, которые возникают без нанесения раздражения. В начале заболевания те и другие возникают периодически и становятся постоянными и более интенсивными при его прогрессировании. Корешковые боли чаще длительные, локализованы строго в определенной области, которая получает иннервацию из соответствующего корешка, что позволяет отличать их от сходных болей другого происхождения. При экстрамедуллярных опухолях вначале боли имеют односторонний характер, а затем, по мере натяжения корешка и на противоположной стороне, становятся двусторонними. Они усиливаются в результате физических нагрузок, при кашле, чиханье, а также в ночное время, при длительном лежании в горизонтальном положении. Стоя или сидя, наоборот, стихают. Поэтому их называют корешковыми болями положения. Для корешковых болей опухолевой природы характерно усиление их при наклоне головы вперед (проба Пуссепа) и в большей степени (особенно) при сжатии шейных вен пальцами рук (проба Квеккенштедта). Это происходит из-за искусственного подъема давления в спинномозговом канале и сдавления нервных окончаний. Сами пробы носят название ликвородинамических. При локализации опухоли в шейном и пояснично-крестцовом утолщениях и корешках конского хвоста боли распространяются соответственно вдоль верхних и нижних конечностей. При опухолях грудного отдела спинного мозга характер болей становится опоясывающим, сжимающим, что иногда приводит к диагностическим ошибкам, когда причины этих болей связывают с заболеваниями внутренних органов. Нередко корешковые боли сопровождаются тугоподвижностью позвоночника в результате рефлекторного спазма мышц спины. Кроме самопроизвольно возникающих болей, отмечается болезненность при надавливании на остистые отростки позвонков и околопозвоночные болевые точки на уровне опухоли. Еще большую диагностическую ценность для экстрамедуллярных опухолей имеет появление или усиление болей при постукивании по остистому отростку в месте локализации опухоли и появление парестезий книзу от уровня ее расположения — симптом остистого отростка, или симптом Раздольского.

При тщательном неврологическом обследовании в областях, которые иннервируются корешками, исходящими из пораженного сегмента спинного мозга, можно выявить симптоматику спастического пареза в виде незначительного повышения сухожильных рефлексов, клонуса стоп (несколько сокращений в ответ на нанесение одного раздражения), редко — патологических стопных рефлексов. Само понятие «спастический парез» означает снижение мышечной силы и уменьшение объема движений при повышенном мышечном тонусе.

Состояние сухожильных рефлексов определяют при нанесении ударов специальным неврологическим молоточком по сухожилию определенной мышцы. Коленный рефлекс определяют в положении сидя, со свешенными с кровати ногами, или на стуле — со слегка разогнутыми в коленных суставах ногами. Молоточком ударяют по сухожилию четырехглавой мышцы бедра, находящемуся под коленной чашечкой. В результате соответствующая голень немного подается вперед, что у больных со спастическим параличом выражено значительно сильнее, чем у здоровых людей. Ахиллов рефлекс обычно вызывают в положении на коленях, ударяя по ахиллову сухожилию (расположено над пяткой по задней поверхности ноги на средней линии). Также проверяют рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц рук, а также надкостничные рефлексы с надкостницы лучевой кости. Рефлексы с верхних конечностей повышены, если опухоль поразила спинной мозг на уровне шейного утолщения или выше его.

К патологическим стопным рефлексам относится рефлекс Бабинского. Он вызывается штриховым раздражением наружного края подошвы стопы, в результате чего происходит медленное разгибание большого пальца к тылу стопы и веерообразное расхождение или подошвенное сгибание остальных пальцев. В норме этот рефлекс наблюдается только у детей первых двух лет жизни. У здоровых взрослых же такое раздражение приводит к сгибанию пальцев стопы, демонстрируя подошвенный (кожный) рефлекс. Рефлекс Оппенгейма проявляется при сильном скольжении пальцем по гребню большеберцовой кости на передней поверхности голени, которое в норме вызывает подошвенное сгибание пальцев стопы, а при данной патологии — медленное разгибание большого пальца. При отрывистом легком ударе пальцами по пальцам стопы со стороны подошвы происходит сгибание этих пальцев — рефлекс Россолимо. Проверяются и другие патологические стопные рефлексы. В каждом конкретном случае проявление всех рефлексов необязательно; могут вызываться только некоторые из них.

