Этиология, патогенез, классификация. Заболевание развивается у больных, имеющих наследственную предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям, после предшествующего повреждения печени различными экзогенными факторами (химическими веществами, лекарствами, вирусами и т. д.). Описаны случаи хронического аутоиммунного гепатита после острого вирусного гепатита А и острого вирусного гепатита В.
Считается, что при аутоиммунном гепатите поражение печени связано с нарушением клеточного звена иммунитета. Гепатоциты разрушаются под действием лимфоцитов, сенсибилизированных к белкам их плазмолеммы. В основе же внепеченочных проявлений его лежат нарушения гуморального звена иммунитета, проявляющиеся в отложении циркулирующих иммунных комплексов в стенках сосудов с последующей активацией комплемента, повреждением тканей и развитием воспаления. Необходимо отметить, что если при вирусных гепатитах циркулирующие иммунные комплексы содержат антигены вирусов, то природа циркулирующих иммунных комплексов при хроническом аутоиммунном гепатите не установлена.
Аутоиммунный гепатит характеризуется наличием в сыворотке крови гипергаммаглобулинемии, ревматоидного фактора, при этом наиболее типичными для данного заболевания являются антинуклеарные антитела. Антитела же к актину гладких миоцитов менее специфичны, поскольку также часто обнаруживаются и при хроническом вирусном гепатите.
В зависимости от спектра аутоантител выделяют три типа хронического аутоиммунного гепатита.

1. тип хронического аутоиммунного гепатита, встречается у молодых женщин. Для него характерно наличие антинуклеар- пых антител, а также выраженная гиперглобулинемия.
2. тип хронического аутоиммунного гепатита часто встречается у детей и наиболее распространен в Средиземноморье. Характеризуется наличием антител к микросомальным антигенам печени и почек (анти-LKMl) при отсутствии антинуклеарных антител. Некоторые авторы выделяют 2 варианта хронического аутоиммунного гепатита II типа: тип На (собственно аутоиммунный) чаще возникает у молодых жительниц Западной Европы и Великобритании; для него характерны гиперглобулинемия, высокий титр анти-LKMl и улучшение при лечении глюкокортикоидами; тип Иб связан с гепатитом С и чаще встречается у пожилых жителей Средиземноморья; содержание глобулинов при нем в норме, титр анти-LKMl низкий, а для лечения успешно применяется интерферон а.

При хроническом аутоиммунном гепатите III типа антинук- леарных антител и анти-LKMl не бывает, но находят антитела к растворимому печеночному антигену. Как правило, им болеют женщины, а клиническая картина — такая же, как при хроническом аутоиммунном гепатите I типа.
Морфологически при легких формах заболевания в биоптатах печени выявляются ступенчатые некрозы. При тяжелых формах (их около 20%) — активность аминотрансфераз более чем в 10 раз превышает верхнюю границу нормы, отмечается выраженная гиперглобулинемия, а при биопсии обнаруживаются мосто- видные и мультилобулярные некрозы. Чаще тяжелые формы развиваются в фазе цирроза печени.
Характер воспалительной инфильтрации в портальных трактах лимфомакрофагальный с большим количеством плазматических клеток, при этом встречаются лимфоидные фолликулы, рядом с которыми могут формироваться макрофагальные гранулемы.
Диагностика аутоиммунной природы гепатита комплексная, она основана на выявлении:

• преобладания в воспалительном инфильтрате CD8-лимфоцитов и плазматических клеток;
• лимфоидных фолликулов в портальных трактах;
• аутоантител (антинуклеарных, антитиреоидных, к актину гладких мышц, к микросомальным антигенам печени, к растворимому печеночному антигену и другим аутоантигенам);
• у больных и их родственников других аутоиммунных заболеваний — хронического лимфоцитарного тиреоидита, ревматоидного артрита, аутоиммунной гемолитической анемии, неспецифического язвенного колита, хронического гломерулонефри- та, сахарного диабета 1-го типа, синдрома Шегрена;
• гаплотипов HLA, связанных с аутоиммунными заболеваниями (например, HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 и HLA-DRw4);
• эффективности глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

•