Аортоартериит, или болезнь Такаясу, острый, рецидивирующий или хронический системный васкулит, протекающий с поражениями аорты и проксимальных отделов отходящих от нее ветвей.
Аортоартериит клинически характеризуется длительным повышением температуры тела и сочетанием типичных синдромов: кардиоваскулярного, неврологического, абдоминального. Классический признак заболевания — синдром асимметрии или отсутствия пульса. Протекает остро с последующей ремиссией или рецидивами. Болеют преимущественно девочки школьного возраста.
Этиология. Этиология аортоартериита не установлена. Среди возможных причин обсуждается роль инфекции (в частности, туберкулеза), вирусов, лекарственной и сывороточной непереносимости.
Патогенез. В патогенезе заболевания большое значение отводят аутоиммунным механизмам. Патологические процессы при аортоартериите захватывают стенку аорты и проксимальных отделов, отходящих от нее магистральных сосудов.
Патологическая анатомия. В патологический процесс при аортоартериите вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов с деструкцией эластического каркаса, что приводит к формированию аневризм. В результате воспалительных изменений сосудистой стенки нарушается внутрисосудистая гемодинамика, развивается тромбоз с последующей облитерацией просвета. Различают 4 типа аортоартериита: I тип — изменения локализуются в дуге аорты и ее ветвях (сонной, брахиоцефальной, подключичной); II тип — изменения включают грудную и брюшную аорту с отходящими артериями (мезентериальной, почечной, подвздошной); III тип — смешанный вариант; IV тип — сочетание одного из вариантов с поражением легочной артерии. У детей чаще встречается III тип аортоартериита. При микроскопическом исследовании выявляются мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативная клеточная реакция и склероз стенок пораженных отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-продуктивного и фибропластического панаортита и панартериита с деструкцией эластического каркаса, тромбоваскулитом и деформацией просвета сосудов.
Клиническая картина. Аортоартериит имеет две фазы: острую, продолжающуюся от нескольких недель до нескольких месяцев, и хроническую фазу с волнами обострений или без них. В острой фазе вначале наблюдаются упорная лихорадка, потеря аппетита, суставные и мышечные боли, геморрагические или полиморфные высыпания. Затем появляются характерные синдромы заболевания: кардиоваскулярный, неврологический и абдоминальный. В зависимости от локализации патологического процесса может отмечаться один из синдромов или их сочетание.
Кардиоваскулярный синдром обусловлен артериальной обструкцией и развитием коллатерального кровообращения. Наиболее часто наблюдаются клинические и инструментальные (электро-, фонокардиорентгено- логические) признаки гипертрофии мышцы левых отделов сердца, реже — миокардита, коронарита и инфаркта миокарда. При обследовании определяются расширение левой границы сердца, тахикардия, выслушиваются систолический и сосудистые шумы над крупными сосудами (сонными, подключичными, брюшной аортой). Патогномоничным для аортоартериита является синдром асимметрии и снижения амплитуды пульса или отсутствие пульса; наиболее часто пульс не определяется на лучевой артерии. Асимметрично и артериальное давление, оно может вообще не определяться при рас-
пространенном поражении аорты и ее ветвей. При поражении почечных артерий артериальное давление повышено.
Нев рологический синдром наблюдается обычно у больных с поражением дуги аорты и ее брахиоцефальных ветвей. Нередко неврологические нарушения являются первыми признаками аортоартериита. Наиболее часто отмечаются нарушения мозгового кровообращения и ухудшение зрения. При осмотре глазного дна выявляются сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы; в тяжелых случаях развивается атрофия зрительного нерва.
Абдоминальный синдром в виде приступов болей в животе, нередко со рвотой и диареей, наблюдается при поражении брюшной аорты и мезентериальных сосудов. При возникновении аневризмы брюшной аорты в брюшной полости пальпируется пульсирующее образование, над которым выслушивается сосудистый шум.
При переходе острой фазы в хроническую температура нормализуется, состояние становится удовлетворительным, дети ведут нормальный образ жизни. Однако у некоторых из них отмечаются головокружения и обмороки при изменении положения тела (каротидный синдром), снижение остроты зрения, ишемические явления в конечностях. При осмотре в большинстве случаев выявляются асимметрия или отсутствие пульса и артериального давления, сосудистые шумы, а в ряде случаев — артериальная гипертония.
Лабораторные данные. В острой фазе заболевания в периферической крови определяются умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (иногда значительное), гипергаммаглобулинемия, увеличение содержания иммуноглобулинов. В хронической фазе указанные изменения отсутствуют. У больных аортоартериитом нередко выявляются положительные туберкулиновые пробы, иногда при рентгенологическом исследовании обнаруживают бронхоаденит или другие формы туберкулеза.
