В 1928 г. шведский врач Melkersson описал больного, который страдал - односторонним параличом лицевого нерва и ангиотрофическим отеком губ. В 1931 г. Rosenthal описал 5 таких больных, у которых паралич лицево- го нерва и стойкая макрохейлия сочетались со складчатым языком. С тех ;• пор заболевание, проявляющееся указанной триадой симптомов, получи-

ло название синдрома Мелькерссона—Розенталя. Более раннее описание паралича лицевого нерва в сочетании с отеком лица принадлежит Г.И.Рос- солимо (1901). В связи с этим ряд авторов называют это заболевание синдромом Россолимо—Мелькерссона—Розенталя (Смелев Н.С., 1964; Стоянов Б.Г., 1973, и др.).

В последующем о синдроме Мелькерссона—Розенталя было довольно много сообщений, в которых подтверждалась симптоматика, описанная Melkersson и Rosenthal, сообщалось о больных, у которых, кроме перечисленных симптомов, имелись отеки щек, век, других частей лица, языка, гортани, указывалось на непостоянство таких симптомов, как паралич лицевого нерва и складчатый язык.

В 1945 г. Mischer, изучая гистологические изменения, наблюдаемые при макрохейлии, установил их гранулематозный характер. Он предложил называть рецидивирующий макрохейлит фанулематозным хейлитом. В 1950 г. Richter и Johne пришли к заключению о том, что фанулематозный хейлит является частным проявлением синдрома Мелькерссона-Розенталя.

Этиология и патогенез. Причины возникновения синдрома Мелькерссона-Розенталя окончательно не выяснены. Ряд авторов считают заболевание конституциональным, наследственным. Большинство же склонны рассматривать его как ангионевроз (нейродисфофия). По данным Misher (1954), Schuermann и др., развитие фанулемы вокруг измененных сосудов указывает на гематогенно-инфекционную природу макрохейлита. Имеет сторонников и инфекционно-аллергическая теория возникновения заболевания. Высказывается точка зрения о полиэтиологическом характере заболевания.

Клиническая картина. Синдром Мелькерссона-Розенталя не является очень редким заболеванием. Он несколько чаще наблюдается у женщин. Заболевание может начаться в любом возрасте, как правило, с появления отека кожи лица и слизистой оболочки полости рта. Очень редко первым симптомом заболевания является паралич лицевого нерва. Среди отеков в начале болезни на первом месте стоит отек верхней губы, затем — нижней губы, гораздо реже встречается отек одной или обеих щек, верхней губы и щеки, сразу обеих губ. Первым признаком болезни могут быть также боли в лице по типу невралгии, часто за ними развивается паралич лицевого нерва.

Болезнь обычно начинается внезапно. За несколько часов отекает одна или обе губы. Отек держится 3—6 дней, редко меньше, иногда дольше, даже до месяца. Возникает бесформенное вздутие губы, край губы часто выворачивается в виде хоботка и обычно отстоит от зубов (морда тапира). Иногда отек столь велик, что губы увеличиваются в 3—4 раза. Утолщение губ неравномерное, одна сторона губы обычно более отечна, чем другая.

Отек губ может сопровождаться образованием трещин. Обычно отек захватывает всю губу до носа или до подбородочной бороздки. При сильном отеке могут нарушаться речь, мимика, прием пищи. Отечные губы имеют, как правило, бледно-красный цвет, иногда с застойным оттенком. При пальпации ощущается равномерно мягкая или плотноэластическая консистенция тканей. Вдавления после пальпации не остается. Ткани губы часто бывают умеренно уплотнены, но не склерозированы.

Такие отеки у ряда больных существуют постоянно, постепенно нарастая, а временами несколько уменьшаясь. У некоторых больных отеки полностью разрешаются, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Иногда отек распространяется на щеки, на одну или обе половины лица, десну, твердое небо, язык, нос.

Синдром Мелькерссона—Розенталя, хотя и редко, может проявиться изолированным отеком щеки, такое состояние в литературе описано под названием гранулематозного пареита (по аналогии с гранулематозным ма- крохейлитом). Обычно возникает односторонний пареит. Отек чаще захватывает всю толщу щеки. Слизистая оболочка представляется в этих случаях отечной, имеет тестоватую консистенцию, на ней видны отпечатки зубов. Постепенно консистенция пораженного участка становится плотноэластической. Характерно отсутствие болезненности и воспалительного процесса области припухлости (Стоянов Б.Г., 1973).

При поражении только слизистой оболочки щеки имеется мягкий отек ее, напоминающий подушкообразное вздутие. Слизистая оболочка становится бледно-розовой с участками вдавления — отпечатками зубов. Рецидивы отека приводят к появлению борозд, неправильное расположение которых создает впечатление дольчатости. Отеки могут наблюдаться в области десен, твердого и мягкого неба, язычка и на других участках слизистой Iоболочки полости рта. Они могут быть строго локализованными или поражать всю слизистую оболочку рта, иногда отмечается легкая гиперемия. Развиваются довольно четкое огрубение слизистой оболочки, складчатость И дольчатость языка разной степени выраженности. Это позволяет провес- : ти некоторую аналогию со складчатым языком (Б.Г.Стоянов).

