ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ


Частота трахеопищеводных мальформаций 1 на 3000 рождений. Часто сочетаются с аномалиями других органов и систем.
Типы трахеопищеводных мальформаций (рис. 27-2)
Атрезия проксимального конца пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом — наиболее распространённый гип аномалий (86% случаев).
Простая атрезия пищевода без свища — 7% случаев.
Трахеопищеводный свищ без атрезии — 5% случаев.
Проксимальный и дистальный трахеопищеводные свищи, комбинированные с проксимальной атрезией (нетипичный вид аномалий) — 2% случаев.
Б. Ассоциированные аномалии одного или нескольких органов и систем обнаруживают в 40% случаев.
Пороки сердца типичны при данных аномалиях.
Комплекс ПАТЭР
а.              Состоит из нескольких компонентов.
Мальформаций позвоночника
Мальформаций ануса
Трахеоэзофагеальный свищ
Радиальная дисплазия конечностей или ренальные нарушения
б.              Комплекс может быть представлен одним пороком развития или их комбинацией (в любых сочетаниях).
Диагноз атрезии пищевода и трахеопищеводного свища устанавливают после рождения (неожиданное развитие респираторного дистресс-синдрома).
Клинические проявления
Рис. 27-2. Атрезия пищевода.
Рис. 27-2. Атрезия пищевода. А — атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом; Б — проксимальный и дистальный слепые концы пищевода без свища; В — Н-сшш и Г — атрезия пищевода с проксимальным трахеопищеводным свищом
н ”              ”              ”
jk а. Ранний патогномоничный симптом — ложная гиперсаливация (выделение
• пены изо рта и носа).
б.              Приступы кашля с цианозом после попыток кормления возникают еследстеие затекания молока в дыхательные пути, поэтому кормление недопустимо.
в.              Признаки аспирационной пневмонии.
г.              Живот ладьевидной формы. Наличие только этого симптома характерно для простой атрезии.
Л д. Невозможность провести желудочный зонд через пищевод в желудок.
е. При введении шприцем воздуха е зонд, расположенный е верхнем сегменте пищевода, воздух с шумом выходит через рот и нос.
Рентгенография органов грудной и брюшной полостей после введения рентгенокон-
трастного катетера до упора — важный этап диагностики.
а.              Рентгеновские снимки органов грудной клетки позволяют обнаружить отсутствие просвета пищевода на одном из его отрезков и невозможность провести катетер в полость желудка.
б.              Отсутствие газа е органах брюшной полости — характерный признак простой атрезии
|              пищевода.
е. Необходимо определение локализации дуги аорты, т.к. возможна её декстропозиция.
Г. Предоперационная подготовка состоит из нескольких этапов.
Отсасывание содержимого проксимального отдела пищевода при помощи электроотсоса с постоянным режимом аспирации (трубка Реплогля).
Наложение гастростомы для предотвращения аспирации желудочного содержимого через трахеопищеводный сеищ е дыхательные пути и предоперационного кормления.
Растяжение проксимального отдела пищевода путём ежедневного осторожного бужи- рования при простой атрезии позволяет уменьшить травматичность операции, т.к. происходит сближение проксимального и дистального участков пищевода.
Д. Оперативное вмешательство. Операция состоит в наложении анастомоза между проксимальным и дистальным участками атрезированного пищевода. Одномоментная операция показана при дефекте длиной менее 2 см и отсутствии признаков сопутствующей пнеемонии. Отсроченное лечение показано при дефекте длиной более 2 см. Во время операции тактика одинакова как при одномоментном, так и при отсроченном вмешательстве. Послеоперационный уход направлен на предотвращение пищеводных и лёгочных осложнений. ?. Прогноз
Категория А — выживаемость 100%. Масса тела ребёнка больше 2500 г, нет сопутствующих аномалий, нет признаков пневмонии.
Категория Б — выживаемость 80%.
а.              Масса тела 1800-2500 г.
б.              Масса тела более 2500 г, признаки пневмонии средней тяжести.
е.              Имеют одну или более ассоциированную аномалию, не опасную для жизни.
Категория В — выживаемость 43 %.
а.              Масса тела менее 1800 г.
б.              Имеют пневмонию тяжёлой степени.
в.              Имеют аномалию, опасную для жизни.

Источник: Лопухин Ю.М., Савельев В.С., «Хирургия» 1997

А так же в разделе «ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ »