Заболевания системы крови 


Метод плазмафереза, предложенный в 1914 г., лишь с 1960 г. как метод интенсивной терапии различных заболеваний стал широко внедряться в медицинскую практику. Насчитывается более 200 нозологических форм, при которых сообщалось об эффективном использовании плазмафереза. Важнейшими вопросами, требующими серьезного решения, являются определение показаний к проведению плазмафереза, объем удаленной плазмы и выбор оптимального ее восполнения в процессе проведения лечебной процедуры у больных с различной патологией.
Первые попытки лечебного плазмоцитафереза были предприняты в гематологической клинике. В течение последних 20 лет изменились акценты в применении методов плазмоцитафереза. Лейкоцитаферез применяется в лечении хронического лимфолейкоза, в то время как этот метод при хроническом миелолейкозе и остром лейкозе применяется лишь на начальном этапе лечения этих больных с целью уменьшения массы опухолевых клеток перед химиотерапией. Эритроцитаферез, наряду с кровопусканием, применяется в лечении эритремии. Тромбоцитаферез полезен при выраженном тромбоцитозе (более 1хЮ12/л) и склонности к тромбозам у больных.
Наиболее распространенным в гематологической практике является плазмаферез. Показано его применение при гипервискозном синдроме у больных миеломной болезнью и макроглобулинемией Вальденстрема. Плазмаферез применяется при удалении антител и иммунных комплексов при аутоиммунных нарушениях в лечении таких заболеваний, как аутоиммунная гемолитическая анемия, парциальная красноклеточная аплазия, апластическая анемия, иммунная тромбоцитопеническая пурпура и другие иммунные тромбоцитопении. Плазмаферез с возмещением свежезамороженной плазмой применяется при развитии синдрома ДВС.
По данным В. Новака с соавт. (1994), к моменту диагностики множественной миеломы у 20% больных уже имеются нарушения функции почек, что прогностически неблагоприятно. С целью детоксикации и снижения уровня протеинов больным целесообразно применение плазмафереза с удалением за сеанс 1,2—1,5 л плазмы с замещением солевыми и коллоидными растворами. Сеансы проводятся до снижения уровня парапротеинов на половину от исходного. Отмечено, что после курса плазмафереза у больных повышается чувствительность к ранее резистентным химиопрепаратам. Больным, у которых плазмаферезом не удается снизить уровень креатинина, целесообразно проводить плазмосорбцию. Этим достигается снижение уровня креатинина. Данная тактика лечения позволяет проводить адекватную химиотерпию и достигать длительной (в среднем до 7 мес) ремиссии. При необходимости следует проводить поддерживающие или повторные сеансы.
У больных аутоиммунной гемолитической анемией отмечается значительное нарушение иммунной системы. Обнаруживается повышенное количество ауто эритроцитарных и аутолимфоцитотоксических антител, увеличение уровня сывороточных иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, снижение количества и нарушение функции Т-лимфоцитов с дисбалансом клеточных субпопуляций и другие изменения гуморального и клеточного иммунитета. Основным базисным средством, обеспечивающим коррекцию иммунологических нарушений при аутоиммунной гемолитической анемии, являются глюкокортикостероиды, при неэффективности которых прибегают к спленэктомии или назначают иммунодепрессанты.
Клиническим показанием к назначению плазмафереза является гемолиз, наблюдающийся, несмотря на применение высоких доз глюкокортикостероидов, либо возобновляющийся при снижении их доз. Сеансы плазмафереза проводятся прерывистым (дискретным) методом. Одному больному в среднем проводится до 5 сеансов плазмафереза в режиме малых объемов, с изъятием за сеанс около 700 мл плазмы, на курс до 2,5 л плазмы. Плазмозамеще- ние осуществляется изотоническим раствором хлорида натрия, полиглюки- ном, реополиглюкином, свежезамороженной плазмой.
Как показали исследования А.А. Керимова с соав. (1992), у больных после лечения с включением плазмафереза отмечается улучшение общего состояния, исчезновение одышки, слабости, желтухи, уменьшение печени и селезенки, нормализация некоторых лабораторных показателей. Имеет место улучшение иммунологических тестов, характеризующих активность процессов. В конце курса лечения прямая проба Кумбса становится слабоположительной или отрицательной. Отмечается снижение титра холодовых аутоэритроагглютининов, анти эритроцитарных антител в непрямой пробе Кумбса, исчезновение ауто- лимфицитотоксических антител или снижение их титра. Наблюдается снижение уровня иммуноглобулинов М и J, циркулирующих иммунных комплексов. Сниженное число Т-лимфоцитов имеет тенденцию к нормализации, улучшается соотношение субпопуляций Т-клеток, число В-лимфоцитов существенно не меняется, а количество незрелых форм клеток к концу курса плазмафереза снижается.
