Наиболее частыми клиническими показаниями к трансфузиям тромбоцитов у детей являются тромбоцитопенические геморрагии, вызываемые:

• костно-мозговой недостаточностью (гипо- и аплазия кроветворения) при злокачественных заболеваниях системы крови и солидных опухолях или в результате миелотоксической терапии (химио- и лучевая терапия);
• нарушениями функции тромбоцитов — наследственные (синдромы Бер- нарда-Сулье и Вискотта-Олдрича) или приобретенные (гемолитико-уремический синдром, ДВС);
• иммунной тромбоцитопенией (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; синдром Эванса — приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия и иммунная тромбоцитопения);
• дилюционной тромбоцитопенией (сердечно-сосудистая хирургия с применением экстракорпорального кровообращения).

Гемобластозы относятся к группе повышенною риска тяжелых и даже смертельных геморрагий. Они наблюдаются у больных гемобластозами, получающих химио и/или лучевую терапию (например, больные острым нелимфоцитарным лейкозом, больные промиелоцитарным лейкозом во время индукционной терапии). Частота фатальных геморрагий в этих случаях колеблется от 9 до 26% (Cunningham J. et al., 1989; Kantaijian H. et al., 1986; Rodeghiero F. et al., 1990). К факторам риска геморрагий у таких больных относятся: низкое число тромбоцитов (lt; 10 х Ю9/л для больных острым лейкозом, (20 х 109/л — промиелоцитарным лейкозом и 40—50хЮ9/л — во время индукционной терапии); дессиминированное внутрисосудистое свертывание и фибринолиз, обусловленные, как полагают, высвобождением прокоагулянтов из промиелоцитар- ных гранул; спленомегалия; сопутствующие гемобластозам лихорадка и/или сепсис, мукозит, травма; применение ингибиторов функции тромбоцитов (например, полисинтетических пенициллинов). Все эти больные «группы риска» безусловно нуждаются в профилактических трансфузиях КТ при начальном уровне числа тромбоцитов 20х 109/л. Больным с тяжелой тромбоцитопенией без кровотечений, подвергаемым инвазивным процедурам (костномозговая, спинномозговая пункция, введение катетеров в центральные вены и др.), а также больным с клинически выраженными геморрагиями на фоне тромбоци- топении требуются повторные трансфузии, поскольку выживаемость тромбоцитов у них в сравнении с нормой короче на 2—3 дня и еще более сокращается при наличии указанных выше осложняющих факторов. При отсутствии факторов риска у стабильных больных трансфузии тромбоцитов могут не потребоваться, пока число тромбоцитов не снизилось до 10—15х 109/л.
Стабильные, неинфицированные больные лейкозом в состоянии ремиссии, с числом тромбоцитов gt; 10хЮ9/л, находящиеся под квалифицированным врачебным контролем, по мнению ряда авторов, не требуют профилактических трансфузий, которые им должны проводится при появлении геморрагий.
Ilett S., Lilleyman J. (1979) провели ретроспективный анализ 70 детей с острыми лимфобластными лейкозами. Тромбоциты назначали только при наличии выраженного кровотечения в сочетании с числом тромбоцитов lt; 20х Ю9/л.
У этих больных не было смертельных исходов, обусловленных геморрагиями, а в 84% была достигнута ремиссия без единой трансфузии тромбоцитов несмотря на тот факт, что у 49% больных число тромбоцитов было ниже порогового (20х 109/л) уровня в тот же период, в фазе индукции ремиссии.
Группа исследователей из Германии (Creutzig U. et al., 1987) сообщила о случаях ранней смерти у 294 детей с острым нелимфоцитарным лейкозом (ОНЛЛ), из них 30 (10%) с гиперлейкоцитозом умерли до или в первые 12 дней терапии; причинами смерти явились: только геморрагии — у 12, геморрагии в сочетании с гиперлейкоцитозом — у 9, геморрагии вместе с другими осложнениями — у 4, только лейкоз — у 5. Из 12 больных, умерших только от геморрагий, у 8 число лейкоцитов в крови превышало 100х 109/л, двое из этих больных имели число тромбоцитов lt; 20 х 109/л, остальные — более 50 х 109/л. Авторы делают вывод, что дети с ОНЛЛ и с гиперлейкоцитозом являются группой повышенного риска смертельных геморрагий, наступающих нередко при достаточно высоком уровне тромбоцитов (gt;50х 109/л).
На основании нашего клинического опыта и анализа данных литературы могут быть сформулированы следующие показания к трансфузиям КТ при ге- мобластозах и апластических анемиях у детей.
Лечебные трансфузии при гемобластозах

1. У больных с глубокой тромбоцитопенией при кровоточивости и кровотечениях из слизистых полости носа, рта, гениталий, операционных ран, дренажей; локальные висцеральные кровотечения (желудочно-кишечный тракт, мочеполовая система), церебральные геморрагии.
2. Геморрагии на глазном дне, наличие неврологических проявлений у больных с глубокой тромбоцитопенией, указывающих на опасность развития церебральных геморрагий.
3. Появление у больных с тромбоцитопенией петехий, экхимозов на коже лица и верхней половине туловища (наличие петехий только на нижних конечностях без их прогрессирования и нарастания тромбоцитопении не всегда является показанием к трансфузии).

Профилактические трансфузии при гемобластозах

1. Число тромбоцитов (50хЮ9/л у детей с промиелоцитарным лейкозом (М3) в острой фазе.
2. Число тромбоцитов lt; 20х 109/л в период курсов интенсивной полихимиотерапии при других вариантах лейкоза.
3. Число тромбоцитов lt; 20х 109/л у детей с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта.
4. Число тромбоцитов lt; 20 х Ю9/л у больных с нарушением гемокоагуляции (ДВС-синдром и др.) или получающих системные антикоагулянты.
5. Число тромбоцитов lt; 20хЮ9/л в сочетании с гиперлейкоцитозом (gt; 30 х 109/л).
6. Число тромбоцитов ^ 20хЮ9/л у больных с лихорадкой, тяжелыми инфекциями, сепсисом.
7. Число тромбоцитов lt; 20—30х109/л перед выполнением стернальной, люмбальной пункций, трепанобиопсии, биопсии печени, катетеризации венозных стволов или при проведении других травматичных процедур.
8. Быстрое (более 50 х 109/л за сутки) снижение числа тромбоцитов в периферической крови.