Прежде всего это ранняя клиническая манифестация первичных тромбоцитопений (болезни Верльгофа - идиопатической тромбо- цитопенической пурпуры — в дошкольном возрасте; врожденной изоиммунной - при несовместимости плода и матери по тромбо- цитарным антигенам и врожденной трансиммунной — транзитор- ной тромбоцитопении новорожденных от матерей, больных тром- боцитопенической пурпурой, красной волчанкой, — у новорожденных; наследственных тромбоцитопений — часто в период новорожденное™).
В то же время посттрансфузионные тромбоцитопении (после переливаний крови и тромбоцитной массы) развиваются независимо от возраста. Характерно численное преобладание у детей вторичных (симптоматических) тромбоцитопений, их связь с острым периодом инфекционных заболеваний (особенно перинатальных вирусных инфекций), с аллергическими реакциями и болезнями, протекающими с гиперреактивностью немедленного типа; развитие при коллагенозах и других аутоиммунных заболеваниях, ДВС-син- дроме гемоонкологической патологии (лейкозы), гипопластических и витамин В12-дефицитных анемиях, болезнях со етшеномегалией и циррозом печени и др.
При врожденной изоиммунной тромбоцитопенической пурпуре (материнский организм сенсибилизируется к отсутствующему в нем и имеющемуся у плода тромбоцитарному антигену А-1) петехиалъные и мелкопятнистые геморрагии на коже появляются уже в первые дни жизни; возможны и более тяжелые проявления — кровоизлияния на слизистых оболочках, мелена, носовые кровотечения, легочные, внутричерепные. Типична умеренная спяеномегалия. Тром- боцитопения держится от 2 до 12 недель, но нарастание геморрагического синдрома можно купировать в первые дни жизни.
Идиопатическая тромбоцитопеиическая пурпура (болезнь Верльго- фа), по современным представлениям — всегда следствие иммунопатологического процесса, развивающегося в связи с перенесенны- I ми вирусными инфекциями, профилактическими прививками, физическими и психическими травмами, на фоне наследственной предрасположенности. Последняя заключается в наследственной i тромбоцитопатии (измененных функциональных свойствах тромбоцитов с повышенной деструкцией их в селезенке, где образуются I и антитромбоцитарные антитела), семейных особенностях иммуно- I регуляции, с легким развитием пролиферации сенсибилизирован- I ных к аутотромбоцитам лимфоцитов. В то же время тромбоцитопоз I при этом заболевании повышен (большое количество в крови ме- I гакариоцитов). Количественная (тромбоцитопения) и качественная г (тромбоцитопатия) неполноценность тромбоцитарного звена гемостаза дополняется повышением проницаемости сосудов (т. к. сосу- | дистый эндотелий лишается ангиотрофической функции тромбо- I цитов, подвергается дистрофии — отсюда спонтанные геморрагии) и коагулопатией (снижение темпов тромбоштастинообразования, повышение фибринолиза), которые всегда вторичны по отноше- I нию к тромбоцитопении.
Болезнь Верльгофа может протекать остро (менее 6 месяцев), хронически — с редкими и частыми рецидивами; может быть непре- рывно-рецидивируюшее течение. Каждая клиническая форма имеет периоды: обострения (криз), клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении), клиникогематологическую ремиссию. В дошкольном возрасте болезнь одинаково часто встречается у мальчиков и девочек; среди старших школьников - в два раза чаще у девочек.
Диагностически значимые симптомы:
клинические - полихромность пурпуры (одновременно на коже обнаруживаются геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых, так называемая «шкура леопарда»); полиморфиость (наряду с разной величины экхимозами имеются петехии); несимметричность; спонтанность возникновения (преимущественно по ночам); типичны кровотечения — носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные — в пубертатном возрасте); умеренная спленомегалия;
лабораторные: тромбоцитопения (при норме тромбоцитов периферической крови 150—400 • 109 л); увеличение времени кровотечения после стандартной травмы; положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, баночная и др.); увеличение количества «недеятельных» мегакариоцитов в костном мозге.
ОРГАНИЗАЦИЯ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ
С ТРОМБОЦИТОПАТИЯМИ:

• новорожденные с изо- и трансиммунными пурпурами должны в первые 2 недели вскармливаться донорским грудным молоком; затем прикладываться к груди матери (с контролем числа тромбоцитов в периферической крови ребенка);
• при всех формах тромбоцитопенической пурпуры показаны S-AKK (0,05—0,1 г/кг 4 раза в сутки) и другие препараты, улучшающие адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (адроксон, дицинон, этамзилат, пантотенат кальция, хлорофиллин натрия, АТФ в/м в сочетании с препаратами магния внутрь; фитотерапия);
• в период геморрагического криза 2-АКК вводят 1—2 раза в день в/в капельно;
• глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 2 мг/кг в сутки на 2— 3 недели с дальнейшим снижением дозы и отменой) показаны при генерализованном кожном геморрагическом синдроме в сочетании с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияниях в склеру, сетчатку глаза, внутренние органы, а также при «влажной» пурпуре, осложнившейся постгеморрагической анемией;
• спленэктомия показана при «влажной» форме болезни Верль- гофа, длящейся более 6 месяцев и требующей назначения повторных курсов глюкокортикоидов; при острой пурпуре с тяжелой кровоточивостью, не купирующейся на фоне современного консервативного лечения, и при подозрении на кровоизлияние в мозг. Эффективность спленэктомии отмечается у 85% прооперированных больных в виде стойкой клинико-лабораторной ремиссии или значительного уменьшения кровоточивости. Спленэктомия нежелательна у детей до 5 лет (риск сепсиса, пневмококковой инфекции в первый год после операции; в случае ее проведения — «защищать» ребенка ежемесячным введением бициллина-5 в течение года).

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ осуществляется в течение 5 лет при остром течении болезни Верльгофа и до перехода ребенка во взрослую поликлинику — при хроническом. Прививки живыми вакцинами противопоказаны; убитыми штаммами — возможны на фоне десенсибилизирующей терапии через год после острого периода.
Диета обычная. Анализы крови с подсчетом числа тромбоцитов в первые 3 месяца — раз в 2 недели, а также после каждой перенесенной инфекции. Избегать ацетилсалициловой кислоты, ни-
трофуранов, анальгина, карбендиллина, УВЧ и УФО. Фитотерапия — кровоостанавливающий сбор трав, чередовать с 2-недельными курсами препаратов, стимулирующих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов, и желчегонными. Прогноз при современных методах лечения — благоприятный.