Выявляется также снижение чувствительности или даже ее исчезновение в области иннервации сдавленным корешком. Здесь же возможно появление парестезий. В целом же в начальных стадиях поражения экстрамедуллярной опухолью нарушения чувствительности и двигательных функций начинаются с пальцев рук и ног (в зависимости от уровня расположения опухоли), затем поднимаются вверх. Это связано со строением спинного мозга: ближе к центру, прилегая к серому веществу, располагаются проводники к верхним отделам тела — верхним конечностям, верхней части туловища, снаружи — чувствительные и двигательные волокна, идущие к нижним отделам — нижним конечностям и нижней части туловища. Такое расположение проводящих путей называют законом эксцентрического расположения длинных путей. Таким образом, при сдавлении извне спинного мозга нарушается в первую очередь чувствительность и движения в нижних отделах ног и рук, затем нарушение распространяется выше.

По мере роста экстрамедуллярного новообразования стадия невралгии сменяется второй — стадией половинного поражения спинного мозга. В этот период выявляется синдром Броуна—Секара: на стороне поражения и ниже его выявляются спастический паралич (полное отсутствие возможности движения при повышенном тонусе мускулатуры) и выпадение тактильной и проприоцептивной, или глубокой чувствительности, а на противоположной стороне — поверхностной (болевой и температурной) чувствительности. Глубокая чувствительность идет от мышц, суставов, связок и костей и разделяется на мышечно-суставную, вибрационную чувствительность и чувство веса и давления. Чаще всего броунсе- каровский синдром встречается при локализации опухолей на переднебоковых, боковых и заднебоковых поверхностях спинного мозга. Классический синдром возможно выявить нечасто, так как при развитии опухоли поражается не строго одна сторона спинного мозга, а обе, но в разной степени. Поэтому чаще всего описанные нарушения имеются с обеих сторон, но с преимущественным снижением, а впоследствии выпадением глубокой чувствительности и парезом (слабость мышц), а затем — параличом на стороне опухоли, а на противоположной стороне — снижением, с течением времени — исчезновением поверхностной чувствительности. Если опухоль находится на передней или задней поверхности спинного мозга, броунсекаровская стадия выражена неполно или отсутствует.

Прогрессируя, вторая стадия сменяется третьей — стадией полного поперечного поражения спинного мозга. В этот период в результате сдавления проводниковых путей спинного мозга с обеих сторон развиваются нарушения двигательной и чувствительной сфер, а также расстройства функций тазовых органов. Появляется слабость мышц, которая так же, как и потеря чувствительности, в процессе развития заболевания поднимается снизу вверх. Тонус парализованных мышц чаще бывает повышен. При опухолях в пояснично-крестцовом отделе и в области конского хвоста он, напротив, снижен. Результатом полного сдавления поперечника спинного мозга является развитие спастической тетраплегии (паралич всех конечностей с повышенным тонусом мышц) при очаге выше или на уровне шейного утолщения или спастической нижней параплегии (паралич обеих нижних конечностей с повышенным тонусом мышц) при поражении мозга ниже этого уровня. Сухожильные рефлексы — коленный, ахиллов и другие — значительно повышаются. Клонусы стоп и коленных чашечек и патологические стопные рефлексы выявляются намного чаще, чем в первой стадии. Кожные рефлексы ниже уровня опухоли ослабевают или исчезают вообще. К ним относят брюшные — верхний, средний и нижний, кремастерный, или яичковый, анальный, подошвенный. Их вызывают резкими штриховыми раздражениями кожи.

