Врожденные дефекты кожи и подкожной клетчатки могут быть размером от 0,3 до 4,0 см в диаметре. Этиология неизвестна. Лечения не требуется.
Врожденный буллезный эпидермолиз имеет несколько клинических разновидностей, протекающих доброкачественно или злокачественно. Вариант с летальным исходом проявляется в первые дни жизни образованием на коже и слизистых оболочках пузырей разной величины с серозно-геморрагическим содержимым, напоминающих ожог.
Их появление можно вызвать потиранием кожи (феномен Никольского). Большинство детей умирают в первые месяцы жизни от присоединения инфекции. Лечение местное, а при инфицировании — антибактериальное.
Рис. 27. Больной ихтиозоформной эритродермией Брока. Кожа покрыта роговыми пластинками с глубокими трещинами между ними. Веки выворочены, «рыбий» рот.
Врожденные кисты потовых желез наполнены водянистым содержимым, напоминают капельки росы. Закупорка сальных желез (milia) представляет собой беловато-желтые точки на крыльях носа. Оба состояния лечения не требуют.
Телеангиэктазии — неправильной формы и разной величины красноватые пятна, образующиеся за счет расширения мелких кровеносных сосудов кожи; локализуются чаще в области бровей, верхней губы и на затылке (на границе волосистой части головы). Как правило, они бесследно исчезают в течение первых лет жизни. Лечения не требуется.
Гемангиома — поверхностная сосудистая опухоль различных участков кожи с неровной и несколько выступающей поверхностью, красного или красновато-синеватого цвета; нередко имеет тенденцию к быстрому росту. Лечение хирургическое.
Пигментные родимые пятна коричневого цвета с резко очерченными краями, без определенной локализации. При тенденции к быстрому росту показано оперативное лечение.
«Монгольские» пятна — бледно-синего цвета пятна с локализацией в области крестца и ягодиц; встречаются у большинства лиц монгольской расы, исчезают в первые 5 — 6 лет жизни.
Врожденный ихтиоз — аномалия ороговения кожи, выявляется сразу после рождения. Кожа покрыта желтовато-серыми роговыми чешуйками с глубокими трещинами между ними, лицо одутловато, веки вывернуты, рот приоткрыт («рыбий рот»), ушные раковины деформированы. Наряду с явлениями гиперкератоза иногда отмечается значительное покраснение кожи. Сочетание гиперкератоза с гиперемией кожи является одной из разновидностей ихтиоза, называемой ихтиозоформной эритродермией Брока (рис. 27). Больному эритродермией нередко угрожает вторичная инфекция. Тяжелые формы часто заканчиваются летально. Иногда течение упорное и заболевание сохраняется до старости.
Лечение включает борьбу со вторичной инфекцией, витамины А и группы В (Вь В2, В6, В12), глюкокортикоиды (преднизолон 2 мг/кг). При рано начатом лечении возможен благоприятный исход.
Лимфапгижтатический отек — тестоватая припухлость стоп и кистей. В течение нескольких недель и месяцев проходит без лечения. Дифференцируют от отека сто гг, развившегося вследствие врожденной слоновости и как проявление синдрома Тернера.