По данным авторов, плазмаферез, снижая уровень иммунных антител и свободного гемоглобина, способствует более эффективному проведению трансфузий эритроцитной массы непосредственно после сеанса. Плазмаферез более эффективен при умеренной анемии (Нв до 100 г/л), а при тяжелом течении заболевания (Нв — 80 г/л и высокий ретикулоцитоз) улучшение носит временный характер. По данным авторов, у больных аутоиммунной гемолитической анемией плазмаферез следует проводить в режиме малых объемов, что дает достаточный эффект, способствуя коррекции гуморального и клеточного иммунитета. Установлено, что первостепенное значение может иметь не объем эксфузированной плазмы, а частота сеансов и их более раннее назначение.
Таким образом, в комплексе лечения больных аутоиммунной гемолитической анемией, у которых традиционная терапия неэффективна, может быть применен плазмаферез в малых объемах. Этот метод детоксикации безопасен, оказывает иммунокоррегирующее, гипосенсибилизирующее действие, способствует более эффективной трансфузии отмытых эритроцитов. Можно предположить, что механизм действия плазмафереза заключается в «разблокировке» мембран лимфоцитов, улучшении проникновения гормонов в клетку и образовании гормон-рецепторного комплекса. Плазмаферез следует проводить на более ранних этапах лечения тяжелой формы аутоиммунной гемолитической анемии.
При аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми эритроагглютининами показано сочетание плазмафереза и лимфоцитафереза (Н.С. Турбина с соав., 1988). Сочетание этих процедур представляется оправданным, учитывая имеющиеся в литературе данные, согласно которым при аутоиммунных заболеваниях удаление антител стимулирует их продукцию. Установлено, что гемолиз при плазмаферезе и лимфоцитаферезе не усиливается, увеличение продукции антител не наблюдается. Наиболее рациональным режимом лечебных плазмаферезов является объем плазмы в размере 1 500—2 000 мл 2 раза в неделю, не более 4—5 процедур на курс.
В литературе имеются сведения о применении плазмафереза у больных апластической анемией (Е.А. Михайлова с соавт., 1989, А.Р. Раимжанов с со- авт., 1991, Ю.И. Югов, 1993). Показаниями к применению лечебного плазмафереза являются клиническая и иммунологическая активность заболевания, развитие аллосенсибилизации к компонентам донорской крови, поражение печени, рефрактерность к проводимой терапии. Общий объем плазмоэксфу- зии, производимой за курс плазмафереза, должен превышать 1 объем циркулирующей плазмы. Проведение плазмафереза у больных апластической анемией оказывает иммунокоррегирующее действие, не сопровождается усилением геморрагического синдрома, не вызывает критического снижения факторов неспецифической резистентности организма. Использование плазмафереза у больных апластической анемией с клиническими и лабораторными признаками аллосенсибилизации сопровождается снижение^ частоты развития посттрансфузионных реакций негемолитического типа, элиминацией аллогенных антилейкоцитарных антител и повышает эффективность гемотрансфузий. Установлено, что плазмаферез оказывает положительное влияние на функциональное состояние печени. В зависимости от степени выраженности анемии рекомендуются трансфузии эритроцитной массы до или после проведения сеанса плазмафереза. В случаях глубокой тромбоцитопении (ниже 20хЮ9/л) с целью плазмозамещения следует использовать свежезамороженную плазму, а в конце сеанса плазмообмена перелить лечебную дозу донорских тромбоцитов. Включение плазмафереза в программу комплексного лечения больных апластической анемией позволяет снизить смертность от заболевания, сократить длительность срока наступления ремиссии, повысить процент ремиссии и получить положительный результат в случаях, резистентных к предшествующей терапии (Ю.И. Югов, 1993).

Источник: А.Г.Румянцев, В.А.Аграненко, «Клиническая трансфузиология» 1997

А так же в разделе « Заболевания системы крови  »