При проверке брюшных рефлексов обычно они направляются от боковой поверхности к средней линии живота. Ответной реакцией является отрывистое сокращение мышц брюшного пресса. При раздражении кожи живота параллельно реберной дуге выявляется верхний брюшной рефлекс, на уровне пупка горизонтально — средний, а параллельно паховой складке — нижний. При этом рефлекторная дуга замыкается соответственно на уровне VII—VIII, IX—X и XI—XII грудных сегментов. Если стенка живота дряблая, кожа сморщена или сухая, то рефлексы выражены меньше. Яичковый рефлекс основан на сокращении мышцы, поднимающей яичко, при раздражении кожи внутренней поверхности бедра. Он замыкается на уровне I—II поясничного сегментов. Анальный рефлекс состоит в сокращении круговой мышцы, лежащей в основании заднепроходного отверстия, в ответ на укол кожи вокруг него. Ослабевает при поражении спинного мозга на уровне IV—V крестцовых сегментов. Выраженность подошвенного рефлекса свидетельствует о состоянии V поясничного, I крестцового сегментов.

Обращает на себя внимание появление защитных рефлексов: так, даже при незначительном касании кожи нательным бельем, простыней происходит непроизвольное сгибание конечностей. Чаще в нижних конечностях имеются разгибатель- ные контрактуры (фиксированное разгибание), однако иногда они сменяются сгибательными.

По мере развития заболевания появляются нарушения функций мочевого пузыря и прямой кишки, выражающиеся в затруднении мочеиспускания и дефекации, расстройство половой функции.

При локализации опухоли выше поясничных сегментов спинного мозга вначале наблюдается задержка мочеиспускания. При этом мочевой пузырь растягивается и может разорваться, если его не катетеризировать. Позывов к мочеиспусканию, а также прохождения мочи по мочеиспускательному каналу и самого катетера больной не ощущает, влиять на акт мочеиспускания не может. В более поздние стадии возникает повышение рефлекторной возбудимости, задержку мочи сменяет ее недержание. Небольшие порции (менее 300—350 мл) мочи вызывают мочеиспускание — это автоматическое мочеиспускание. При более легких случаях возникают императивные позывы — больной ощущает необходимость опорожнить мочевой пузырь, но сделать это должен немедленно, иначе это происходит помимо его воли. При расположении опухоли в области крестцовых сегментов (эпиконус) и конского хвоста возникает состояние «децентрализованного» или «автономного мочевого пузыря», когда возникает стойкое расслабление как мышц мочевого пузыря, в том числе вытеснителя мочи, так и сфинктера мочевого пузыря (периферический парез и паралич). В этом случае возникает картина истинного недержания мочи — она не накапливается, а по мере поступления каплями выделяется. Если шейка мочевого пузыря, где расположен его сфинктер, сохраняет эластичность, возможно парадоксальное недержание мочи (парадоксальная ишурия): моча накапливается в мочевом пузыре, не вызывая позыва на мочеиспускание, а затем начинает непроизвольно выделяться каплями, т. к. вызывает перерастяжение эластичного сфинктера мочевого пузыря. В этом случае также необходимо катетеризировать мочевой пузырь. Эту манипуляцию необходимо производить в соответствии со всеми правилами асептики и антисептики, так как у таких больных инфекции мочевых путей (уретрит, цистит, пиелонефрит) развиваются быстрее, чем у соматически здоровых людей.

К расстройствам половой функции относится снижение либидо, при возможном сохранении эрекции у мужчин. Тазовые расстройства, как правило, тем более выражены, чем сильнее сдавление спинного мозга и чем ниже расположена опухоль.

Часто наблюдается разность температур кожи здоровой и парализованной частей тела. Иногда в парализованной области уменьшается потоотделение.

Для экстрамедуллярных опухолей характерна ранняя выраженная блокада субарахноидального пространства.

Интрамедуллярные опухоли имеют несколько отличий в своем течении. Стадия корешковых болей отсутствует. Возникающие боли симметричны, менее интенсивны, чем при экстрамедуллярных опухолях, имеют тупой, ноющий характер, не имеют четкой локализации, характерной для корешковых болей. Они возникают в результате раздражения чувствительных нервных клеток в задних рогах спинного мозга.

