Переливание эритроцитной массы остается основным методом лечения талассемии, так как низкий уровень НЬ не совместим с нормальной жизнью. Современные концепции, касающиеся количества, качества и способов трансфузии в протоколах комплексного лечения, были сформулированы на I Средиземноморском съезде по трансфузионной терапии талассемии и серповидноклеточной анемии (СКА), организованном ВОЗ (Politis С., 1991).
Трансфузионная терапия при талассемии преследует две основные цели:

• предупреждение тканевой гипоксии;
• подавление эндогенного эритропоэза.

Систематические гемотрансфузии являются основой лечения большой и реже промежуточной талассемии. Поданным Ю.Н. Токарева, Н.Н. Скачило- вой (1976, 1979) длительная анемия сопровождается инфекционными осложнениями, поражением сердца (сердечная недостаточность и аритмии) в результате перегрузки железом и гемосидероза, а также декомпенсацией костномозговой функции. Трансфузии эритроцитной массы с поддержанием гемоглобина на уровне 100 г/л позволяют поддерживать жизнь детей, которые хорошо развиваются и ведут нормальный образ жизни. Ю.Н. Токарев и Н.Н. Ска- чилова придерживаются гемотрансфузионных программ интенсивных трансфузий размороженных отмытых эритроцитов: сначала, быстро за 2—3 недели производят 8—10 трансфузий для достижения уровня гемоглобина около 130— 140 г/л; затем гемотрансфузии (20 мл/кг) делают каждые 4 недели. Такая методика позволяет поддерживать гемоглобин на уровне не ниже 100 г/л. В дальнейшем при необходимости «ударные» курсы гемотрансфузий периодически повторяют. Авторы отмечают, что при раннем назначении интенсивных трансфузий рост и развитие ребенка приближаются к нормальным. Больные с промежуточной формой бета-талассемии, а также с промежуточной формой аль- фа-талассемии нуждаются в гемотрансфузиях редко (при гиперспленизме, инфекционных заболеваниях, беременности). Ю.Н. Токарев и Н.Н. Скачилова, основываясь на собственном опыте, размороженную и отмытую эритроцит- ную массу считают лучшей трансфузионной средой для лечения талассемии.
Многие из авторов считают, что вопрос об оптимальном уровне трансфузионной поддержки остается спорным. В последние года в странах, достаточно хорошо обеспеченных кровью, стали применять интенсивные гемотранс- фузионные режимы (Politis С., 1991). «Хронические» трансфузии эритроцитов с использованием либо гипертрансфузионной программы (минимальный уровень НЬ 80—90 г/л), либо супертрансфузионной программы (минимальный уровень НЬ 110—120 г/л) подавляют эндогенную продукцию эритроцитов у большинства детей, позволяя им вести сравнительно нормальную жизнь. В 50% случаев такая терапия приводит к трансфузионно-обусловленной перегрузке железом. Поэтому все больные обычно получают хелатные средства — десферал, десферриоксамин — ежедневно подкожно в дозе 25—40 мг/кг и, кроме того, дозу 150 мг/кг, во время каждой трансфузии (Kevy S., 1993).
В последующие годы для лечения этих больных стали применять неоциты («молодые» эритроциты), которые дольше циркулируют в крови реципиента. Однако первые обнадеживающие результаты в дальнейшем не подтвердились — средняя потребность в трансфузиях снизилась только на 15%, в то время как стоимость лечения возросла вдвое.