Гемолитические анемии характеризуются патологически повышенным разрушением эритроцитов и могут быть наследственными и приобретенными.
Наследственная сфероцитарная анемия (Минковского — Шоффара) характеризуется повышенным гемолизом, происходящим в органах ретикулоэндо- телиальной системы в связи с врожденным дефектом липидных структур оболочки эритроцитов, который приводит к проникновению в клетку ионов натрия и потере АТФ. Продолжительность жизни неполноценных эритроцитов составляет всего 8 — 10 дней. Разрушаются они преимущественно в селезенке. Первые симптомы заболевания могут быть обнаружены в любом возрасте начиная с периода новорожденности.
Клинически эта форма анемии проявляется бледностью с лимонножелтым оттенком, периодически — явной желтухой, задержкой физического, а иногда и психического развития, врожденными стигмами (башенный череп, широкая переносица, высокое небо, прогнатизм и т. д.); выраженными изменениями сердечно-сосудистой системы; значительным увеличением и уплотнением селезенки, в меньшей степени — печени; гипогеншализмом; периодическими гемолитическими и апластическими (гипорегенераторными) кризами, резко усиливающими проявления гипер- или гипорегенераторной анемии. Характерны также следующие лабораторные признаки: микросфероцитоз при наличии нормохромных или слабогиперхромных эритроцитов и высокий цветовой показатель; снижение минимальной осмотической стойкости эритроцитов при повышенной максимальной; ретикулоцитоз, достигающий 40 — 50% и более при гемолитическом кризе; повышение уровня непрямого билирубина при отрицательной пробе Кумбса; богатство клеточных элементов с преобладанием эритроидного ростка в пунктате костного мозга. Апластические кризы, продолжающиеся обычно 1—2 нед, сопровождаются повышением температуры тела, адинамией, обмороками, головной болью, резкой бледностью (без желтухи), незначительным увеличением селезенки. Одновременно отмечаются снижение цветового показателя, гипохромия эритроцитов, ретикуло- цитопения, реже тромбоцитопения, угнетение эритроидного ростка костного мозга.
Лечение. Методом выбора является спленэктомия в возможно более ранние сроки, что не ликвидирует заболевания, но приводит к исчезновению или облегчению клинических симптомов. В периоды гемолитических кризов показаны постельный режим, «печеночный» стол, симптоматическое лечение, гемотрансфузии только при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л. При аре- генераторных кризах — ежедневное введение эритроцитной массы (7 мл/кг), преднизолон внутрь (1 — 1,5 мг/кг в сутки), 5 — 10% раствор глюкозы с инсулином и витаминами С, Bi, В2 внутривенно, витамины Bi2 (100 — 200 мкг/кг) и Вб (15 — 50 мг/сут) внутримышечно. Стимуляция эритропоэза проводится до появления ретикулоцитарной реакции.
Про гноз. При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный.
Наследственные гемолитические несфероцитарные анемии обусловлены врожденным снижением активности ферментов эритроцитов, чаще всего глю- козо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Проявляются гемолитическим кризом в любом возрасте. Гемолиз провоцируется стрессовыми ситуациями, интер- куррентными заболеваниями, употреблением в пищу конских бобов (фавизм),
приемом медикаментов и витаминов: сульфаниламидов, нитрофуранов, сали- цилатов, производных хинина, антиоксидантов, аскорбиновой кислоты, синтетических аналогов витамина К и т. д. В периоде новорожденности подобный криз может послужить одним из патогенетических факторов развития билиру- биновой энцефалопатии (ядерная желтуха) даже при отсутствии иммунологического конфликта. Острый гемолиз сопровождается значительной анемией (нормо- или макроцитарной, гиперрегенераторной), появлением в эритроцитах телец Гейнца, реже — гемоглобинурией, анурией, гиповолемическим шоком. Диагноз подтверждается прямым определением наличия Г-6-ФД и других ферментов (пируваткиназа, система глутатиона).
Лечение. При остром гемолитическом кризе отменяют препараты, вызвавшие гемолиз, и внутривенно вводят раствор глюкозы. При тяжелой анемии производят гемотрансфузию; при гипербилирубинемии у новорожденных — заменное переливание крови; при длительной анурии показан экстракорпоральный диализ.
Прогноз. В большинстве случаев благоприятный.
Приобретенные «идиопатические» аутоиммунные гемолитические анемии (АГА). Вызываются такие анемии образованием антиэритроцитарных аутоантител под воздействием физико-химических факторов (радиация, ожоги, инсоляция, обморожение и т. д.), бактериальных и вирусных инфекций и токсинов, медикаментозных средств, с последующим распадом эритроцитов. Отмечаются у детей всех возрастов, в том числе и раннего, начиная с периода новорожденности. Развиваются в отличие от дефицитных анемий остро, в виде гемолитического криза с тяжелой анемией, незначительной желтухой, лихорадочной реакцией вплоть до гипертермии, явлениями интоксикации, преимущественным увеличением печени. Анемия нормо- или гиперхромная, гиперрегенераторная (со 2 —4-го дня болезни), уровень непрямого билирубина повышен умеренно, сывороточного железа — значительно. Прямая проба Кумбса у большинства больных отрицательна, но положительна агрегатгемоагглютинацион- ная проба по Идельсону. В пунктате костного мозга — раздражение эритроид- ного роетка.
Лечение. Основным методом является глюкокортикоидная терапия, эффективная у 2/3 больных. При отсутствии эффекта применяются иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн), облучение тимуса, тимэктомия, спленэктомия. В момент гемолитического криза при резком снижении гемоглобина производят переливание отмытых эритроцитов или крови специально подобранного донора.
Прогноз. В большинстве случаев благоприятный, достигается клиническая ремиссия или полное выздоровление; иногда возможен летальный исход.