Расстройства чувствительности вначале имеют сегментарный диссоциированный характер — выпадает болевая и температурная чувствительность в участках тела, соответствующих тем сегментам, где расположена опухоль (результат поражения задних рогов спинного мозга, где расположены чувствительные нервные клетки). В процессе своего роста опухоль сдавливает боковые рога спинного мозга. В результате возникают двусторонние нарушения всех видов чувствительности на участках, расположенных ниже зон с сегментарными чувствительными расстройствами, — проводниковые расстройства. С течением времени они распространяются сверху вниз в соответствии с упомянутым законом эксцентрического расположения длинных путей. Синдром Броуна—Се- кара развивается редко. Двигательные расстройства, в отличие от таковых при экстрамедуллярных опухолях, заключаются в развитии двусторонних вялых парезов и параличей, распространенность которых больше, чем при экстрамедуллярных опухолях. Тонус их при этом снижен (гипотония). Сухожильные рефлексы также снижены. Выражены и распространены трофические расстройства, или дегенеративная мышечная атрофия (гибель мышечных волокон с последующим замещением их жировой и соединительной тканью), особенно при наиболее часто встречающемся расположении опухоли в шейном и пояснично-крестцовом отделах. В мышцах, задействованных в дегенеративных процессах, часто возникают фибриллярные и фасцикулярные подергивания — частые сокращения соответственно мышечных волокон или их пучков. Это происходит в результате раздражения опухолью еще не погибших нервных клеток. Часто вегетативные нарушения встречаются в виде диффузного потения — симптом «влажной рубашки». Признаки блокады подпаутинного пространства возникают позже, чем при экстрамедуллярных опухолях, и выражены менее резко. Ликвородинамические пробы не выражены.

Клинические проявления любого вида опухоли зависят от ее локализации. Опухоли верхнего уровня (I—IV шейные сегменты) характеризуются болями в шее, затылке, плечах, в области диафрагмы; напряжением мышц шеи, неправильным положением головы. Отмечается спастический парез, затем паралич всех конечностей (спастический тетрапарез, спастическая тетраплегия) с повышением или утратой сухожильных рефлексов, появлением патологических рефлексов; проводниковые расстройства чувствительности в виде ее снижения или утраты в областях, соответствующих иннервации измененными корешками. При поражении IV шейного сегмента возникает парез диафрагмы, что проявляется затруднением дыхания, одышкой, икотой, кашлем, чиханьем. В случае одностороннего поражения парез соответствующей половины выявляется рентгенографически.

При локализации опухоли на уровне шейного утолщения (с IV шейного по II грудной сегменты) выявляются вялые парезы и параличи рук и спастические — ног. В руках могут возникать расстройства чувствительности и боли по типу корешковых. Характерным проявлением поражения VIII шейного — I грудного сегментов является синдром Клода Бернара—Горнера, проявляющийся опущением век (птоз), сужением зрачка (миоз) и западением глазных яблок (энофтальм). На первый план при локализации опухоли на передней поверхности часто выступает спастический парез нижних конечностей.

Опухоли на уровне шейных сегментов долго протекают без расстройств функции тазовых органов. Расстройства мочеиспускания обычно проявляются императивными позывами или автоматическим опорожнением мочевого пузыря.

При опухолях грудных сегментов развиваются проводниковые расстройства чувствительности (в зонах иннервации от уровня новообразования и ниже), иногда корешковые — в соответствующих зонах иннервации; нижний спастический парапарез или параплегия (парез или паралич нижних конечностей с повышенным тонусом). Нарушаются функции тазовых органов. Характер корешковых болей при этой локализации, как уже отмечалось ранее, опоясывающий и таким образом имитирующий заболевания внутренних органов. Уточнить уровень поражения в этом случае позволяет интактность верхних конечностей и выпадение соответствующих брюшных рефлексов. Сухожильные и костные рефлексы нижних конечностей повышены. Возникают вегетативные нарушения над уровнем очага поражения.

