Первичный рак печени (ПРП) занимает 8-е место по распространенности в мире среди всех злокачественных опухолей. В развивающихся странах он занимает 7-е место. В районах Китая, Юго-Восточной Азии и юга Сахары рак печени является самой распространенной формой рака у мужчин. Наиболее высокая частота ПРП на территории РФ выявлена в ряде областей Западной и Восточной Сибири (в республике Саха 22,4 и 15,3 на 100 000 мужского и женского населения соответственно).
Целевые установки Знать:              Убедиться:
1. Основные факторы риска развития 1. В проявлении опорных симпто- ПРП.              мов:
а)              нарушение функции печени;
б)              интоксикации и паранеоплазии,

2. В важности изучения физикаль- ных данных в динамике (размеры печени по Курлову и др.).
3. В значимости специфической реакции Абелева—Татаринова и других современных методов диагностики очаговых заболеваний печени.

Этиология
ПРП среди населения разных регионов распространен неравномерно. Высокую заболеваемость ПРП связывают:

• с широким распространением описторхозной инвазии среди населения Обь-Иртышского бассейна. На почве описторхоза возникают опухоли холангиоцеллюлярного строения, с одинаковой частотой поражающие мужчин и женщин;
• афлатоксином (продукт грибка Aspergillus flavus), обладающим органотропным канцерогенным действием на печень. Высокая заболеваемость гепатоцеллюлярным раком в Южной Африке и некоторых странах Юго-Восточной Азии обусловлена распространенной зараженностью сельскохозяйственных культур (земляных орехов, кукурузы и др.) указанным грибком;
• у 60—90% больных ПРП обнаруживают вирусоносительство антигена гепатита В в районах с высокой частотой этих заболеваний. Такой «симбиоз» с высоким постоянством обнаруживают в разных странах и возрастных группах, в связи с чем ВОЗ рекомендует и другие мероприятия по предупреждению заражения этим вирусом.

В Европе, США и других странах с низкой частотой заболеваемости гепатоцеллюлярный РП обычно выявляется у лиц, длительно употребляющих алкоголь, оральные контрацептивы, и у курильщиков.
Патологическая анатомия
Злокачественные опухоли могут формироваться из различных тканевых компонентов печени (первичные опухоли) или быть вторичными (метастатическими).
Гистологическая классификация злокачественных опухолей:
А.              Первичные Эпителиальные: гепатоцеллюлярный рак; холангиоцеллюлярный рак; гепатохолангиома (злокачественная); анапластический рак.
Неэпителиальные (мезенхимальные): лимфосаркома;
ангиосаркома (гемангиоэндотелиома); саркома из других тканей.
Эмбриональные:
тератобластома.
Опухоли, не специфичные для печени: меланома (первичная); гипернефрома; карциноид (АПУД-системы).
Б. Вторичные (метастатические)
Рак.
Саркома.
Меланома.
Хорионэпителиома.
Карциноид.
Клиническая классификация ПРП no TNM:
Тх — первичную опухоль оценить нельзя.
Т0 — нет признаков первичной опухоли.
Т, — одиночная опухоль 2 см и менее без инвазии сосудов.
Т2 — такая же опухоль, как Т,, с инвазией сосудов или множественные опухоли до 2 см, ограниченные одной долей, без инвазии сосудов. Т3 — одиночная опухоль более 2 см с инвазией сосудов или множественные, ограниченные одной долей, с инвазией сосудов.
Т4 — множественные опухоли более чем в одной доле или опухоль, поражающая крупную ветвь воротной или печеночной вены.
Примечание: прямая проекционная линия между дном желчного пузыря и нижней полой веной разделяет печень на две доли.
Nx — регионарные лимфоузлы нельзя оценить.
N0 — метастазов в регионарных лимфоузлах нет.
— метастазы в регионарных лимфоузлах.
М — отдаленные метастазы.
Установление гистогенеза опухолей печени, классифицирование по TNM так же, как и микроскопической формы роста, имеет важное значение для выбора метода лечения и определения прогноза заболевания (рис. 17).

