СИНДРОМ ВАЗОПАТИИ

  Из третьей группы геморрагических диатезов — вазопатий — наиболее распространен у детей геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна—Геноха (анафилактическая пурпура, кагшлляротоксикоз). Эго аллергическое (иммунокомплексной природы) заболевание, характеризующееся системным васкулитом, который проявляется симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек. Чаще заболевают дети в возрасте 6 месяцев — 7 лет, мальчиков среди больных вдвое больше, чем девочек.
Из анамнестических данных можно установить связь с перенесенными острыми вирусными заболеваниями, бактериальными (чаще стрептококковыми) инфекциями, профилактическими прививками, введениями у-глобулина, лекарственной аллергией, гельминтозами; наличием очагов хронической инфекции. Об иммунокомплексном характере поражения сосудов (обычно это vasa vasorum) свидетельствуют отложения комплексов igA, М, G, фибриногена, С3-компле- мента в местах поражения (кожа, внутри сосудов), а в сосудах почек — комплексов с igA.
Диагностически значимые клинические симптомы:
  • начало через 1—2 недели после острого респираторного заболевания; обязательное поражение кожи (при отсутствии кожных изменений диагноз не ставят) — как единственного геморрагического синдрома при простой (кожной) форме; в сочетании е суставным, абдоминальным, почечным синдромом — при кожно-суставной, кожно-абдоминальной и кожно-суставно-абдоминальной (или смешанной) формах пурпуры;
  • характер сыпн — мелкоточечный (эритематозные пятна около 2—3 мм в диаметре) и макулопапулезный, сыпь вначале бледнеет при надавливании, позже — стойкая, приобретает геморрагический характер и красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, становясь коричневой, с желтым оттенком, но обычно не «пветет»;
  • сыпь симметричная, группируется вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конечностей; может «волнообразно» подсыпать; могут дополнительно быть другие элементы сыпи (многоформная или узловатая эритре- ма до 3—5 см в диаметре, ангионевротический отек, некротическая пурпура с предшествующими буллезными высыпаниями);
  • суставной синдром (у 2/3 больных) охватывает крупные суставы, поражения несимметричные, быстро проходят, без стойких деформаций;
  • абдоминальный синдром (у 2/3 больных) — очень резкие боли вокруг пупка, сопровождаются стулом черного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной рвотой. Возможны осложнения:

нарушения моторики с непроходимостью, инвагинацией, некрозом кишечной стенки, перитонитом (анализ на скрытую кровь в кале положителен у 80% больных);
  • почечный синдром (у 1/ъ~х/2 больных) в виде очагового иди сегментарного нефрита: кратковременная микрогематурия и альбуминурия при очаговом нефрите; изменения в моче и даже макрогематурия в течение нескольких недель и месяцев без экстраре- нальных симптомов и нарушения функций почек — при сегментарном; у У3 больных нефропатией — клиника типичного острого диффузного гломерулонефрита. Течение, как правило, доброкачественное, но может быть переход в хронический нефрит. Самое тяжелое из возможных осложнений — ОПН.

Диагноз ставится на основании клинических данных. План обследования традиционный.
ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ:
  • курс антибиотиков, если выявлена связь с перенесенной бактериальной инфекцией или имеется очаг хронической инфекции, лихорадка;
  • отмена всех медикаментов, на фоне которых возникает пурпура;
  • диета с ограничением в остром периоде животных белков, поваренной соли, экстрактивных вешеств, продуктов промышленного консервирования; полезны кисломолочные продукты;
  • режим постельный на 2—3 недели;
  • энтеросорбция (активированный уголь, холестирамин, поли- фегган внутрь);
  • антигистаминные препараты, пантотенаг кальция, рутин, аскорбиновая кислота в умеренных дозах;
  • при болях в животе - желудочные капли; но-шпа, баралгин;
  • при выраженной активности процесса (бурный абдоминальный, кожно-еуетавной синдром) — сочетание преднизолона и гепарина (преднизолон по 1 мг/кг, гепарин 200-300 ЕД/кг в сутки, разделить на 4—6 введений под кожу живота):
  • курс гемоеорбций и плазмафереза со свежезамороженной плазмой;
  • у больных е бурным течением гломерулонефрита — сочетание иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил).

Прогноз — 60% больных выздоравливают в течение месяца, 95% - в течение года. Хронический нефрит развивается у 1—2% детей.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ: в течение 5 лет у участкового педиатра (с осмотром у стоматолога, отоларинголога каждые 6 месяцев для своевременной диагностики и санации наиболее распространенных очагов инфекции). Дегельминтизация. Общие анализы мочи один раз в полгода и после каждого перенесенного ОРЗ. Медицинский отвод от прививок на 2 года.

Источник: Под ред. А. Ф. Краснова, «Сестринское дело, том 2» 2000

А так же в разделе «  СИНДРОМ ВАЗОПАТИИ »