По уровню проводникового нарушения чувствительности и выраженности кожных рефлексов можно установить, какие сегменты грудного отдела поражены. Так, все три брюшных кожных рефлекса выпадают при локализации патологического процесса на уровне VII—VIII грудных сегментов. Средний и нижний брюшные рефлексы выпадают, если опухоль находится на уровне IX—X, а только нижний — XI—XII грудных сегментов.

Опухоли верхних поясничных сегментов (I—IV) вызывают спастические парезы ног и мышечную атрофию в их верхних отделах (т. е. сочетание вялого и спастического парезов и параличей), а также корешковые боли в зоне, иннервируемой бедренным нервом (от середины бедра по переднебоковой поверхности до уровня ниже колена).

Для опухолей пояснично-крестцового отдела (IV поясничный — II крестцовый сегменты — эпиконус) характерны двусторонние корешковые боли в поясничной области, «седлообразная» (область промежности, половых органов, заднего прохода) гипестезия или анестезия, вялые парезы ягодичных мышц, мышц задней поверхности бедра (четырехглавая мышца на передней поверхности бедра не поражается), голени и стопы. Отсутствуют ахилловы рефлексы, в то же время коленные — в норме. Анальный рефлекс исчезает. Рано появляется недержание мочи и кала, возможны императивные позывы на мочеиспускание, а также быстро развиваются пролежни. Нет патологических рефлексов.

При опухолях мозгового конуса (III—V крестцовые сегменты) рано возникают выраженные расстройства мочеиспускания, дефекации и половой функции. Физиологические отправления нарушаются в виде парадоксального недержания мочи или задержки мочеиспускания и кала. В области промежности, в верхних отделах нижних конечностей обычно симметрично пропадает чувствительность в виде «штанов наездника».

Может возникнуть диссоциированное нарушение чувствительности (страдают болевая и температурная), что свойственно интрамедуллярным опухолям. Характерно быстрое формирование пролежней в пояснично-крестцовой области. Параличей ног нет, сохраняются сухожильные рефлексы. Анальный рефлекс исчезает.

При опухолях конского хвоста первый симптом, обращающий на себя внимание больного, — интенсивные корешковые боли, иррадиирующие в ягодицу, ногу, усиливающиеся большей частью лежа. Вначале боли односторонние, затем становятся двусторонними. Корешковые расстройства чувствительности обычно асимметричны, локализуются в области ягодиц, по задне-внутренней поверхности бедра. Имеются атрофические парезы и параличи, сопровождающиеся трофическими расстройствами (перерождение мышц, пролежни) в нижних отделах ног. Возникают резко выраженные нарушения мочеиспускания, выражающиеся в задержке мочи, которая затем может перейти в недержание из-за возникшего тяжелого цистита или механического растяжения сфинктера при длительной катетеризации. Отмечаются задержка стула, половые расстройства. При прорастании или сдавлении опухолью мозгового конуса и эпиконуса к описанным симптомам начинают присоединяться признаки поражения этих отделов. Опухоли конского хвоста, чаще невриномы, могут достигать больших размеров, долгое время не вызывая грубых спинальных нарушений, за счет относительно большого объема субарахноидального пространства и возможности к смещению на этом уровне.

Диагностика опухолей спинного мозга основана на симптоматике прогрессирующего поперечного поражения спинного мозга, блока подпаутинного пространства, изменений цереброспинальной жидкости. При этом анализируются жалобы, ход развития и течение заболевания, применяются специальное неврологическое обследование, различные инструментальные и лабораторные методы исследования. Необходимо определить не только наличие опухоли, но и ее локализацию, расположение интра- или экстрамедуллярно, выявить первичный или вторичный характер.

Как уже было сказано, опухоли спинного мозга чаще встречаются у людей среднего возраста. Из истории развития заболевания обычно выясняется, что больные не связывают симптомы с предшествующими травмами или инфекциями. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно. Интрамедуллярные опухоли имеют более быстрое течение, чем экстрамедуллярные. Злокачественные опухоли развиваются быстрее доброкачественных.