Рис. 17. Вариант категории Т2 клинической классификации ПРП noTNM
Клинико-анатомическая классификация ПРП (макроскопические формы роста):
Узловая форма: уницентричный рост; мультицентричный рост.
Массивная форма: одиночный узел; с сателлитами; полостная форма.
Диффузная форма.
Цирроз-рак.
У взрослых до 60% ПРП связан с циррозом. У детей развивается особая разновидность ПРП, называемая гепатобластомой.
Клиника и диагностика
Большие компенсаторные возможности органа на ранних этапах роста опухоли обусловливают сохранение его функций и несостоятельность многих не только клинических, но и биохимических методов исследований. Вместе с тем, развиваясь на фоне хронических заболеваний печени и желчевыводящих путей, рак часто «маскируется» их симптомами.
Факт наличия опухолевидного образования печени

1. Местные симптомы

1. Болевые ощущения
2. Симптомы нарушения функций печени и ее структур Гепатомегалия

Желтуха
Асцит

2. Общие симптомы

3. Интоксикация Слабость

Снижение аппетита
Похудание
Депрессия

4. Паранеоплазии Гипогликемия Коагулопатия Энцефалопатия Кожный зуд

3. Симптомы осложнений и метастазирования

Лихорадка
Кровотечение (внутрибрюшное, билиарное)
Другие
В этой связи возникает возможность установления факта наличия опухолевидного образования (ФНОО) при ультразвуковом исследовании (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), сканировании, лапароскопии и др. При краевом расположении опухоль может быть определена пальпаторно. Обычно злокачественная опухоль печени малоболезненная, плотной или неоднородно плотной консистенции, что зависит от ее величины и формы роста. В связи с локализацией опухоли ФНОО до определенного периода развития может быть основным, а иногда единственным симптомом. Прогрессивное нарастание клинических симптомов идет по двум направлениям: местному и общему. В дальнейшем возникают симптомы осложнений и метастазирования.
Гепатомегалия является частым проявлением ПРП. Увеличение печени происходит не только за счет самого новообразования (рост опухоли идет путем инфильтрации и замещения печеночной ткани), но и за счет сдавления и переполнения желчных и сосудистых структур с развитием сегментарной, долевой или органной гипертензии. Следовательно, динамика увеличения печени (по Курлову) может явиться важным диагностическим подспорьем.
При узловой форме рака печень незначительно выступает ниже реберной дуги. У части больных в связи с расположением опухолевых узлов, не доступных пальпации, печень представляется гладкой, что нередко ведет к ошибочному заключению. При массивной форме рака увеличение печени происходит неравномерно, преимущественно увеличивается правая или левая ее доля — в зависимости от расположения опухоли. При развитии рака на фоне цирроза или при диффузной его форме увеличение печени относительно равномерно, при этом она достигает значительной величины, поверхность ее неодинаковой плотности, крупно- и мелкобугристая.
Появление асцита, по нашим данным, констатируется у 45,9% больных, преимущественно при диффузных формах заболевания и циррозе-раке. Последняя форма рака нередко сопровождается увеличением селезенки, расширением вен передней стенки и другими симптомами портальной гипертензии. Отмечено, что асцитическая жидкость при циррозе-раке чаще бывает серозная, а при других формах — геморрагическая.
Асцит и желтуха возникают в поздних стадиях заболевания, за исключением тех случаев, когда опухоль располагается вблизи крупных печеночных и желчевыводящих протоков. К сожалению, даже в этих случаях больные доставляются в инфекционные отделения и упускается драгоценное время для выяснения истинной причины желтухи. Уровень билирубина при первичном раке печени колеблется в значительных пределах и зависит от места обтурации.
Первичные опухоли печени необходимо дифференцировать от вторичных (метастатических) и доброкачественных опухолей.
Диагностика базируется на данных следующих исследований:
• лабораторные исследования — обнаружение Зфетопротеина (реакция Абелева—Татаринова) в сыворотке крови (свыше
500 мг) в большинстве случаев (70%) говорит о наличии гепа- тоцеллюлярного рака. Этот маркер может быть использован также для выявления рецидива опухоли после радикального лечения;

• ультразвуковое исследование, гепатосканирование (с радионуклидами 198Au, 131J идр.), компьютерная томография;
• селективная артериография, лапароскопия с прицельной биопсией (пункционно-аспирационная, щипцовая) или с гепа- тохолецистхолангиографией, при неразрешении диагностических трудностей — лапаротомия.

Лечение и прогноз
Хирургическое вмешательство в большинстве случаев является единственным методом лечения ПРП, однако осуществить его удается крайне редко. Для радикальной операции идеальные условия имеются при небольшой одноочаговой опухоли в нециррозной печени. Гепатобластомы у детей чаще локализованы, следовательно, возможностей для хирургического лечения больше. В последние годы у взрослых произведено гораздо больше радикальных операций, из которых удачные составили 30%.
В последнее время для лечения ПРП используют высокие дозы лучевой терапии, радиочастотную термоабляцию, селективную химиоэмболизацию, применяют таргетный препарат нексавар с более лучшим эффектом, чем другие препараты.
Прогноз обычно плохой. Из 100 больных только у одного есть шанс прожить 5 лет после установления диагноза.