Болезни крови в общей структуре детской заболеваемости занимают значительное место. Наиболее часто встречаются различные виды анемий (см. «Анемии»). На 2-м месте по частоте находятся геморрагические диатезы — заболевания, характеризующиеся синдромом кровоточивости.
Остановка кровотечения — защитная реакция организма. Она осуществляется благодаря взаимодействию трех звеньев гемостаза: сосудистого, тромбоцитарного и плазменно-коагуляционного. Эти звенья тесно взаимосвязаны. Условно остановку кровотечения при повреждении сосуда можно разделить на две фазы — первичную и вторичную. В первичной фазе гемостаза принимают участие сосудистая стенка и кровяные пластинки. Остановка кровотечения начинается с сокращения поврежденной сосудистой стенки. При этом тромбоциты, занимающие краевое положение, прилипают к месту повреждения (адгезия), друг к другу (агрегация) и освобождают собственные или адсорбированные из плазмы факторы гемостаза и биологически активные вещества — серотонин, адреналин, АДФ и др. В результате образуется первичная тромбоцитарная пробка, достаточная для осуществления гемостаза в сосудах малого калибра с низким кровяным давлением. В более крупных сосудах тромбоцитарный тромб не может обеспечить надежной остановки кровотечения. В этих условиях основную роль в обеспечении гемостаза выполняет свертывающая система крови. У здорового человека первичная тромбоцитарная пробка через несколько минут стабилизируется фибрином, для образования которого включается механизм свертывания крови, — происходит вторичная фаза гемостаза, в итоге которой образуется вторичная стабильная гемостатическая пробка, способствующая окончательной остановке кровотечения.
Свертывание крови включает 3 последовательные фазы: в I фазе образуется тромбопластин, во II — тромбин, в III — фибрин. Это сложный ферментативный процесс, в котором принимают участие плазменные и тромбоци- тарные факторы свертывания.
В настоящее время известно 13 плазменных и 11 тромбоцигарных факторов свертывания. Согласно международной номенклатуре, тромбоцитарные факторы обозначаются арабскими, а плазменные — римскими цифрами.
Вскоре после образования фибрина под действием содержащегося в тромбоцитах тромбостенина происходит ретракция кровяного сгустка, последний уплотняется и лучше фиксируется в месте повреждения сосуда, способствуя более надежной остановке кровотечения. В физиологических условиях через некоторое время фибриновый сгусток растворяется (фибринолиз), в результате чего восстанавливается проходимость сосуда. Как в любой ферментативной системе, в системе гемостаза имеется множество ингибиторов процессов коагуляции и фибринолиза. Физиологические ингибиторы крови способствуют сохранению ее в организме в жидком состоянии и препятствуют патологическому внутрисосудистому свертыванию крови и патологическому фибрино- лизу.
Нарушение этих нормальных физиологических соотношений лежит в основе патогенеза различных геморрагических диатезов у детей.