ПОРОКИ С НОРМАЛЬНЫМ ЛЕГОЧНЫМ КРОВООБРАЩЕНИЕМ
Это — пороки, характеризующиеся отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты.
Стеноз устья аорты чаще всего бывает клапанным, но возможны под- и надклапанные сужения. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию.
Физическое развитие обычно остается неизменным, кожные покровы имеют нормальную окраску. В связи с этим у большинства больных порок диагностируется в возрасте 5—15 лет. Жалобы появляются поздно — в 5—10 лет, отмечаются одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, удушье, боли в сердце. При этом осмотр и пальпация выявляют усиление верхушечного толчка и систолическое дрожание во втором межреберье справа. Границы сердца расширены влево, над аортой выслушивается грубый (иногда дующий) систолический шум, проводящийся на все точки, сосуды шеи и на спину. Артериальное давление умеренно снижено. На рентгенограмме и ЭКГ определяются гипертрофия и дилатация левого желудочка. На ФКГ фиксируется высокоамплитудный и высокочастотный ромбовидный шум, занимающий всю систолу с максимальной интенсивностью во втором межреберье справа от грудины. Характерна форма сфигмограммы сонной артерии — в виде петушиного гребня. Диагноз устанавливают на основе данных пункции левого желудочка и вентрикулографии. Измеряют градиент давления между полостью левого желудочка и аорты, выясняют состояние выходного отдела и клапанного аппарата аорты, видно замедленное выведение контрастного вещества.
Лечение пороков хирургическое — рассечение створок клапана по комиссурам, оптимальный возраст —6—10 лет.
Коарктация аорты — это сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично улучшается за счет коллатералей.
Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре бросается в глаза лучшее развитие верхней половины туловища в сравнении с нижней. Отмечаются расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент II тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве. Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое артериальное давление (до 250 — 300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, при снижении (иногда до нуля) — на нижних. Отмечаются нарушения функции почек.
На рентгенограмме определяются расширение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты (пре- и постстенотическое), узурация нижних краев ребер сзади, связанная с давлением расширенных коллатеральных сосудов. На ЭКГ отмечаются брадикардия, перегрузка и гипертрофия левых отделов сердца. На ФКГ фиксируется веретенообразный или ромбовидный шум стеноза на основании сердца. Ангиография позволяет установить локализацию, протяженность и степень сужения.
Лечение хирургическое — иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4 — 6 лет.
Стеноз устья аорты чаще всего бывает клапанным, но возможны под- и надклапанные сужения. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию.
Физическое развитие обычно остается неизменным, кожные покровы имеют нормальную окраску. В связи с этим у большинства больных порок диагностируется в возрасте 5—15 лет. Жалобы появляются поздно — в 5—10 лет, отмечаются одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, удушье, боли в сердце. При этом осмотр и пальпация выявляют усиление верхушечного толчка и систолическое дрожание во втором межреберье справа. Границы сердца расширены влево, над аортой выслушивается грубый (иногда дующий) систолический шум, проводящийся на все точки, сосуды шеи и на спину. Артериальное давление умеренно снижено. На рентгенограмме и ЭКГ определяются гипертрофия и дилатация левого желудочка. На ФКГ фиксируется высокоамплитудный и высокочастотный ромбовидный шум, занимающий всю систолу с максимальной интенсивностью во втором межреберье справа от грудины. Характерна форма сфигмограммы сонной артерии — в виде петушиного гребня. Диагноз устанавливают на основе данных пункции левого желудочка и вентрикулографии. Измеряют градиент давления между полостью левого желудочка и аорты, выясняют состояние выходного отдела и клапанного аппарата аорты, видно замедленное выведение контрастного вещества.
Лечение пороков хирургическое — рассечение створок клапана по комиссурам, оптимальный возраст —6—10 лет.
Коарктация аорты — это сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично улучшается за счет коллатералей.
Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре бросается в глаза лучшее развитие верхней половины туловища в сравнении с нижней. Отмечаются расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент II тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве. Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое артериальное давление (до 250 — 300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, при снижении (иногда до нуля) — на нижних. Отмечаются нарушения функции почек.
На рентгенограмме определяются расширение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты (пре- и постстенотическое), узурация нижних краев ребер сзади, связанная с давлением расширенных коллатеральных сосудов. На ЭКГ отмечаются брадикардия, перегрузка и гипертрофия левых отделов сердца. На ФКГ фиксируется веретенообразный или ромбовидный шум стеноза на основании сердца. Ангиография позволяет установить локализацию, протяженность и степень сужения.
Лечение хирургическое — иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4 — 6 лет.
Источник: Л. А. Исаева, Л. К. Баженова, «Детские болезни» 1987
А так же в разделе « ПОРОКИ С НОРМАЛЬНЫМ ЛЕГОЧНЫМ КРОВООБРАЩЕНИЕМ »
- Глава XIV ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
- ОСТРАЯ ПНЕВМОНИЯ (PNEUMONIA ACUTA)
- ЗАТЯЖНАЯ ПНЕВМОНИЯ (PNEUMONIA PROTRACTA)
- ХРОНИЧЕСКАЯ ПНЕВМОНИЯ (PNEUMONIA CHRONICA)
- БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА (ASTHMA BRONCHI ALE)
- Глава XV ТУБЕРКУЛЕЗ (TUBERCULOSIS)
- ТУБЕРКУЛЕЗНАЯ ИНТОКСИКАЦИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ
- ТУБЕРКУЛЕЗ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ
- ТУБЕРКУЛЕЗ ДРУГИХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ
- ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА ТУБЕРКУЛЕЗА
- Глава XVI ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
- РЕВМАТИЗМ (RHEUMATISMUS)
- НЕРЕВМАТИЧЕСКИЙ КАРДИТ
- ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ (ENDOCARDITIS INFECTIOSA)
- ПЕРИКАРДИТ (PERICARDITIS)
- ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (PROLAPSUS VALVULAE MYTRALIS)
- ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (УГЛА CORDIS CONGENITA)
- ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ С ПЕРЕПОЛНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
- ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ
- ТЕЧЕНИЕ, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
- СОСУДИСТЫЕ ДИСТОНИИ (DYSTONIAE VASCULARES)
- Глава XVII ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
- СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (LUPUS ERYTHEMATOSUS DISSEMINATUS)
- СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (SCLERODERMIA SYSTEMIC)
- ДЕРМАТОМИОЗИТ (DERMATOMYOSITIS)
- Глава XVIII РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ (ARTHRITIS RHEUMАТОIDEА)
- Глава XIX СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
- ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (PURPURA SHOENLEIN-HENOCH)
- УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ (PERIARTERIITIS NODOSA)
- АОРТОАРТЕРИИТ (AORTOARTERIITIS)
- ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА (GRANULEMATOSIS WEGENER’S)
- слизисто-кожный ЛИМФАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (SINDROMUM MUCOCUTANEUM LYMPHONODULARE)
- МОЛНИЕНОСНАЯ ПУРПУРА (PURPURA FULMINANSJ
- ПРОФИЛАКТИКА СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
- Глава XX БОЛЕЗНИ КРОВИ
- ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (PURPURA IDIOPATHICA THROMBOCYTOPENICA)
- ТРОМБАСТЕНИЯ ГЛАНЦМАННА (THROMBASTHENIA GLANZMANN)
- БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА (MORBUS WILLEBRAND)
- ГЕМОФИЛИЯ (HAEMOPHILIA)
- ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ (LEUCOSIS ACUTA)