Мы, совместно с О.Г.Ковалевской и А.П.Тимофеевой наблюдали больных с синдромом Мелькерссона—Розенталя, у которых, помимо типичного поражения, свойственного этому заболеванию, имелись множественные очаги деструкции костной ткани с четкими границами, похожие на гранулемы, у верхушек зубов верхней и нижней челюстей, которые протекали бессимптомно и были выявлены при рентгенологическом исследовании. Под влиянием лечения, применяемого нами при синдроме Мелькерссо- на-Розенталя, без эндодонтической терапии, эти очаги в костях челюстей исчезли. Это позволило нам прийти к заключению, что такие гранулемы являются одним из симптомов синдрома Мелькерссона—Розенталя, а не обусловлены некрозом пульпы зубов. Ограниченные отеки могут возникать в области лба, век (гранулематозный блефарит) и других частей лица.

Вторым симптомом синдрома Мелькерссона—Розенталя является паралич лицевого нерва, причем часто ему предшествуют продромальные явления различной продолжительности: различные неприятные ощущения во рту, односторонняя вазомоторная ринопатия, изменения выделения слюны. Иногда продромальные явления протекают под видом односторонней невралгии, головной боли типа мигрени. После продрома односторонний паралич лицевого нерва развивается быстро. Происходит потеря тонуса мышц пораженной половины лица, расширяется глазная щель, опускается угол рта. Чаще развивается неполный паралич с частичным сохранением фрагментов вегетативной, чувствительной и моторной функции.

У большинства больных паралич лицевого нерва постепенно проходит. Однако в течение заболевания отмечается отчетливая склонность к рецидивам, которые возникают через различные интервалы. При длительном течении заболевания, после неоднократно возникающих параличей лицевого нерва они могут принять стойкий характер. Очень редко развиваются двусторонние параличи лицевого нерва. В литературе имеются указания на вовлечение в патологический процесс у некоторых больных других черепных нервов (Семенов В.А. и др., 1962; Luscher, 1949; Kettel, 1954, и др.).

Третьим симптомом синдрома Мелькерссона-Розенталя является складчатый язык. Поданным Schuermann (1957, 1958), он наблюдается у 2/з больных и оценивается обычно как аномалия развития языка. Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличе-

257 нию. Участки поражения вначале имеют бледно-розовую или нормальную окраску. Постепенно слизистая оболочка мутнеет, возникает серовато-розовая окраска, образуются участки в виде полос или пятен, напоминающие очаги лейкоплакии. При наличии наряду с отеком складчатости языка вся его поверхность становится бугристой и напоминает булыжную мостовую. Хорошо выражены зияющие, как рвы, борозды. Нередко в центре языка имеется глубокая срединная бороздка, которая делит язык примерно на две равные части. Язык постепенно становится малоподвижным, полностью его всунуть бывает трудно. Задняя треть и корень языка обычно в процесс не вовлекаются.

Гистологическая картина при синдроме Мелькерссона—Розенталя характеризуется гранулематозным воспалением, которое сочетается с отечностью тканей, причем в процесс часто вовлекается мимическая мускулатура. В измененных тканях встречаются мелкие, округлой формы гранулемы, однако их обнаруживают не всегда. Характер гранулем варьирует иногда даже в одном биоптате, но чаще все же у одного больного имеется один тип гранулем. Могут возникать туберкулоидные, саркоидные, лимфонодулярно-плазматические гранулемы, причем эти гранулемы часто бывают очень маленькими, иногда состоят лишь из нескольких клеток. Гранулемы располагаются преимущественно вокруг мелких сосудов, но могут быть оттеснены от них вследствие отека. Они могут располагаться и в непосредственной близости от небольших нервных стволов. Отмечаются расширение кровеносных сосудов, пролиферация эндотелия, отечность дермы, фиброзирование отсутствует.

У ряда больных с синдромом Мелькерссона—Розенталя гранулемы обнаружить не удается, у них отмечается неспецифическая лимфогистиоцитарная пролиферация, однако она имеет все же узелковое расположение. Следует отметить значительные колебания интенсивности воспаления, что согласуется с рецидивирующим характером заболевания. В эпителии определяют небольшой акантоз, в базальном слое — отек, иногда экзоцитоз. В поперечнополосатой мимической мускулатуре в интерстициальной ткани встречаются гранулематозные очаги, в отдельных мышечных пучках — явления очаговой атрофии на фоне легкой дистрофии.

Течение. Течение синдрома Мелькерссона—Розенталя хроническое. В начале болезни рецидивы обычно сменяются более или менее продолжительными ремиссиями, во время которых все симптомы заболевания исчезают. Позднее макрохейлия и паралич лицевого нерва приобретают стойкий характер. Ряд авторов отмечают обострение заболевания после герпеса, обострения фокальной инфекции, перенесенных интеркуррентных заболеваний, нервного напряжения и др. Наличие стойкого косметического дефекта может вызвать изменение психики по ипохондрическому, депрессивному типу.