В установлении наличия и расположения опухоли кроме общего и специального неврологического обследования большую помощь оказывает рентгенологическое исследование позвоночника в двух проекциях — спондилография. Она является обязательной при подозрении на опухоль спинного мозга. При наличии новообразований спинного мозга в 50—70% случаев меняются контуры костей позвоночника, прилежащих ребер. Степень изменений на спондилограммах прямо пропорциональна размеру опухоли. При экстрамедуллярных опухолях нарушения выражены сильнее, чем при интрамедуллярных. Сама опухоль на рентгеновских снимках почти никогда не видна, за исключением тех случаев, когда в ткань или капсулу ее откладываются соли кальция. Кроме того, когда опухоль прорастает за пределы позвоночного столба, на тень мягких тканей, окружающих его, накладывается круглая или овальная тень опухоли. Тогда она становится видимой более или менее отчетливо, особенно при локализации ее в грудной или поясничной областях.

Кроме установления костных изменений, характерных для спинальных опухолей, рентгенография позволяет исключить другие заболевания, которые могут привести к сдавлению спинного мозга. При метастазах в позвоночник изменения на рентгенограмме отстают от клинических проявлений, в том числе от корешковых болей, обнаруживаясь только на более поздних стадиях.

Тем не менее, при обзорной спондилографии малые опухоли не видны. Для обнаружения небольших по размерам опухолей, определения уровня, на котором произошел блок подпаутинного пространства, производят контрастную миелографию. Метод заключается во введении в подоболочечное пространство веществ, не пропускающих рентгеновские лучи, т. е. рентгеноконтрастных веществ, например миодила (майодила) или омнипака (он крайне редко вызывает аллергические реакции) и др. Чаще всего делают нисходящую миелографию: в положении сидя делают субокципитальный прокол (под затылочной костью), извлекают 1—1,5 мл ликвора и вводят столько же контрастного вещества. Положение больного при этом либо сидячее, если это позволяет его состояние, либо лежачее с приподнятым изголовьем. В силу того, что удельный вес контрастного вещества больше удельного веса спинномозговой жидкости, оно спускается вниз до крестца. Если на этом пути имеется блок, то контрастное вещество задерживается на его уровне. В случае экстрамедуллярной опухоли контрастное вещество по форме напоминает каску или шапку, при интрамедуллярной — две постепенно суживающиеся струи.

Для обнаружения нижней границы опухоли используется метод восходящей миелографии. При помощи поясничного прокола в положении лежа с приподнятым изголовьем также вводится контрастное вещество.

Метод изотопной миелографии также имеет большую ценность. Он заключается во введении пузырька радиоактивного газа (ксенон) активностью 5—15 мкКи (микрокюри — внесистемная единица активности) через поясничный прокол в положении сидя. Пузырек воздуха останавливается на уровне нижнего полюса опухоли. Гамма-щуп фиксирует повышенный уровень радиоактивности, тем самым обнаруживая уровень поражения.

Применяется также пневмомиелография — введение воздуха или кислорода через поясничный прокол в вертикальном положении больного. Экстрамедуллярные новообразования на фоне воздуха выявляются в виде округлых образований. При интрамедуллярно расположенных опухолях газ заполняет подпаутинное пространство в виде узких полосок, которые огибают спинной мозг и могут прерываться в проекции наибольшего утолщения спинного мозга.

В настоящее время для визуализации опухолей используются радионуклидное сканирование, компьютерная и магнитно-резонансная томография. При радионуклидном сканировании вводится радиоактивный препарат, который особенно интенсивно поглощается опухолью, что регистрируется затем соответствующими приборами. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии позволяют получить изображение новообразования в разных плоскостях, с минимальным расстоянием между ними. Кроме того, эти методики являются неинвазивными, т. е. проводятся без вмешательства во внутреннюю среду организма.