Течение. Течение аортоартериита может быть острым и хронически рецидивирующим. Острое течение наблюдается наиболее часто и заканчивается длительной ремиссией. Хроническое течение отмечается реже. В периоды обострений патологический процесс возобновляется на месте предыдущего поражения или распространяется на не пораженные ранее отделы аорты. В первом случае могут наступить расслаивание стенки аорты и возникновение аневризма с риском разрыва этого участка, во втором появляются синдромы заболевания, не выраженные ранее.
Диагноз и дифференциальная диагностика. Диагноз аортоартериита устанавливается на основе типичных клинических признаков, данных ультразвукового исследования и аортографии. Диагностическими критериями аортоартериита являются:              асимметрия или отсутствие пульса на конечностях,
сосудистые шумы над магистральными артериями, ухудшение зрения в сочетании с нейроретинитом, каротидный синдром, артериальная гипертония, боли в животе; множественная или локальная деформация (аневризмы, стенозы, окклюзия) аорты и отходящих от нее артерий, выявляемая при ультразвуковом исследовании и аортографии (рис. 77).
Дифференциальный диагноз проводят между аортоартериитом и ревматизмом, геморрагическим васкулитом, узелковым периартериитом.
При ревматизме в отличие от аортоартериита отмечается быстротекущий летучий полиартериит. Сердечная недостаточность развивается обычно при повторных атаках на фоне порока сердца и текущего эндокардита.
В противоположность геморрагическому васкулиту при аор- тоартериите геморрагическая сыпь сочетается с полиморфными элементами и кардиоваскулярными симптомами, располагается несимметрично; боли в животе развиваются не в первые дни заболевания, а через несколько недель
Рис. 77. Аневризма области дуги аорты, деформация отходящих от нее сосудов при аортоартериите I типа. Аортограмма.
и даже месяцев. Узелковому периартерииту несвойственны характерные для аортоартерии- та асимметрия или отсутствие пульса и артериального давления и сердечная недостаточность. В то же время у больных аортоарте- риитом не наблюдаются такие частые симптомы узелкового пери- артериита, как узелки, ливедо, некрозы кожи и слизистых оболочек, полиневрит, синдром злокачественной артериальной гипертонии.
При обнаружении асимметрии пульса и артериального давления и выявления деформации аорты и ее ветвей с помощью вспомогательных инструментальных методов аортоартериит дифференцируют от врожденной патологии аорты и ее ветвей, для которых не характерны длительная лихорадка, боли в мышцах и суставах, сыпь, ухудшение зрения, боли в животе; врожденная деформация аорты обычно клинически бессимптомна.
Аортит встречается как редкое проявление некоторых ревматических заболеваний — ревматизма, ревматоидного артрита, болезни Бехтерева. Помимо типичной клиники, при дифференциальном диагнозе учитывают и локализацию поражения. При названных заболеваниях воспалительные изменения распространяются только на проксимальный отдел дуги аорты, в некоторых случаях формируется недостаточность аортального клапана.
Лечение. При выраженной температурной реакции, болях в суставах, мышцах или животе показан постельный режим, после исчезновения указанных симптомов дети переводятся на общий режим. Специальной диеты больным аортоартериитом не требуется.
В острой фазе заболевания назначают преднизолон (1—2 мг/кг в сутки) и средства, улучшающие коллатеральное кровообращение — компламин, трен- тал в возрастной дозировке.
Максимальную дозу преднизолона дают до исчезновения клинических и лабораторных признаков активного процесса, затем суточную дозу медленно уменьшают (по 2,5 мг в 5 —7 дней) до поддерживающих доз, составляющих обычно 5 — 2,5 мг. В хронической фазе больной получает поддерживающие дозы преднизолона 1 — 2 года, а затем (при отсутствии активности процесса) кортикостероидную терапию отменяют. Если у ребенка имеется каротидный синдром, дважды в год назначают трехмесячные курсы лечения компламином или тренталом, при выраженных ишемических изменениях в конечностях для улучшения периферического кровообращения можно произвести стелэктомию или поясничную симпатэктомию. Больным с артериальной гипертонией назначают гипотензивные средства. По показаниям (одиночная мешотчатая аневризма аорты, расслаивание аневризмы, высокий уровень ар-
териального давления и односторонний стеноз почечной артерии) производят оперативное вмешательство: иссечение аневризмы, сосудистую пластику, нефрэктомию.
Прогноз. Прогноз в целом благополучный, длительность жизни больных составляет десятилетия, летальность минимальная. Более серьезен прогноз у детей раннего возраста, у которых наблюдаются распространенное поражение аорты и ее ветвей, хронически рецидивирующее течение болезни, а в тяжелых случаях — смертельный исход. Причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрыв аневризмы аорты, кровоизлияние в мозг.