> У ряда больных с синдромом Мелькерссона-Розенталя может отсутст- 4 ровать не только складчатый язык, но и паралич лицевого нерва. Единственным симптомом заболевания в этом случае является макрохейлит.

Диагностика. При наличии у больного всех трех симптомов заболевания диагностика синдрома Мелькерссона—Розенталя не представляет трудностей. При моносимптомной (макрохейлит) форме заболевание следует дифференцировать в первую очередь от элефантиаза, возникающего при хроническом рожистом воспалении, отека Квинке и кавернозной гемангиомы.

Элефантиаз отличается от макрохейлита наличием выраженных островоспалительных явлений, сопровождающихся подъемом температуры тела во время обострения, наличием фиброза соединительной ткани, что обусловливает более плотную консистенцию ткани губы при элефантиазе по сравнению с синдромом Мелькерссона-Розенталя. Отек Квинке отличается от макрохейлита кратковременностью отека, быстрым исчезновением отека после приема антигистаминных препаратов, частыми приступами болезни, а также полным исчезновением отечности после окончания приступа.

Макрохейлит у некоторых больных возникает как осложнение хронической трещины губы при присоединении вторичной инфекции. Такой макрохейлит обычно быстро разрешается после рационального лечения трещины. Кавернозная гемангиома в отличие от синдрома Мелькерссона-Розенталя наблюдается с рождения или раннего детского возраста. На губе, чаще нижней, имеется застойно-красного цвета мягкая опухоль, бледнеющая при надавливании. Что касается трофедемы Мейжа (невоспалительного белого отека), то он возникает, как правило, не на губах, а в области нижних конечностей. Описанные в литературе случаи трофедемы Мейжа в области губ, по нашему мнению, являются нераспознанным синдромом Мелькерссона-Розенталя.

Прогноз. При синдроме Мелькерссона-Розенталя прогноз благоприятный, однако у ряда больных отягощается в связи с вовлечением в процесс гортани, трахеи, носоглотки, а также присоединением ангиодистонических расстройств, которые сопровождаются повышением проницаемости сосудов мозга, отеком и набуханием мозговой ткани и оболочек, повышением внутричерепного давления (Стоянов Б.Г., 1973; Гусева Л.Л. и др., 1965).

Лечение. Лечение синдрома Мелькерссона-Розенталя является весьма трудной задачей. Его проводят по двум направлениям - хирургическому и консервативному. Каждого больного тщательно обследуют с целью выявления у него патологии, способствующей возникновению заболевания. При этом особое внимание обращают на выявление очагов фокальной ин- I фекции, в том числе в челюстно-лицевой области, на состояние нервной системы, внутренних органов, наличие бактериальной аллергии и др. При хирургическом лечении, которое производят с косметической целью, иссекают часть ткани губы. Однако хирургическое лечение не предотвращает рецидивов заболевания, и первоначальные хорошие терапевтические результаты часто сменяются рецидивом макрохейлита.

Консервативное лечение этого заболевания проводят различными препаратами. Лучшие результаты дает комбинированное лечение кортикостероидами, антибиотиками широкого спектра действия и синтетическими противомалярийными препаратами, разработанное на кафедре кожных болезней ММСИ (Б.Г.Стоянов и др.). При этом преднизолон (по 20—30 мг) или дексазон (по 2—3 мг в день) назначают вместе с окситетрациклином или экмоновоциллином (по 800 000—1 000 000 ЕД в день), синтетическими противомалярийными препаратами (хингамин по 0,25 г 2 раза в день), пирогенными препаратами (пирогенал по 50—75—100—500 МПД, изредка по 1000 МПД, 2 раза в неделю на курс 14-16 инъекций, или продигиозан по 25—50—75—100 до 125 мкг с 4—5-дневными интервалами, на курс 5—

8 инъекций), десенсибилизирующими средствами (препараты кальция, антигистаминные препараты и др.) в течение 30—40 дней. Лекарственные средства в различных сочетаниях в зависимости от общего состояния организма, возраста больных, клинических симптомов, стадии болезни.

При наличии у больного бактериальной аллергии следует применять специфическую гипосенсибилизацию соответствующим аллергеном. Ее осуществляют внутрикожным введением раствора аллергена в концентрации 1:100 000. Первоначальная доза составляет 0,1 мл. При каждой последующей инъекции дозу увеличивают на 0,1 мл и доводят до 0,5 мл. Повышение дозы аллергена можно производить только при удовлетворительном общем состоянии больного, отсутствии общей и местной реакции.

При наличии макрохейлита и пареита мы наблюдали хороший терапевтический эффект от местного применения электрофореза гепариновой мази и от нанесения на пораженные отечные участки этой мази, смешанной с димексидом. Лучшие терапевтические результаты отмечаются у больных, комплексное лечение которых начато в ранние стадии заболевания. Указанные курсы лечения целесообразно повторять через 2—3 мес.