Большое значение для диагностики опухоли имеет исследование ликвора и проведение ликвородинамических проб. При этом в спинальной жидкости повышается содержание белка выше 0,33 г/л, в 2—10 раз и более. В то же время уровень клеточных элементов в норме, т. е. возникает белково-клеточная диссоциация. При некоторых новообразованиях (невринома конского хвоста, эпендимома конечной нити) содержание белка особенно высоко. В этом случае возможно его самопроизвольное свертывание в пробирке в желеобразную массу — феномен спонтанной коагуляции ликвора Фру- ан—Нонне. В случае развития воспалительного процесса в оболочках вокруг опухоли — реактивного арахноидита — в анализе возможно незначительное увеличение количества лейкоцитов (плейоцитоз) до 20—40 клеток в 1 мм3 при норме 1—5 в 1 мм3. Это чаще встречается при злокачественных опухолях пространства под твердой мозговой оболочкой. Нередко ликвор имеет желтоватый или желтовато-розовый цвет, т. е. становится ксантохромным (в норме имеет вид дистиллированной воды) за счет разрушения эритроцитов в сдавленных венах спинного мозга или самой опухоли и проникновения продуктов этого разрушения в спинномозговую жидкость.

Ликвородинамические пробы проводят измерением с помощью манометра давления вытекающей через поясничный прокол спинальной жидкости. При повышении давления в субарахноидальном пространстве увеличивается степень и скорость вытекания жидкости. При недостаточном повы-

шении давления или его отсутствии делают вывод о наличии препятствия на пути оттока спинальной жидкости. При полном блоке после выпускания некоторого количества ликвора происходит быстрое и резкое падение давления до нуля. Пробы при этом проводятся такие же, как и на этапе физикаль- ного исследования: проба Пусеппа (наклон головы вперед), проба Квеккенштедта (сдавление шейных вен пальцами рук), а также проба Стуккея (надавливание на живот в области пупка или чуть ниже, что ведет к сдавлению вен брюшной полости, связанных с венозной системой позвоночного канала). При сохранении нормальной проходимости субарахноидального пространства проба Квеккенштедта приводит к увеличению давления приблизительно в 2—2,5 раза, до 400— 500 мм вод. ст. (при норме 100—150 мм вод. ст. в лежачем положении). При пробе Пусеппа давление повышается на 30—40 мм вод. ст., Стуккея — до 250—300 мм вод. ст. Проба Стуккея, в отличие от двух других, вызывает повышение давления ликвора и при наличии препятствия в подпаутинном пространстве.

В результате проведения проб может возникнуть симптом ликворного толчка, также названный в честь Раздоль- ского (усиление боли в проекции пораженного опухолью корешка), и проводниковые парестезии. В случае крупной опухоли конского хвоста субарахноидальное пространство может быть полностью заполнено ею. В результате возможна так называемая сухая пункция — ликвор не выделяется вообще.

После завершения люмбальной пункции опухоль, особенно экстрамедуллярная субдуральная, смещается книзу, происходит усиление давления ее на нижележащие отделы спинного мозга. Это вызывает резкое усиление проводниковых расстройств, вплоть до полного поперечного сдавления спинного мозга — синдром вклинения. Симптомы ликворного толчка и вклинения характерны для спинномозговых опухолей, особенно экстрамедуллярных, что имеет большое диагностическое значение.

Дифференциальную диагностику опухолей спинного мозга прежде всего следует проводить между первичными и вторичными метастазами, что важно в отношении прогноза. При вторичных опухолях симптомы поражения спинного мозга развиваются быстро, им предшествуют сильные боли.

При этом не возникает глубоких нарушений чувствительности. Вторичные опухоли чаще располагаются экстрадурально, т. е. за пределами твердой мозговой оболочки. При любой локализации метастазы рака вначале вызывают преимущественно вялые парезы и параличи, что является результатом быстрого сдавления спинного мозга и токсических воздействий на него. Затем присоединяются признаки спастического поражения. Любые метастазы оказывают токсическое воздействие на спинной мозг, а также сдавливают сосуды, его питающие, что ведет к несоответствию между уровнем локализации метастаза и уровнем расстройства чувствительности. Поскольку метастатические опухоли всегда злокачественные, то они развиваются относительно быстро, что в течение нескольких месяцев может привести к полному поперечному поражению спинного мозга. Отличать их от первичных также помогает тщательный анализ развития заболевания, исследования внутренних органов, повторное проведение общих анализов крови и рентгенографии позвоночника.

В зависимости от стадии опухолевого процесса, его дифференцируют с различными заболеваниями. Корешковые боли при опухоли необходимо отличать от корешкового синдрома при остеохондрозе. В невралгической стадии следует отличать от заболеваний органов грудной и брюшной полостей (плеврит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистит, мочекаменная болезнь). Спинальная форма рассеянного склероза дает картину постепенного поперечного поражения спинного мозга. Вследствие нарушения кровообращения в оболочках и веществе спинного мозга при сдавлении опухолью может возникнуть некроз соответствующих областей. Тогда нужно дифференцировать опухоль с острым воспалением — миелитом (спинного мозга) или эпидуритом (твердой мозговой оболочки). На них указывают инфекции, предшествующие заболеванию, период, предшествующий ярким клиническим проявлениям с повышением температуры, общей слабостью и другими признаками. В спинальной жидкости обнаруживается большое количество клеточных элементов с незначительным повышением белка (плеоцитоз).

Интрамедуллярную опухоль необходимо отличать от сирингомиелии — хронического прогрессирующего заболевания нервной системы, основной причиной которого является порок развития спинного мозга. Прогрессирование этого заболевания происходит медленнее, чем при опухолях, и яркая симптоматика появляется через несколько лет. При этом трофические расстройства выражены сильнее, в то время как спастический парез ног и тазовые расстройства — меньше. Нет признаков сдавления спинного мозга и изменений ликвора.

Туберкулезный спондилит — туберкулезное воспаление позвонков, приводящее к сдавлению спинного мозга. Он отличается наличием местной болезненности в пораженных позвонках, болезненностью при осевой нагрузке на позвоночник, ограничением его подвижности и деформацией. Также могут появляться холодные абсцессы вблизи патологически измененного позвонка. Наиболее часто он возникает в грудном отделе, что дает картину опоясывающих корешковых болей в грудной клетке. Расстройства чувствительности, характерные для опухолей, здесь встречаются редко. Для исключения этого заболевания используются специальные методы неврологического исследования, рентгенография (имеет характерную картину, однако отсутствие изменений на снимке не свидетельствует однозначно против туберкулезного процесса в позвонках). Относительно редко сифилитическое поражение спинного мозга может дать картину, характерную для опухоли. В этом случае необходимо, в частности, исследование крови и спинномозговой жидкости на реакцию Вассермана.

Лечение

Лечение опухолей спинного мозга в основном хирургическое. Экстрамедуллярные и экстрадуральные опухоли не представляют больших трудностей для удаления. Результаты их лечения удовлетворительные. В большинстве случаев опухоли, расположенные субдурально, также обычно удается удалить полностью. Экстрамедуллярные опухоли вообще чаще всего доброкачественные. Операция при этом показана на всех стадиях заболевания.

Для успеха операции по поводу интрамедуллярных опухолей необходимо наиболее точно установить характер новообразования, его локализацию, степень сдавления спинного мозга и выраженность блокады подпаутинного пространства. Показаниями для удаления таких опухолей служат значительные нарушения функций спинного мозга, если опухоль не выходит за пределы спинного мозга. Лучевая терапия используется при лечении радиочувствительных интрамедуллярных опухолей, полное удаление которых невозможно.

В настоящее время активно развивается малоинвазивная хирургия — операции с минимальной травматизацией окружающих тканей. Это эндоскопические операции, операции с применением лазера. Так, противопоказаниями к применению ниобий-YAG-лазера не являются ни злокачественность опухоли, ни пожилой возраст как таковой. Опухоль в виде песочных часов также подлежит удалению с его помощью в один этап. Достоинствами метода применяющие его хирурги считают уменьшение травматичности операционных доступов и минимизацию кровопотери.

Лучевая терапия используется при лечении радиочувствительных интрамедуллярных опухолей, полное удаление которых невозможно.

Прогноз

В половине случаев в результате лечения наступает полное выздоровление, в 20% случаев — почти полное. Плохой прогноз, в основном, наблюдается при запоздалой диагностике и лечении, особенно п